晚发性维生素K依赖因子缺乏症31例临床分析

目的:分析晚发性Vit K依赖因子缺乏症(VKD)的诱因、临床表现和预后。方法:总结分析31例(VKD)的临床资料。结果:31例患儿的男女比例无差别,喂养方式以母乳喂养为主(23例,占74.2%),出血部位以颅内出血常见(19例,占61.3%),死亡率高,颅内出血随诊5例,智力异常3例,神经系统后遗症3例。结论:VKD发病与喂养方式有关,主要表现为颅内出血。本病预后差、死亡率和致残率高,应重视早期预防。

晚发维生素K依赖因子缺乏症脑室出血一例

病例:患儿50d,男孩。主因间断抽搐1h入院。患儿无明确诱因突然出现抽搐,表现为双眼上吊,头部后仰,角弓反张,不哭,持续约数秒钟缓解,1-2min后再次出现抽搐,反复发作数次。查体:体温36.2℃脉搏141次/min浅昏迷态。前囟1×1cm,表面平坦,张力增高,双侧瞳孔缩小,对光反射消失。颈部抵抗,四肢肌张力增高。双侧肱二、三头肌腱及膝、跟腱反射存在,稍活跃,双侧巴氏征阳性,克氏征、布氏征均阴性。查头颅CT,结果回报:脑室出血。诊断:晚发维生素K依赖因子缺乏症脑室出血。 讨论:本病系维生素K摄入,储存及合成不足致体内维生素K依赖凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。

维生素K依赖因子缺乏症的输血治疗

维生素K依赖因子缺乏症是以生后1～2月发病,母乳喂养,颅内出血为三个主要特征.临床并不少见,其止血治疗尽管容易,但预后不良,全部治愈不满半数,已引起临床工作者的高度重视,就我院1990年～1997年收治的51例输血治疗情况报告如下.

婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症的脑CT临床研究

目的：研究婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症患儿颅内CT形态学改变的特点。材料和方法：对50例婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症的患儿进行了头部CT检查，男33例，女17例，年龄27天-3月，并对其结果进行了分析。结果：48例颅脑CT异常，表现为（1）脑实质血肿28例，蛛网膜下腔出血45例，硬膜下出血38例，脑室内血肿3例。（2）弥漫性脑水肿、梗塞，单侧31例，双侧8例。（3）一侧脑室受压闭塞，对侧脑室扩张积水35例。（4）大脑镰下疝38例，小脑幕下疝28例。（5）复查28例存活患儿脑软化15例，脑积水13例，脑萎缩20例，颅板发育不良18例，正常6例。结论：CT对婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症的早期诊断及预后判定具有肯定价值。

迟发性维生素K依赖因子缺乏症30例临床护理

目的介绍30例迟发性维生素K依赖因子缺乏症的护理方法。方法采取限制体位,合理用氧,控制输液速度及对症护理,同时使用营养脑细胞药物及严密观察生命体征。结果30例患儿经合理治疗及精心护理,2周后,治愈27例,占90%;好转2例,占6.67%;死亡1例,占3.33%。结论提高对本病的认识,加强护理是降低发病率的关键。

维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血21例临床分析

目的 :探讨新生儿维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血的临床特点 ,指导临床诊疗及预防。方法 :收集住院确诊的21例新生儿维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血患儿 ,从临床表现、辅助检查、诊断、治疗及转归进行分析。结果 :本病多发生在纯母乳喂养或母乳加米粥喂养的新生儿 ,两者占发病的81 % ;临床表现以抽搐、呕吐、前囟饱满、肌张力增高为主 ,合并颅内出血以蛛网膜下腔出血多见占57 % ;100 %的患儿凝血时间延长、85 7 %的患儿凝血酶原时间延长、而出血时间及血小板均正常 ,肝功能异常占38 % ;治疗以维生素K1 和输鲜血为主 ,治愈好转率为81 % ,病死率为9.5 % ,常规给新生儿补充维生素K是有效的预防方法。结论 :本文对新生儿维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血的诊断、治疗和预防具有较高的临床指导价值。

婴儿期迟发性维生素K依赖因子缺乏症42例临床分析

婴儿期迟发性维生素K依赖因子缺乏症是儿科较为常见的疾病，且重症病例常合并颅内出血，近年国内屡有报道，我科1986年-2006年共收治42例，其中合并颅内出血26例，现报告如下。

儿童晚发性维生素K依赖因子缺乏症伴颅内出血的随访调查

收集本院1994～2000年底确诊为晚发性维生素K依赖因子缺乏症伴颅内出血的住院患儿96例.对其进行随访调查,以观察其对神经系统方面的影响.结果如下.

