小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床分析

目的·探讨小儿卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)的临床特点及治疗策略。方法·回顾2009年1月—2017年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的19例KHE患儿的临床资料,统计分析病例的一般特点、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特(卡梅)现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、治疗方法和转归等。比较出现KMP的患儿和未出现KMP的患儿在肿瘤是否累及表皮以及深部肌肉上的差异。结果·19例KHE患儿中男性13例(68.4%),女性6例(31.6%)。发病于1岁以内17例(89.5%),其中12例(63.2%)为出生时即发现。发生部位为头颈部6例,躯干4例,四肢9例;未见多部位发病者。累及表皮者13例(68.4%),表现为皮肤大面积不规则紫红色、质硬、皮温增高的包块;未累及表皮者6例(31.6%),表现为皮下质硬、活动度差的包块。7例(36.8%)患儿发病后伴有KMP。出现KMP患儿与未出现KMP患儿在肿瘤是否累及表皮上的差异无统计学意义(P=0.617),而在肿瘤是否累及深部肌肉上的差异存在统计学意义(P=0.017)。所有病例最终均经手术病理确诊(肿瘤完全切除8例、部分切除5例、活检6例),术中发现肿瘤均呈实质性,并呈侵袭性生长。术前使用普萘洛尔治疗者7例,均无明显效果;口服糖皮质激素治疗者10例,其中5例肿瘤缩小后手术切除;且单用糖皮质激素治疗的有效率优于单用普萘洛尔(P=0.044)。糖皮质激素治疗效果不佳者中有2例联合长春新碱治疗后肿瘤最终缩小。术后随访2~5年,肿瘤完全切除者未见复发,未完全切除者术后予口服激素治疗也可实现带瘤生存。结论·KHE多婴儿期起病,肿瘤累及深部肌肉时更易出现KMP。临床表现典型者应尽早手术切除,不典型者可活检明确诊断。合并KMP或无手术条件者可尝试采用糖皮质激素治疗或联合长春新碱治疗。普萘洛尔治疗效果不佳,但可作为一种诊断性治疗的手段。

KHE或TA及其伴发KMP的发生机制研究进展

Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)指由卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)或丛状血管瘤(tufted hemangioma,TA)引起的,血小板减少和纤维蛋白原减少的消耗性凝血病,其发病年龄小,病情进展迅速,病死率高,严重危及患儿生命健康。该类疾病发病率低,目前具体发生机制不详,治疗效果欠佳,尚无统一的、高质量治疗指南以供参考。我们现对KHE或TA及其伴发KMP的发生机制做一综述,为临床治疗提供理论依据。

腹膜后卡波西样血管内皮瘤合并卡梅现象及血性腹水1例

卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种罕见的交界性脉管瘤,好发于婴幼儿,易并发致命的卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),腹膜后病灶较少见。该文报道2020年9月14日华中科技大学同济医学院附属同济医院1例腹膜后KHE合并KMP及血性腹水病例,患儿女,3月龄,发现血小板及血红蛋白减少1月余,腹围进行性增大1周,入院时出现消化道出血。实验室检查纤维蛋白相关标志物持续升高,骨髓细胞涂片血小板及巨核细胞易找到;腹部CT示腹膜后及肠系膜多发不规则稍低密度影;腹腔穿刺引流出血性腹水。经验性予以丙种球蛋白、激素治疗后疗效欠佳。进一步完善腹膜后病理活检,确诊为KHE。血性腹水疑与KHE相关。予糖皮质激素、西罗莫司及长春新碱治疗后异常指标恢复,瘤体消失,门诊随访1年无复发。临床上对顽固性血小板降低及持续凝血功能障碍患儿,需考虑KMP可能,积极完善影像学检查寻找病灶,必要时完善病理活检,尽早明确诊断,选择合适治疗,改善患儿预后。

卡波西样血管内皮瘤体外血管生成三维模型的建立

目的探讨体外培养构筑卡波西样血管内皮瘤(KHE)血管生成三维模型的效果及可行性。方法选择2019年4月在河南省人民医院血管瘤科接受手术治疗的1例4个月龄男性KHE患儿,将术中切除的瘤体组织作为实验样本。将处理后的瘤体新鲜标本种植于双层夹心法构筑的纤维凝胶培养体系中,完成KHE血管生成三维模型的建立。潮湿恒温孵育,隔日换液,每日观察生长情况。待模型生长稳定后,取生长情况较好的模型制成冰冻切片行HE染色及免疫组织化学实验验证。结果构筑的模型孵育2~4 d萌生出新生的血管芽,12~16 d血管生长情况趋于稳定,新生血管交错成网状,可观察到明显的管腔样结构,大部分模型于26~30 d后开始凋亡,个别模型直至孵育第54天仍未凋亡。经形态学观察、HE染色、免疫组织化学实验鉴定,证实新生的血管网由KHE血管内皮细胞组成。结论纤维蛋白凝胶培养体系能够完成KHE三维血管生成模型的培养,具有培养时间短、存活时间长、操作简便、实验成本低、易于干涉的特点。