11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床研究

目的分析11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床数据。方法 2005年1月至2009年6月期间,11例具有KMP的血管肿瘤患者(男5例,女6例),在南京市儿童医院整形外科和南京军区南京总医院整形外科接受治疗。收集以上病例的一般资料、血液检验、影像学检查和病理检查结果 ,进行回顾性分析。结果血液检验结果提示3例符合弥漫性血管内凝血(DIC),其他为非典型DIC。CT检查提示团块状或弥漫性低密度影,增强扫描强化明显,可见粗大、扭曲的供血动脉进入肿块内。8例患者经手术切除或手术与长春新碱化疗结合等治疗,其中6例成活。这8例患者的病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤。死亡5例,死因为广泛出血和继发性多脏器功能衰竭。结论中国儿童的Kasabach-Merritt现象临床表现典型,原发血管肿瘤以卡波西样血管内皮瘤为主。手术结合化疗是治疗Kasabach-Merritt现象的有效方法 。

Kasabach-Merritt现象的过去、现在和未来

介绍Kasabach-Merritt现象(KMP)的传统定义与现代发展,KMP临床特征及其和卡波西样血管内皮瘤(KHE)、丛状血管瘤(TA)、婴儿血管瘤(IH)之间的关系。结合作者经验,总结KMP诊断鉴别要点并推荐了目前的治疗方法,展望未来KMP研究方向。

Kasabach-Merritt现象

Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted angioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征。患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命。其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3KAKT-mTOR通路异常激活有关。目前常用系统治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、雷帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗。

Kasabach-Merritt现象诊断与治疗中国专家共识

Kasabach-Merritt现象(卡-梅现象)是主要由卡波西样血管内皮细胞瘤或丛状血管瘤所引起的严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的一类疾病。该类疾病好发于婴幼儿,往往起病较急,病情进展迅速,若得不到及时诊治,可引起严重并发症,甚至危及生命。鉴于当前在卡-梅现象的诊断和治疗方面还存在一定分歧,为了提高国内对卡-梅现象的认识和诊治水平,规范临床治疗,我们组织国内相关专家讨论并制定了本专家共识。该共识对卡-梅现象的发病机制、临床表现、诊断方法及治疗流程等给出了规范化建议,可供临床实践参考。

经皮射频消融治疗小儿Kasabach-Merritt现象初步报道

目的:总结经皮射频消融治疗小儿Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床经验,评价其临床疗效和安全性。方法:对2014年10月—2015年8月间临沂市肿瘤医院收治的3例KMP患儿进行经皮射频消融术。患儿入院前均接受多方治疗,无明显疗效,病情呈进展趋势。消融采用"伞状动态"技术,原发病变评价采用Achauer等提出的4级分级标准,凝血指标变化过程评价分为无效、缓解、明显缓解和治愈。结果:随访时间均大于3年,原发病变疗效评价1例为Ⅲ级,2例为Ⅳ级。实验室检查结果 3例均评定为治愈。3例治疗后出现发热,1例应用类固醇激素后24 h恢复正常,其余2例未经治疗恢复正常。结论:经皮射频消融术治疗KMP疗效确切,创伤小,并发症可控,是一种有效的替代方案,尤其适用于伴有深部复杂病变的KMP。

成人临床表现不典型丛状血管瘤2例

报告2例成人临床表现不典型丛状血管瘤。患者1,男,41岁,颈部疼痛性红色斑块2年。皮肤科检查:颈部散在分布红色斑块,最大面积约7 cm×3.5 cm,上覆簇性暗红色丘疹,质韧,部分呈假性水疱样损害。实验室检查:血小板83×10^(9)/L;凝血功能异常。皮损组织病理:真皮及皮下组织见结节性内皮细胞呈丛状增生,似“炮弹样”外观。免疫组化:CD31、CD34阳性,D2-40局灶阳性。诊断:丛状血管瘤。治疗:建议口服普萘洛尔,患者拒绝,随访观察。患者2,女,30岁,左足背褐色结节伴痛痒2月余。皮肤科检查:左足背分布一直径约0.8 cm的褐色结节,质硬,表面粗糙。实验室检查:血常规、凝血功能正常;IgG 23.70 g/L,C30.888 g/L;ANA 1∶640(+)。皮损组织病理:真皮见内皮细胞排列致密,呈丛状增生。免疫组化:CD31、CD34阳性,D2-40局灶阳性。诊断:丛状血管瘤。予手术切除,术后随访一年,无复发。

