三种固位体义齿修复Kennedy第一和第二类牙列缺损疗效观察

目的评价太极扣义齿、精密附着体义齿和卡环固位体义齿修复Kennedy第一类和第二类牙列缺损的临床效果。方法收集Kennedy第一类和第二类牙列缺损修复患者823例,随机选择其中太极扣义齿、精密附着体义齿和卡环固位体义齿修复患者各63例,电话联系随访复查,检查患者基牙牙周状况及义齿组织面下黏膜,通过问卷调查获取患者的主观评价,并将结果进行对比研究。结果患者对太极扣义齿、精密附着体义齿的主观评价高于对卡环固位体义齿的主观评价;在舒适度、美观方面太极扣义齿优于精密附着体义齿。戴用3种义齿患者的口腔检查结果差异无统计学意义。结论太极扣义齿比较适合修复Kennedy第一类和第二类牙列缺损。

Kennedy病1例报告并系统性回顾国内研究情况

目的报道1例经基因检测确诊的Kennedy病患者,并回顾文献总结我国Kennedy病的临床特征。方法报道1例经基因检测确诊的Kennedy病患者的病历资料。然后分别在万方数据、中国知网数据库中,以“Kennedy病”“肯尼迪病”“X连锁隐性遗传性脊髓延髓型肌萎缩”为关键词,检索并纳入2007年1月1日至2017年12月31日发表的文献63篇,包括本文报道1例患者共纳入Kennedy病患者170例,总结分析我国Kennedy病临床资料及生物化学指标。结果170患者均为男性,6例未标明发病年龄,余164例患者的平均发病年龄为(39.12±10.21)岁,发病年龄集中在30~50岁,平均就诊年龄为(48.04±8.94)岁。对161例明确CAG重复序列数的患者进行Pearson相关性分析,结果显示发病年龄和CAG重复序列数呈负相关(r=-0.272,P=0.001)。170例Kennedy病患者中,最常见的首发症状是双下肢近端无力(93例,54.71%),其次是四肢无力(38例,22.35%)。随着病程的发展,93例(54.71%)患者出现乳房发育和(或)性功能下降,143例(84.12%)患者有舌部肌肉的萎缩和纤颤。所有患者神经系统体格检查均以下运动神经元体征为主,可见轻度的肌肉萎缩、束颤,肌力轻度减退且肢体近端更明显,腱反射减弱或消失。91.18%(155例)的患者肌酸激酶升高,部分患者合并了糖尿病、血脂升高、甲状腺功能异常和(或)肝功能轻至中度异常。结论随着临床医师对Kennedy病的认识及国内基因检测的普遍开展,对疑似患者及早行基因检测可明确诊断,但目前尚无有效的治疗方法。

Kennedy病的临床表现和基因突变的特点

目的研究Kennedy病的临床表现和基因突变的特点。方法对5例Kennedy病患者(来自2个家系和1例散发患者)的临床资料进行回顾性分析。结果 5例患者均为男性,平均发病年龄48.2岁。均缓慢起病,表现全身肌无力、肌萎缩、肌肉跳动,进行性加重;出现性功能障碍4例,轻度乳腺发育1例。血清肌酶轻度升高2例,雄激素轻度升高1例。5例患者肌电图均示神经源性损害。3例患者的雄激素受体(AR)基因均有突变,其AR基因第1外显子CAG重复数分别为48次、43次和44次。结论 Kennedy病的临床特点为中年男性出现进行性延髓和脊髓性肌无力、肌萎缩,伴有不完全性雄激素不敏感综合征。其AR基因第1外显子CAG序列重复数显著增多为基因突变的特点。

Kennedy病的国内研究系统性回顾

目的对国内文献中经基因诊断证实的Kennedy病病例的临床资料进行回顾总结,以了解中国Kennedy病患者的临床特点。方法对1991年以来国内文献中确诊的13例Kennedy病病例的临床资料进行回顾总结。结果13例均为男性;最常见的临床症状为舌肌萎缩和震颤(9/13)。实验室检查中以血清肌酸磷酸激酶升高最常见(12/13)。肌电图检查提示神经源性损害(12/13);肌肉活检提示神经源性肌萎缩。神经活检表现脱髓鞘为主的神经损害。结论目前国内对Kennedy病的认识不足,对疑似病例需基因诊断证实。

