KMS综合征影像表现2例

Kasabach-Merrittsyndrom综合征，简称KMS综合征，又称血管瘤．血小板减少综合征，是血管瘤中一种特殊类型，最早由Kasabach及Merritt于1940年报道，属先天遗传性疾病，多见于婴幼儿。国外研究，KMS发病率占血管瘤的比例不足1％，属罕见疾病，主要以巨大海绵状血管瘤，伴随血小板进行性减少继发紫癜为其临床特点。查阅国内外近年文献，关于此症发生于肝脏报道较少。笔者遇到2例，现报道如下。

胎儿卡波西样血管内皮瘤并发卡梅综合征的产前特征:1例报告及文献复习

探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声,直径约为6~7 cm,多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符,羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴,该新生儿左背皮下存在一处巨大血管瘤,实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍,被诊断为KMS,予以静注大剂量甲强龙,口服西罗莫司,手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管瘤和KHE。术后随访半年无残留复发。

歌舞伎化妆综合征

歌舞伎化妆综合征系由日本学者首报,是一种具有特殊而容和伴有智力障碍、发育迟缓及各种畸形的疾病,可伴有皮纹异常、白癜风和色素脱失斑。因该综合征系一较新的病种,使用名称不一和人们对其不够熟悉,故除日本外亚洲各国尚未见报告。文中就该病的命名、病因、尤其是临床表现等进行了归纳。

Kasabach-Merritt综合征38例回顾性分析

目的了解Kasabach-Merritt综合征的临床特点,以减少误诊;并比较不同治疗方法对Kasbach-Merritt综合征的疗效,探讨最佳的治疗方案。方法对本院1990年3月-2010年12月诊治的38例Ka-sabach-Merritt综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,将2005年12月以前收治的20例患儿设为对照组,予尿素联合激素治疗;2006年1月后收治的18例患儿设为治疗组,予长春新碱联合平阳霉素治疗。结果 38例患者中,男15例,女23例,年龄35天～9个月,平均3.6个月;临床均表现为不同部位的巨大血管瘤,合并严重的血小板减少及出血症状,3例有弥漫性血管内凝血(DIC)。对照组治愈17例,死亡3例,治疗组治愈17例,另1例继续治疗中,但瘤体明显缩小,血小板已恢复正常,且未再出现出血情况。结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,应根据患儿的病史、查体、实验室检查结果及影像学检查尽早确诊,降低误诊率,并采取不同的治疗方案尽早诊治,这对预后起关键作用。激素治疗是国际公认疗法,但是长春新碱联合平阳霉素治疗值得临床推广应用。

血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征13例分析

目的:探讨血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征(KM S)的诊断和治疗。方法:总结分析1997年10月至2003年12月间,资料完整的13例KM S患者的临床表现特点及治疗经过。结果:13例患者中,颌面部4例,躯干3例,下肢6例,病变范围均超过8cm;其中血管瘤10例,动静脉畸形(AVM)1例,静脉畸形(VM)1例,下肢静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrom e,KTS)1例;血小板均在70×109/L以下,最少10×109/L,平均41×109/L;13例中治愈9例,好转1例,无效1例,死亡2例。KM S糖皮质激素治疗有效率不高,本组为23.08%,激素治疗无效者,干扰素也无明显效果。结论:本病如能早期选择正确的治疗,多数病例预后较好,但无法根除原发灶的广泛性血管畸形合并KM S预后较差。气压疗法对四肢、躯干、头皮部位的血管瘤合并KM S疗效确切,副反应小,值得推广。