Kasabach-Merritt现象

Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted angioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征。患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命。其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3KAKT-mTOR通路异常激活有关。目前常用系统治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、雷帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗。

Kasabach-Merritt现象诊断与治疗中国专家共识

Kasabach-Merritt现象(卡-梅现象)是主要由卡波西样血管内皮细胞瘤或丛状血管瘤所引起的严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的一类疾病。该类疾病好发于婴幼儿,往往起病较急,病情进展迅速,若得不到及时诊治,可引起严重并发症,甚至危及生命。鉴于当前在卡-梅现象的诊断和治疗方面还存在一定分歧,为了提高国内对卡-梅现象的认识和诊治水平,规范临床治疗,我们组织国内相关专家讨论并制定了本专家共识。该共识对卡-梅现象的发病机制、临床表现、诊断方法及治疗流程等给出了规范化建议,可供临床实践参考。

经皮射频消融治疗小儿Kasabach-Merritt现象初步报道

目的:总结经皮射频消融治疗小儿Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床经验,评价其临床疗效和安全性。方法:对2014年10月—2015年8月间临沂市肿瘤医院收治的3例KMP患儿进行经皮射频消融术。患儿入院前均接受多方治疗,无明显疗效,病情呈进展趋势。消融采用"伞状动态"技术,原发病变评价采用Achauer等提出的4级分级标准,凝血指标变化过程评价分为无效、缓解、明显缓解和治愈。结果:随访时间均大于3年,原发病变疗效评价1例为Ⅲ级,2例为Ⅳ级。实验室检查结果 3例均评定为治愈。3例治疗后出现发热,1例应用类固醇激素后24 h恢复正常,其余2例未经治疗恢复正常。结论:经皮射频消融术治疗KMP疗效确切,创伤小,并发症可控,是一种有效的替代方案,尤其适用于伴有深部复杂病变的KMP。

Kasabach-Merritt现象的治疗研究进展

Kasabach-Merritt现象（Kasabach-Merritt phenomenon,KMP）是好发于婴幼儿的一种罕见的血管瘤,Kasabach等[1]于1940年首次报道1例1岁男婴,表现为左大腿巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少及凝血功能紊乱。

11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床研究

目的分析11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床数据。方法 2005年1月至2009年6月期间,11例具有KMP的血管肿瘤患者(男5例,女6例),在南京市儿童医院整形外科和南京军区南京总医院整形外科接受治疗。收集以上病例的一般资料、血液检验、影像学检查和病理检查结果 ,进行回顾性分析。结果血液检验结果提示3例符合弥漫性血管内凝血(DIC),其他为非典型DIC。CT检查提示团块状或弥漫性低密度影,增强扫描强化明显,可见粗大、扭曲的供血动脉进入肿块内。8例患者经手术切除或手术与长春新碱化疗结合等治疗,其中6例成活。这8例患者的病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤。死亡5例,死因为广泛出血和继发性多脏器功能衰竭。结论中国儿童的Kasabach-Merritt现象临床表现典型,原发血管肿瘤以卡波西样血管内皮瘤为主。手术结合化疗是治疗Kasabach-Merritt现象的有效方法 。

幼儿右上臂丛状血管瘤伴Kasabach-Merritt现象1例

患者男,13月。发现右上臂肿物伴皮肤青紫色5天(图1A)。患儿自发病以来,神志清,睡眠及二便正常,体重生理性增加。入院查体:体温36.5℃,脉搏133次/min,呼吸32次/min,血压85/40 mmHg,心肺腹未查及明显阳性体征。皮肤科情况:右上臂皮肤部分呈青紫色,其下触及一大小约30 mm×30 mm肿物,质中,边界欠清楚,边缘不规整,压之无明显缩小.

Kasabach-Merritt现象的过去、现在和未来

介绍Kasabach-Merritt现象(KMP)的传统定义与现代发展,KMP临床特征及其和卡波西样血管内皮瘤(KHE)、丛状血管瘤(TA)、婴儿血管瘤(IH)之间的关系。结合作者经验,总结KMP诊断鉴别要点并推荐了目前的治疗方法,展望未来KMP研究方向。

