婴儿肝门部血管内皮瘤合并Kasabach-Merritt综合征引起胆道梗阻1例及文献复习

Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt Syndrome,KMS)以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为主要特征,肝血管瘤合并KMS临床较为罕见,迄今为止仅报道8例,巨大血管瘤位于肝门部的病例尚未见报道。本文报道南方医科大学珠江医院小儿外科收治的1例肝门部血管内皮瘤合并KMS,经西罗莫司治疗后出现胆道梗阻的患儿诊治经验,并对相关文献进行复习。

婴儿血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征1例报告并文献复习

目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考虑诊断婴儿血管瘤合并KMS,鉴于患儿血管瘤巨大,曾应用激素治疗效果欠佳,目前口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、胆红素均正常,血管瘤已缩小至2.1cm×1.4cm×1.7cm,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生。结论对血小板减少合并凝血障碍者应注意血管瘤合并KMS,必要时病理确诊。西罗莫司联合普萘洛尔对于难治性血管瘤合并KMS有效,值得进一步研究。

Kasabach-Merritt综合征的诊断及治疗现状

Kasabach-Merritt综合征（KMS）是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征。它是由Kasabach 和Merritt于1940年首先报道和命名的[1]。自那之后全球陆续出现相关的文献报道，但总的报道病例数较少。KMS在儿童和成人均可见病例报道，但以儿童特别是6个月内婴儿多见。发病最早为生后24h即出现症状，胎龄及体重最小为孕26周，出生体重978g者[2]。由于本病的全球报道病例数较少，暂未见权威的流行病学调查结果，但国内有学者[3]认为男性患者可能较女性多，其比例约为1.4：1，尚未见地区性发病。

Kasabach-Merritt综合征5例临床分析

目的分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征(KMS)临床数据及转归。方法 1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿(男4例,女1例),回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果 5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤,2例为内脏型巨大血管瘤,除1例首诊时确诊为KMS外,其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗,对激素敏感者3例,激素敏感率为60%,手术治疗1例。经治疗存活4例,死亡1例,死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率,对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS,不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异,故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法,以提高临床诊疗效果。

结肠系膜血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征破裂伴失血性休克1例并文献复习

患儿,男,2月龄,因发现患儿面色苍白、反应差、呼吸急促转入南方医科大学珠江医院,查体:体温:36.7℃,脉搏:153次/min,呼吸:45次/min,血压:68/48 mmHg,全身皮肤苍白,末梢循环差,手足、躯干散见数粒红色皮疹,压之不褪色。腹部膨隆,左中腹部可触及大小约8 cm×6 cm包块,质硬、边界清楚、活动度欠佳,无明显触压痛,移动性浊音阳性。

婴儿Kasabach-Merritt综合征16例临床回顾性分析

目的探讨婴儿Kasabach-Merritt综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法收集2008年1月—2014年12月诊治的16例Kasabach-Merritt综合征住院患儿,对其临床资料进行回顾性分析。结果 16例患儿男7例,女9例,平均年龄75.8 d,均表现为生后或生后不久出现迅速增大的血管瘤,并发血小板减少及出血倾向;均在采用糖皮质激素治疗的基础上支持对症治疗,9例联合局部外科治疗或瘤体内药物注射。12例治愈或好转,4例无效(其中3例死亡,1例失访)。结论 Kasabach-Merritt综合征发病早,病情危重,需要早期综合治疗,糖皮质激素仍为治疗的首选药物,多数患儿治疗效果较好。

肝脏Kasabach-Merritt综合征的影像学特征分析(附2例报告)

Kasabach-Merritt综合征又称血管瘤-血小板减少综合征,是血管瘤的一种特殊类型,最早由Kassabach及Merritt于1940年报道,属先天性显性遗传性疾病,以婴幼儿多见。国外报道该病占血管瘤的1%以下,主要以皮肤或皮下血管肿瘤及血小板进行性减少继发紫癜为临床特点。查阅国内外近年文献,关于肝脏Kasabach-Merritt综合征影像学表现的报道较为少见。

婴幼儿Kasabach-Merritt综合征8例临床研究

目的探讨婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特征及治疗方法,为临床提供参考。方法 2013年1月至2016年12月,南方医科大学珠江医院儿科中心共收治8例婴幼儿KMS患儿。采用回顾性分析的方法,记录8例患儿的病史、临床表现、辅助检查结果、治疗方案及疗效等相关资料,并随访患儿预后。结果 8例患儿中,血管瘤分布分别为:颌下3例,下肢2例,内脏器官3例(肝脏、胰腺和肠系膜各1例)。6例患儿经药物综合治疗(糖皮质激素、α-2b干扰素、雷帕霉素和长春新碱等单药或联合治疗)后,瘤体缩小变软、颜色变淡,其中肠系膜和胰腺血管瘤患儿在药物治疗前分别因危及生命的瘤体内大出血和器官压迫接受缩瘤手术。血小板完全恢复正常的时间为4~30天,凝血功能完全恢复正常的时间为2~50天,瘤体完全消失的时间为1~2年。2例患儿因经济原因放弃治疗后死亡。存活的6例患儿随诊2年均治愈,身高、体重和器官功能均良好。结论婴幼儿KMS病情危重、进展迅速,糖皮质激素、长春新碱和雷帕霉素等联合治疗可快速控制出血症状,改善预后。对于发生危及生命的大出血、巨大血管瘤压迫重要器官的患儿,可考虑手术治疗以快速减少瘤体面积从而缓解出血。

