胎儿卡波西样血管内皮瘤并发卡梅综合征的产前特征:1例报告及文献复习

探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声,直径约为6~7 cm,多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符,羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴,该新生儿左背皮下存在一处巨大血管瘤,实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍,被诊断为KMS,予以静注大剂量甲强龙,口服西罗莫司,手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管瘤和KHE。术后随访半年无残留复发。

Kasabach-Merritt综合征38例回顾性分析

目的了解Kasabach-Merritt综合征的临床特点,以减少误诊;并比较不同治疗方法对Kasbach-Merritt综合征的疗效,探讨最佳的治疗方案。方法对本院1990年3月-2010年12月诊治的38例Ka-sabach-Merritt综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,将2005年12月以前收治的20例患儿设为对照组,予尿素联合激素治疗;2006年1月后收治的18例患儿设为治疗组,予长春新碱联合平阳霉素治疗。结果 38例患者中,男15例,女23例,年龄35天～9个月,平均3.6个月;临床均表现为不同部位的巨大血管瘤,合并严重的血小板减少及出血症状,3例有弥漫性血管内凝血(DIC)。对照组治愈17例,死亡3例,治疗组治愈17例,另1例继续治疗中,但瘤体明显缩小,血小板已恢复正常,且未再出现出血情况。结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,应根据患儿的病史、查体、实验室检查结果及影像学检查尽早确诊,降低误诊率,并采取不同的治疗方案尽早诊治,这对预后起关键作用。激素治疗是国际公认疗法,但是长春新碱联合平阳霉素治疗值得临床推广应用。

1例卡萨巴奇-梅里特综合征患儿的护理

总结1例卡萨巴奇-梅里特综合征患儿的护理经验,护理要点包括:实施动态病情监测,完善各种相关检查;维持患儿的呼吸循环稳定、加强肺部护理;加强患儿的用药护理,积极控制感染;加强患儿的血压管理,维持患儿的循环稳定;规范输注凝血因子,警惕各种不良反应的出现。经过37 d的治疗与护理,患儿好转出院。