伴卡梅现象儿童血管瘤36例临床特点及治疗分析

目的分析具有卡梅现象的儿童血管瘤患者的临床特点,总结治疗经验。方法回顾性分析2006年4月1日至2021年12月31日就诊的伴有卡梅现象的儿童血管瘤患者的临床资料。结果共36例血管瘤儿童伴有卡梅现象,占同期血管瘤就诊患儿的0.6%。5例(13.9%)患儿在发病早期出现典型卡梅现象,26例(72.2%)肿块位置浅表,瘤体小,4例(11.1%)肿块位于组织深部,瘤体相对较大,1例(2.8%)以便血为首发症状,肿块未被发现。中位随访时间为86个月。所有患儿确诊时中位血小板计数为24.5(11.8~43.5)×10^(9)/L,治疗后恢复至168.0(101.8~314.5)×10^(9)/L。24例接受综合治疗的患儿均获得完全缓解;12例接受单一治疗的患儿中,5例获得完全缓解,3例部分缓解,4例治疗无效。所有患儿的总体完全缓解率为80.6%,部分缓解率为8.3%,无效率为11.1%;7年总体生存率为88.9%,病死率为11.1%。结论症状隐匿是卡梅现象发病的早期特点。瘤体进行性增大或伴有其他出凝血异常症状的血管瘤患者,需尽早完善相关实验室检查。

纵隔卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象患儿的护理

总结1例纵隔卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象患儿的护理体会。针对患儿血小板顽固性低下,采取严密观察出血倾向,重点预防颅内出血护理;针对纵隔肿物,提高病情警示级别,早期识别严重并发症;针对患儿疼痛,实施预见性疼痛护理;针对联合应用免疫抑制方案,加强用药护理,落实家长参与式护理,提升院外照护能力。入院40 d患儿血小板计数上升,凝血功能纠正,顺利出院。3个月后随访患儿病情稳定,纵隔占位较前缩小。

卡波西样血管内皮瘤中的血液成份潴留现象

目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对1例伴有Kasabach-Merritt现象的KHE标本进行超微结构观察,以葡萄糖转移蛋白-1(glucose trans-porter 1,Glut1)作为标记抗原进行免疫组化染色,观察红细胞在肿瘤中的分布,并以不伴有Kasabach-Merritt现象的婴幼儿血管瘤作为对照。结果透射电镜可见肿瘤结节的狭缝状管腔中存在大量血小板、巨噬细胞和淋巴细胞,肿瘤内皮细胞细胞质中可见吞噬囊泡。免疫组化染色可见大量glut1阳性红细胞分布于狭缝状管腔中,而在婴幼儿血管瘤的微血管腔中未见上述血液成份。结论直接观察到血液成份潴留于KHE中,为了解Kasabach-Merritt现象的发生原因提供了直接的形态学证据。

激素联合长春新碱和栓塞硬化剂治疗婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象

目的 总结和探讨婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的治疗方法,并评价药物联合栓塞硬化疗法的效果.方法 回顾性分析2007年2月至2014年11月接受药物联合栓塞硬化治疗的25例婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的临床资料,所有患儿均接受甲泼尼龙口服,每天2 mg/kg,2～3周后血小板计数无明显回升者联合长春新碱静脉用药,每周1.5 mg/m2;患儿血小板计数接近正常后,以无水乙醇（1 ～3 ml/次）、1％聚桂醇（1.25 ～5 ml/次）及0.7％复方倍他米松（0.25 ～1 ml/次）行栓塞硬化治疗,平均4.56次/例.随访9个月至6.5年,平均42个月,统计分析凝血指标变化和瘤体消退情况,随访中观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 25例患儿中16例单独应用激素4～7周,9例应用激素无效后联合应用长春新碱2～5周,血小板计数均得以明显回升,平均（94.3±18.5）×109/L.期间11例患儿接受血小板输注,其中3例辅以丙种球蛋白输注.患儿首次入院接受1～4次栓塞硬化治疗,每例平均2.6次,治疗结束后1周血小板计数回升至（167 ～312）×109/L,平均（258.5±34.4）×109/L.血红蛋白及凝血功能1～5周逐渐升至正常,患儿精神状态改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血现象消退.13例瘤体在3～12个月内消失,12例在13 ～ 36个月内消失.长期随访中仅有1例血小板再次降低,栓塞硬化治疗后恢复,所有患儿体重、身高、免疫力等同正常儿童发育,运动功能良好.结论 糖皮质激素、长春新碱和栓塞硬化的联合应用能够有效地减少瘤体对血小板的捕获,控制病情进展,并降低单独用药的不良反应.