Kennedy病的临床、电生理和遗传学特点

目的：探讨Kennedy病的临床、电生理及遗传学特点。方法对4例Kennedy病患者的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均为中年男性，缓慢起病。首发症状为双下肢无力2例，咀嚼肌无力2例。主要临床表现为四肢进行性无力，肌肉萎缩，下肢相对较重，进展缓慢；4例患者均有肌束震颤，舌肌萎缩；乳房女性化3例，性功能减退2例。4例均有血清肌酸激酶增高，3例血脂增高、性激素水平升高，1例甲状腺功能异常。 EMG表现为广泛的神经源性损害。4例患者的雄激素受体基因第一外显子CAG重复数为45～52。结论 Kennedy病是相对进展缓慢的四肢近端、延髓肌受累，以及内分泌和代谢异常的遗传性神经系统变形疾病，本病的确诊有赖于雄激素受体基因第一外显子CAG重复数的检测。

中老年患者kennedyⅠⅡ缺损采用精密附着体修复临床研究

单双侧牙列缺失是临床中老年患者常见病、多发病,给患者的身心健康带来了很大影响,一直是口腔临床上修复的难题,临床上常采用传统可摘活动义齿修复,从舒适、美观、功能上很难达到患者的需求,长期的摘戴甚至会导致基牙的松动和龋坏,而采用精密附着体（PA）修复义齿,较好的解决了以上的问题,临床获得满意效果。1材料与方法1.1材料键槽缓压式精密附着体（赛福servo公司,德国）、义齿衬垫材料（沃柯voco公司,德国）。

Kennedy病1例报告

Kennedy病又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体（AR）基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成AR蛋白氨基端的多谷氨酰胺链延长,从而导致神经、肌肉损害及男性特征减退（Tanaka F,et a1.Hum Mol Genet,1996,5：1253）.本病并非罕见,其发病率约为1/40 000～3.3/10000,且具有特征性的临床表现,但由于我国临床工作者对其认识较少而常被误诊,现报告1例本院收治的散发的Kennedy病如下.

Kennedy病一例及文献复习

Kennedy病又称为X-连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩，是迟发的缓慢进展的运动神经元疾病。本病1968年由Kennedy等^[1]首先描述，1991年由La Spada等^[2]将致病基因定位于X染色体长臂近端Xq11-12区域。本病的致病原因是X染色体上雄激素受体基因第1个外显子的三核苷酸（CAG）重复序列扩增。这一区域在正常人群中具有多态性，重复数为10～36，Kennedy病患者这一区域的重复数为40～62，重复数超过40就可使蛋白进人致病范围，重复数越高的个体越早出现症状。在澳大利亚、英国、日本、德国、意大利、法国、芬兰均有Kennedy病例的报道^[3]，但国内迄今有关本病的报道较少^[4]。最近我科诊断1例Kennedy病，结合文献复习，报道如下。

ERA种植覆盖义齿修复Kennedy Ⅱ类牙列缺损的临床评估

目的研究ERA种植覆盖义齿修复Kennedy Ⅱ类牙列缺损的临床效果。方法对21例Kennedy Ⅱ类牙列缺损患者采用ERA种植覆盖义齿修复,并在义齿修复后对所有患者进行了1～2年的随访。结果除1例患者在种植术后5个月时出现种植体松动,进行了即刻补种外,其余无失败病例。21例患者对ERA种植覆盖义齿的固位性能、咀嚼效能、舒适程度以及装卸的方便程度均感到满意。结论ERA种植覆盖义齿修复Kennedy Ⅱ类牙列缺损是一种方便、经济、可靠的修复方式。

Kennedy病伴肌肉线粒体功能异常和戊二酸尿症Ⅱ型的临床特点(附1例报告)

目的探讨Kennedy病伴肌肉线粒体功能异常和戊二酸尿症Ⅱ型的临床特点。方法回顾性分析1例Kennedy病伴肌肉线粒体功能异常和戊二酸尿症Ⅱ型患者的临床资料。结果本例患者表现为四肢近端无力、肌束震颤、球麻痹、肌萎缩、姿势性震颤、感觉障碍、男性乳房发育、阳萎。患者血肌酸激酶和尿戊二酸升高。EMG和神经肌肉活检支持混合性周围神经病变,骨骼肌神经源性和继发肌源性改变。X染色体CAG重复扩增47次。患者发病7年后确诊为糖尿病。结论 Kennedy病的发病机制十分复杂,肌源性因素可能参与其中。对患者肌肉组织继发性线粒体和脂质代谢异常进行干预,一定程度上可改善肌无力症状。