激素联合长春新碱和栓塞硬化剂治疗婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象

目的 总结和探讨婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的治疗方法,并评价药物联合栓塞硬化疗法的效果.方法 回顾性分析2007年2月至2014年11月接受药物联合栓塞硬化治疗的25例婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的临床资料,所有患儿均接受甲泼尼龙口服,每天2 mg/kg,2～3周后血小板计数无明显回升者联合长春新碱静脉用药,每周1.5 mg/m2;患儿血小板计数接近正常后,以无水乙醇（1 ～3 ml/次）、1％聚桂醇（1.25 ～5 ml/次）及0.7％复方倍他米松（0.25 ～1 ml/次）行栓塞硬化治疗,平均4.56次/例.随访9个月至6.5年,平均42个月,统计分析凝血指标变化和瘤体消退情况,随访中观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 25例患儿中16例单独应用激素4～7周,9例应用激素无效后联合应用长春新碱2～5周,血小板计数均得以明显回升,平均（94.3±18.5）×109/L.期间11例患儿接受血小板输注,其中3例辅以丙种球蛋白输注.患儿首次入院接受1～4次栓塞硬化治疗,每例平均2.6次,治疗结束后1周血小板计数回升至（167 ～312）×109/L,平均（258.5±34.4）×109/L.血红蛋白及凝血功能1～5周逐渐升至正常,患儿精神状态改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血现象消退.13例瘤体在3～12个月内消失,12例在13 ～ 36个月内消失.长期随访中仅有1例血小板再次降低,栓塞硬化治疗后恢复,所有患儿体重、身高、免疫力等同正常儿童发育,运动功能良好.结论 糖皮质激素、长春新碱和栓塞硬化的联合应用能够有效地减少瘤体对血小板的捕获,控制病情进展,并降低单独用药的不良反应.

现象学视域下农村集体经济的本质再诠释

鉴于当前政策、理论和实践领域对农村集体经济本质缺乏共识,本研究采用胡塞尔现象学的方法论,特别是一般现象学还原、本质还原和先验还原等技术,系统地审视了“农村集体经济应该是什么”这一核心议题。通过全面梳理当前对农村集体经济的多维认知,从而为其本质探索提供更为宽广的视角。在搁置既有认识的基础上,采用更加开放的态度识别出土地集体所有制是农村集体经济的共相,这一发现为理解其本质提供了关键线索。进一步从源初意向性与结构性剖析农村集体经济,揭示其本质在于注重公正,并凸显了其深厚的社会性和伦理性。这种本体论式反思既验证了马克思主义理论关于集体所有制经济的科学性及其生命力,更展示了中国农村集体经济独有的文化烙印。同时,跨学科的研究方法或为理解农村集体经济提供了新的视角,为推动其持续健康发展提供有益的思考。

现象意识研究的方法论困境与出路

现象意识问题是当前哲学研究的重要话题,但如何研究却是相当棘手。通常要确定现象意识状态不可避免的需要报告,如果没有了报告,现象意识是否还存在?对于认知取用是否部分地构成了现象意识,相关性研究的NCC①进路表明主动报告与无报告的范式都存在不同类别的混淆风险;因果性研究的自然类进路则在簇数量识别问题上过于理想化。但是,相比之下,自然类进路可以容纳更多的理论发展空间,且对经验领域保持开放。文章最后,我将对自然类进路反驳予以回应,表明自然类进路在研究现象意识问题上是适用的。

Kasabach-Merritt现象的研究进展和治疗

Kasabach-Merritt现象（KMP）是快速生长的血管瘤伴消耗性凝血功能障碍的一类现象,多见于婴幼儿早期,好发于肢体远端、躯干部、腹膜后腔和颈部,其病死率高达30％.目前并无统一、有效的治疗方法.现综述KMP的病理生理学基础、诊断以及其治疗方法.

西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤伴Kasabach-Merritt现象初探

目的初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴Kasabach-Merritt现象(KMP)的临床价值。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、治疗效果以及不良反应发生情况。结果36例KHE伴KMP患儿中,男女比例为1∶0.8;平均年龄15个月(4.0~60.0个月);平均发病年龄6.3个月(0.8~48.0个月);混合型KHE 32例(88.9%),深部型KHE 4例(11.1%);瘤体大小为2.5 cm×4.0 cm^20.0 cm×24.0 cm。在联合治疗中,泼尼松平均用药时间为6.4周(范围5.0~9.0周),西罗莫司平均用药时间为19.3个月(范围13.0~27.0个月)。联合治疗1~5周,36例KHE伴KMP患者的血小板和纤维蛋白原逐渐恢复正常。在短期使用泼尼松联合长期使用西罗莫司治疗6、12个月后,疾病严重性平均评分由治疗前4.0分分别下降到2.4分、1.6分。在治疗12个月后,32例患者瘤体达到大部分消退的标准,3例达到部分消退的标准,1例无变化。治疗期间,常见的不良反应为胃肠道不适和口腔溃疡,无患儿因为严重不良反应而中止治疗,也未发生药物毒性相关性死亡。结论西罗莫司联合泼尼松治疗KHE伴KMP安全有效。

成人丛状血管瘤伴Kasabach-Merritt现象1例

患者男,49岁,左颞部紫红斑3年,发现血小板减少半年。皮肤科情况:左侧眼睑皮肤暗紫色斑,皮肤增厚,左颞部红斑,表面无破溃出血,边界不清。皮肤组织病理示:真皮和皮下组织内有多个孤立分布的毛细血管小叶,内可见中等量红细胞,似"炮弹样"模式,肿瘤边界不清,分割血管瘤小叶的真皮胶原和皮下组织轻度纤维化,未见异型细胞。