雷帕霉素在卡波西样血管内皮瘤及丛状血管瘤治疗中的应用

目的探讨应用雷帕霉素治疗卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangio-endothelioma,KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma,TA)的有效性和安全性。方法2014年8月至2015年5月,共5例KHE及TA患儿纳入研究,病变累及颈部、躯干及四肢。4例曾经传统药物治疗或其他治疗方法无效。雷帕霉素单个疗程为3个月,具体治疗方案为:每天口服0.1 mg/Kg。在服药期间及停药后,观察随访患儿一般情况、可能的副作用,以及病灶改变和血小板情况。结果雷帕霉素治疗后,5例患儿均出现了明显的病灶颜色减退,瘤体缩小,质地变软等消退迹象,血小板计数稳定在正常范围内。药物使用过程中,仅出现轻度的副反应。停药3个月后,所有患儿均未出现症状反复。结论雷帕霉素单药口服治疗KHE及TA能获得较好的疗效,短期服用安全性尚可。

婴儿卡波西形血管内皮瘤1例并文献复习

患儿女,9个月,左腹股沟处红斑进行性扩大8个月。皮肤科情况:左腹股沟见大片浸润性斑块。组织病理示:真皮及皮下组织多结节状侵袭性生长团块,细胞呈血管内皮细胞样,可见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管。免疫组织化学示:CD31,CD34,SMA,部分Ki-67阳性。核磁共振示:左腹股沟区、大腿根部内侧及前外侧皮肤及皮下不规则异常信号影,病变部分包绕左股动静脉,左侧腹股沟浅淋巴结增大。诊断:卡波西形血管内皮瘤。

小肠系膜 Kaposi 型血管内皮瘤致消化道出血一例及文献回顾

Kaposi型血管内皮瘤是一种定义为中间型的血管肿瘤. 本文对1例发生于小肠系膜Kapo-si型血管内皮瘤患者的组织病理学、免疫表型及临床资料进行回顾性分析并文献复习. 该例患者以消化道出血为主要症状,影像学示肠系膜巨大软组织肿块并侵犯回肠,临床未见卡梅诺现象（ Kasabach-mer-ritt phenomenon,KMP） ,光镜下可见海绵状脉管样结构,部分区域间质伴淋巴细胞聚集灶,其间散在较多由短梭形细胞瘤构成的结节,结节内瘤细胞呈纵横交错排列并形成条索或裂隙样血管. 免疫组化：CD31 （＋）,CD34（＋）,D2-40（＋）,C-Kit（-）,SMA（-）,Ki-67（1%）.

介入栓塞与局部注射治疗卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象的效果

目的探讨介入栓塞与局部注射治疗卡波西型血管内皮瘤(KHE)合并卡梅现象(KMP)的效果。方法回顾性分析郑州大学附属儿童医院2020年1月至2021年10月收治的10例KHE合并KMP的患儿,选择平阳霉素碘化油乳剂和/或聚乙烯醇颗粒对瘤体进行介入栓塞,残余病灶行平阳霉素稀释液局部注射,观察治疗前后的血小板变化及远期效果。结果7例术后即刻血小板升高,10例术后24 h血小板均明显升高,10例术后72 h血小板>100×10^(9) L^(-1)。术前血小板(29.7±13.8)×10^(9) L^(-1),术后72 h血小板(184.5±39.6)×10^(9) L^(-1),差异有统计学意义(t=11.687,P<0.05)。术后随访6个月~2 a,7例达到治愈,3例达到好转。结论介入栓塞与局部注射治疗KHE合并KMP安全有效,能够较快纠正血小板减少,远期基本可以达到外观满意、功能良好的疗效。

Kasabach-Merritt现象的研究进展和治疗

Kasabach-Merritt现象（KMP）是快速生长的血管瘤伴消耗性凝血功能障碍的一类现象,多见于婴幼儿早期,好发于肢体远端、躯干部、腹膜后腔和颈部,其病死率高达30％.目前并无统一、有效的治疗方法.现综述KMP的病理生理学基础、诊断以及其治疗方法.