成人Kasabach-Merritt综合征1例报道

1患者资料 患者,女,45岁,2012年1月起无明显诱因逐渐出现左大腿皮下肿物,伴瘀斑形成,影响活动。2012年8月外院就诊,PT：13.4 s,APTT：40.3 s,Fbg：3.26 g/L,左大腿MRI提示血管瘤可能（图1）,行＂左大腿肿物切除术＂,

Kasabach-Merritt综合征二例报告

1病例报告 例1女,29d。主因发现背部红色肿物半个月,于2005年3月26日入院。半月前发现背部肿物,未引起重视,近2d肿物明显增大,向周围扩散。体检：发育正常,轻度贫血貌,全身皮肤未见出血点,浅表淋巴结未触及,心肺无异常,背部腰椎处可见一肿物,约15cm×10cm,颜色发紫,质硬,有触痛,皮温升高,

Kasabach-Merritt综合征1例

患儿女，1天17小时。主因左大腿内侧包块入院。患儿出生时即出现左大腿内侧包块，且患儿伴发全身黄染，进行性加重。入院时查体一般情况欠佳，全身皮肤中重度黄染，颜面，双下肢散在紫癫，无花斑。

Kasabach-Merritt综合征2例诊治分析

目的:提高对Kasabach-Merritt综合征的诊治水平。方法:结合2例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床资料,查阅文献,分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后等。结果:该病病因不清,临床表现为巨大血管瘤伴血小板减少,常并发DIC。目前治疗措施主要是去除病因,纠正DIC和血小板减少,包括激素、肝素的应用和支持疗法等。结论:婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤时应警惕Kasabach-Merritt综合征的发生,临床采用综合治疗,治疗的关键是去除病因。

经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征

目的探讨经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效。方法收集经超声、CT、生化检查结合临床表现确诊的KMS患儿58例,纠正血小板减少及凝血功能异常后,给予经导管动脉硬化栓塞术进行治疗。结果对所有患儿均顺利完成经导管动脉硬化栓塞术,术后动脉造影见瘤体基本消失;术后1周血小板[(267.66±61.50)×109/L]和纤维蛋白原[(2.64±0.40)g/L]水平均明显高于术前[血小板:(35.24±12.12)×109/L,纤维蛋白原:(1.47±0.33)g/L],差异有统计学意义(P均<0.01);44例患儿接受1次经导管动脉硬化栓塞术、11例接受2次经导管动脉硬化栓塞术、3例接受3次经导管动脉硬化栓塞术;所有患儿均达治愈标准。结论经导管动脉硬化栓塞术治疗KMS安全、有效,值得临床推广应用。

肝脏类癌伴 Kasabach-Merritt综合征1例

肝脏类癌,由于胆管上皮具有少数嗜银细胞,因而肝内有可能发生原发性类癌,临床上颇为罕见,易误诊为肝脏其他疾病,现偶见一例报告如下:病例,男61岁,技术工人.平素健康,缘于91年5月自感全身瘙痒,乏力月余后在上腹部及右前胸部位出现压迫感伴气短,同时发现四肢及背部紫斑.时发时隐,经某医院检查肝脏增大,B超及X线检查疑为肝脏恶性肿瘤,收治入院.既往有黄疸病史,家族中其父死于上颚癌,母患糖尿病多年.

经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征患儿围手术期的护理

目的总结经导管动脉硬化栓塞术(transcatheter arterial scleroembolization,TASE)治疗Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)患儿围手术期的护理经验。方法回顾性总结和分析2013年9月至2015年9月在本院住院行TASE的39例KMS患儿的治疗方法和围手术期护理要点。结果 39例KMS患儿均顺利完成TASE。手术时间0.8~2.7 h,术后2~11 d出院。术前有1例发生鹅口疮、3例出现呼吸道感染症状;术后有2例出现血管瘤破溃,经治疗和护理均治愈。结论术前做好KMS患儿血管瘤瘤体护理、出血的预防与护理、激素的用药护理;术后密切观察病情、预防并发症发生,对TASE顺利进行具有积极的意义。

Kasabach-Merritt综合征血管瘤超声特征

目的探讨Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt现象,即KMP)患儿血管瘤超声学表现。方法回顾性分析23例KMP患儿的临床资料,均进行超声检查,详细记录血管瘤超声学特征。结果 23例KMP患儿血管瘤超声学均表现为混合回声团块、边界不清晰、形态不规则、内部回声不均匀,血管瘤血流信号均丰富杂乱,其中16例患儿血管瘤体积偏大、最小径>3 cm,18例患儿血管瘤沿组织间隙生长,13例患儿每平方厘米血管瘤组织可见5~6条小血管。结论超声波能够简便、清晰观察KMP患儿血管瘤特征,对KMP患儿诊治提供重要的影像学价值。

综和治疗重症Kasabach-merritt综合征

目的探讨重症Kasabach-merritt综合征的治疗方案。方法对Kasabach-merritt综合征进行分期并用药物、成分输血、手术等综合方法对11例患儿进行了治疗。结果11例中9例治愈,疗效肯定。结论预防是必不可少的单一的治疗方法不足以治疗重症Kasabach-merritt综合征,多方面的综合治疗才是较好的治疗途径。