信息的向周边传播现象与价值分析——周边传播的六个向度研究之二

信息和传播是万事万物联系的主要内容和途径之一,具有方向性、目标性。本文通过对周边传播和向周边传播内涵的比较和向周边传播现象的分析,具体阐释向周边传播的特征和价值。

文、意与一画:关于书法的现象学思考

在自然书写经验中,伴随连续书写动作的是思想感情的意识流,而不是一个字一个字的字形想象。伴随书写的意识体现为一种内在的声音,是以句子为单位的内在语言,而不是以单字为单位的文字图形想象。所以,“书法”之“法”并非脱离文脉的字形空间构成法则,而是在实际书写中展开的笔意、书势和书象之间的时间运化关系。“意在笔先”的“意”既指笔意,也指文意。文字的音、形、义之间的关系,在书写过程中体现为书者心中的音义之流与笔下的使转行动之间的关系。在文意和笔意紧密联系的书写中,千画万画犹如一画;一画之后的千画万画也仍然指向原初的未分之朴。

作为精神现象文本的《回响》

《回响》中的“回响”,显白意义有二:一为“大坑案”及其所关联之世相、家庭、伦理、人性和人心与冉咚咚个人生活、情感、心理的“互证”;一为内在风景抑或心灵世界与外部生活世界诸般人事、物事的交互激荡。以冉咚咚的情感、精神、心理为核心,该书触及颇为复杂的精神世界。就中潜意识、前意识与意识及由之敞开的繁复多变,难以窥测的内在风景风起云涌、万象并陈、涯涘莫辨,可作精神现象文本读解。

中小学教师课题研究中的“异化”现象及其治理

中小学教师课题研究中的“异化”现象屡见不鲜,呈现出“职称”为上、“任务”驱动、“课题”使然的目的“异化”,“拼凑”“移植”“挂名”的行为“异化”,“虚”“大”“空”的内容“异化”等问题。因此,需要实施提升教师科研认知与水平、完善课题管理及指导机制、推动教育教学改革持续化等治理策略。

爱的现象学:历史经验与重建之路

“爱的现象学”突破了胡塞尔开创的认知现象学,试图通过爱的还原和体验把握存在。胡塞尔之后,现象学经由三种途径建立爱的主题,走向“爱的现象学”。一是实存现象学,它通过情感体验把握存在,建立情感主题,但是它的情感主题是负面的,排除了爱的内涵。二是伦理学现象学(包括他异性现象学),它确立了爱的主题,把爱规定为上帝或绝对他者的赋予,但是他异性哲学以及信仰主义的倾向同样限制了其合理性。三是解构主义现象学,它对爱的还原消解了爱的同一性,这表明“爱的现象学”的自我否定。“爱的现象学”的历史经验给我们提供了重要的启示,它深化、丰富了现象学的内涵,体现出现象学的发展趋势。“爱的现象学”理论建构尚未完成,应该在存在论哲学的基础上建立存在现象学,并将爱规定为主体与世界的本真关系,使爱成为生存的本真体验与存在的显现机制,从而完成“爱的现象学”的合理建构。

焦虑文化下高校创新人才培养的内卷现象及其应对策略

社会文化结构关乎创新人才培养成效,当前社会中弥漫着一种焦虑文化气息,这种焦虑文化促使青年学生在发展过程中不断内卷以规避风险,从而阻碍创新能力发展。这种文化处境折射出青年学生目前面临的现实问题:“赢者通吃”价值观与多元场域的失配消磨青年学生的创新意识;优绩主义和学术理想的矛盾侵蚀青年学生的创新动力;应对挑战与规避风险的博弈削弱青年学生的创新自觉。为突破焦虑文化下的无效内卷,应持内源发展的培养思维,发展增值性评价,培养青年创新意识;树立良性竞争观念,激发青年创新动力;培育风险认知能力,提高青年创新自觉。

从沉默到发声:国内课堂沉默现象研究的进展与走向——基于1991—2023年相关文献的分析

课堂沉默是一种普遍存在于教育场景中的教育现象。学者们对课堂沉默的内涵界定和受多因素影响已得到普遍认同,但是关于课堂沉默的正负价值或功能各执一词,课堂沉默的应对之道也有明显的“楚河汉界”之分。虽然当前国内课堂沉默的研究已取得了一定的成果,但还存在研究对象狭窄化、研究方法不甚贴切,研究内容、理论研究与教育实践脱节等问题。未来的研究可以在以下三个方面发展:拓展课堂沉默现象的研究对象范围、突破课堂沉默现象的研究方法、挖掘课堂沉默现象的影响因素与转化策略等。