儿童卡梅现象13例回顾性分析并文献复习

目的讨论卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断与治疗。方法回顾分析2010年1月-2016年1月收治的13例卡梅现象患儿的临床资料,并进行文献复习。结果 13例患儿中男10例、女3例,发病年龄均<6个月。12例患儿有出血点、瘀斑、黄疸和皮肤包块等皮肤表现,1例表现为胸腔积液;病灶位置分布多样;血小板严重减少,纤维蛋白原减少,D-二聚体升高;起病至确诊中位时间为60天。采用手术及糖皮质激素、心得安、干扰素、西罗莫司等药物治疗,10例缓解、3例死亡,其中6例给予西罗莫司治疗者疗效均满意。结论卡梅现象以血管肿瘤合并严重血小板减少及消耗性凝血异常为特点,发病年龄小,起病至确诊时间较长;手术治疗疗效确切;西罗莫司或可成为卡梅现象的有效治疗手段。

西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤伴Kasabach-Merritt现象初探

目的初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床价值。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、治疗效果以及不良反应发生情况。结果36例KHE伴KMP患儿中,男女比例为1∶0.8;平均年龄15个月(4.0~60.0个月);平均发病年龄6.3个月(0.8~48.0个月);混合型KHE 32例(88.9%),深部型KHE 4例(11.1%);瘤体大小为2.5 cm×4.0 cm^20.0 cm×24.0 cm。在联合治疗中,泼尼松平均用药时间为6.4周(范围5.0~9.0周),西罗莫司平均用药时间为19.3个月(范围13.0~27.0个月)。联合治疗1~5周,36例KHE伴KMP患者的血小板和纤维蛋白原逐渐恢复正常。在短期使用泼尼松联合长期使用西罗莫司治疗6、12个月后,疾病严重性平均评分由治疗前4.0分分别下降到2.4分、1.6分。在治疗12个月后,32例患者瘤体达到大部分消退的标准,3例达到部分消退的标准,1例无变化。治疗期间,常见的不良反应为胃肠道不适和口腔溃疡,无患儿因为严重不良反应而中止治疗,也未发生药物毒性相关性死亡。结论西罗莫司联合泼尼松治疗KHE伴KMP安全有效。

小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床分析

目的·探讨小儿卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)的临床特点及治疗策略。方法·回顾2009年1月—2017年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的19例KHE患儿的临床资料,统计分析病例的一般特点、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特(卡梅)现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、治疗方法和转归等。比较出现KMP的患儿和未出现KMP的患儿在肿瘤是否累及表皮以及深部肌肉上的差异。结果·19例KHE患儿中男性13例(68.4%),女性6例(31.6%)。发病于1岁以内17例(89.5%),其中12例(63.2%)为出生时即发现。发生部位为头颈部6例,躯干4例,四肢9例;未见多部位发病者。累及表皮者13例(68.4%),表现为皮肤大面积不规则紫红色、质硬、皮温增高的包块;未累及表皮者6例(31.6%),表现为皮下质硬、活动度差的包块。7例(36.8%)患儿发病后伴有KMP。出现KMP患儿与未出现KMP患儿在肿瘤是否累及表皮上的差异无统计学意义(P=0.617),而在肿瘤是否累及深部肌肉上的差异存在统计学意义(P=0.017)。所有病例最终均经手术病理确诊(肿瘤完全切除8例、部分切除5例、活检6例),术中发现肿瘤均呈实质性,并呈侵袭性生长。术前使用普萘洛尔治疗者7例,均无明显效果;口服糖皮质激素治疗者10例,其中5例肿瘤缩小后手术切除;且单用糖皮质激素治疗的有效率优于单用普萘洛尔(P=0.044)。糖皮质激素治疗效果不佳者中有2例联合长春新碱治疗后肿瘤最终缩小。术后随访2~5年,肿瘤完全切除者未见复发,未完全切除者术后予口服激素治疗也可实现带瘤生存。结论·KHE多婴儿期起病,肿瘤累及深部肌肉时更易出现KMP。临床表现典型者应尽早手术切除,不典型者可活检明确诊断。合并KMP或无手术条件者可尝试采用糖皮质激素治疗或联合长春新碱治疗。普萘洛尔治疗效果不佳,但可作为一种诊断性治疗的手段。

成人丛状血管瘤伴Kasabach-Merritt现象1例

患者男,49岁,左颞部紫红斑3年,发现血小板减少半年。皮肤科情况:左侧眼睑皮肤暗紫色斑,皮肤增厚,左颞部红斑,表面无破溃出血,边界不清。皮肤组织病理示:真皮和皮下组织内有多个孤立分布的毛细血管小叶,内可见中等量红细胞,似"炮弹样"模式,肿瘤边界不清,分割血管瘤小叶的真皮胶原和皮下组织轻度纤维化,未见异型细胞。

卡波西型血管内皮瘤诊疗进展

卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma, KHE)是一种罕见的具有局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿,常伴有卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)。KHE目前缺乏基于循证医学的治疗规范。西罗莫司因较好的疗效和安全性有望成为一线用药。本文就目前KHE诊疗进展作一综述。