晚发性维生素K依赖因子缺乏症30例临床分析

晚发性维生素Ｋ依赖因子缺乏症３０例临床分析张素珍，范开华（广州市芳村区人民医院儿科，广州５１０３７０）关键词婴儿；维生素Ｋ依赖因子缺乏症中图号Ｒ７２３．２４９本文收集武汉市儿童医院、直昌市一医院及本院１９８６～１９９３年晚发性维生素Ｋ（以下简称ＶＫ）...

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因和治疗探讨

目的探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、治疗方案及血液制品的应用。方法分析21例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者病因.监测维生素K_1治疗前后凝血功能的变化和维生素K的疗程。结果抗凝血灭鼠剂中毒是常见原因;维生素K_1治疗1小时凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)即明显缩短(P<0.01),3～6小时PT、APTT完全纠正。结论维生素K_1治疗获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症起效快,无须补充血浆或凝血酶原复合物。

序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床疗效分析

目的分析序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)的临床疗效.方法选择获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者44例,随机分为对照组及观察组,分别有21例、23例.分别采用常规治疗及序贯治疗,对治疗后凝血常规、凝血因子、凝血酶原前体蛋白(PIVKA-Ⅱ)进行检测.结果观察组及对照组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX较治疗前有改善,差异有统计学意义(P<0.05),观察组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FX较对照组有改善,差异有统计学意义(P<0.05).2组治疗后PIVKA-Ⅱ较治疗前有升高,差异有统计学意义(P<0.05),观察组患者接受维生素K4治疗后3周T2时较对照组有升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论大剂量维生素K序贯疗法可有效治疗ADVKCF,对PIVKA-II及凝血常规、凝血因子进行监测有助于明确患者的病情变化.

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症21例临床分析

目的分析成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的实验室检查和临床诊断、治疗、监测特点。方法检测凝血酶原时间(PT)及纠正试验、活化部分凝血活酶时间(APTT)及纠正试验、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg),确诊后用维生素K1治疗。结果应用维生素K1治疗后,PT、APTT较初入院结果显著缩短(P<0.01)。APTT异常率较低,PT异常率较高(95.5%)。PT与APTT变化呈显著正相关(P<0.01)。结论PT显著延长是获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症诊断的敏感指标。检测PT、APTT对于成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的诊断及疗效监测具有一定价值。应用维生素K120mg2次/日静滴1月治疗安全有效。

香豆素类相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床分析

目的探讨香豆素类(包括华法林过量和毒鼠药中毒)相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析2013年7月至2022年7月福建医科大学附属第二医院东海院区血液科诊治的61例患者临床资料,根据香豆素类类型分为A组(华法林过量,34例)和B组(香豆素类鼠药中毒,27例)。A组男19例、女15例,年龄32~82岁(中位年龄71岁);B组男15例、女12例,年龄19~88岁(中位年龄53岁)。出血症状严重者给予静脉滴注维生素K_(1)10~60 mg/d,辅以输注新鲜冰冻血浆。比较治疗前后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)变化及维生素K_(1)解毒时间。采用t检验。结果A组华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)治疗前PT[(111.58±46.50)s]、APTT[(100.02±20.58)s]与治疗后PT[(17.13±4.30)s]、APTT[(37.77±58.91)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01);华法林过量无出血表现患者仅需暂停华法林。B组香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)治疗前PT[(102.13±75.34)s]、APTT[(84.02±48.24)s]与治疗后PT[(17.39±4.43)s]、APTT[(33.03±7.78)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01)。华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)解毒时间1 d,香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)解毒时间1个月至1年,两者维生素K_(1)解毒时间不同(P<0.01)。结论华法林、香豆素类鼠药均属于香豆素类抗凝剂,其用药过量或中毒,维生素K_(1)治疗均有效;因为2种药物使用目的及半衰期不同,故两者过量后的解毒方式不尽相同。

成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床研究

目的:研究获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、临床特点和预后,探讨治疗方案选择。方法:收集46例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者,经过凝血五项检测、凝血因子测定等确诊,行维生素K_1静脉滴注治疗。结果:(1)本组46例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症中灭鼠药中毒33例,华法林过量3例(占6.5%),10例原因不明(21.7%),最常见的为灭鼠药中毒继发(33/46例,占71.7%)。(2)患者出血出血症状重,表现多样,首发症状以肉眼血尿及皮肤瘀斑最常见;血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)均明显延长;(3)患者补充维生素K_1注射液10～100mg/d治疗后24小时及48小时的PT、APTT较初入院结果均显著缩短(P<0.01)。结论:(1)获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症常见病因为灭鼠剂中毒。(2)维生素K_1注射液10～100mg/d治疗方案起效快,经济,可减少血制品输注量。