Kennedy病的临床特点及诊断

目的通过1例经基因检测明确诊断的Kennedy病患者,探讨Kennedy病的临床特点及诊断。方法根据临床症状、神经系统体征、肌电图和神经传导速度、家族史等特点对临床疑诊Kennedy病患者,检测其雄激素受体基因第1个外显子的CAG重复片断。结果本病病程进展缓慢,肌酶和血睾酮增高,肌电图示神经源性损害,雄激素受体基因第1个外显子的CAG重复数为51。结论 Kennedy病有相对独特的临床特点,确诊有赖于雄激素受体基因第1个外显子的CAG重复片段数的检测。

1例Kennedy病的神经电生理特征

患者男性．54岁，主因“四肢渐进性无力5年，加重半年”入院。5年前无明显诱因出现四肢无力，表现为蹲起困难，双上肢上抬、梳头、持物困难，双下肢行走吃力，该症状持续至半年前患者自觉双下肢无力加重，蹲下后不能自行站立，需借助外力，起立后尚可自行行走，但行走不稳，为进一步诊治收住入院。自发病以来，无肢体麻木、全身肉跳感及肌肉萎缩，无饮水呛咳、吞咽困难、呼吸困难及多汗或少汗等症状，大小便正常，体重无明显变化。

Kennedy病二例临床误诊报告

目的探讨Kennedy病的临床特点、误诊原因及其防范措施,以提高对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的曾误诊的2例Kennedy病的临床资料。结果 2例均为男性,中青年发病,缓慢进展,主要表现为延髓肌、面肌和四肢近端肌无力、肌纤颤和肌萎缩。2例均存在雄激素不敏感症状,肌电图均表现为神经源性损害。1例误诊为运动神经元病,1例误诊为脊髓型颈椎病。经基因检测2例X染色体上雄激素受体基因第1个外显子的三核苷酸CAG重复数分别为43和58,确诊Kennedy病。予B族维生素营养神经等对症治疗15、21 d症状缓解不明显出院。随访1年和6个月,患者症状无明显加重。结论 Kennedy病临床及肌电图表现的特异性不强,加之部分临床医生对其认识不足,易漏误诊。其确诊需要基因检测。

KennedyⅠ、Ⅱ类牙列缺损2种固定修复方法的效果比较

目的:探讨KennedyⅠ、Ⅱ类牙列缺损采用种植体单独支持或与天然牙联合支持式烤瓷冠桥固定修复的可行性及临床效果,并与传统单端固定义齿进行比较。方法:60例KennedyⅠ、Ⅱ类牙列缺损患者,随机分为A、B 2组,A组采用种植体单独支持或与天然牙(包括经治残冠、残根桩核修复)联合支持式烤瓷固定冠桥修复。B组采用天然牙单独支持式烤瓷单端固定冠桥修复。采用SPSS17.0软件包对结果进行χ2检验。结果:经5年随访,A组30例,成功30例;B组30例,成功26例,失败4例。2组成功率有显著差异(P<0.05)。结论:KennedyⅠ、Ⅱ类牙列缺损采用种植体单独支持或与天然牙联合支持式烤瓷冠桥固定修复,疗效肯定。

FM微铰链式附着体义齿修复KennedyⅡ类牙列缺损的应用研究

目的探讨FM微铰链式附着体义齿修复KennedyⅡ类牙列缺损的临床效果。方法收集KennedyⅡ类牙列缺损且采用FM微铰链式附着体义齿修复的患者27例,随访1～3年,随访内容包括临床和X线片检查,以及患者对义齿的主观评价。结果患者对FM微铰链式附着体义齿的咀嚼功能、固位效果、口腔舒适度、美观和发音功能表示满意;临床和X线片检查未见基牙牙槽骨明显吸收。结论 FM微铰链式附着体义齿固位力持久稳定、美观舒适,短期不会造成基牙牙槽骨明显吸收,是KennedyⅡ类牙列缺损较为理想的修复方式。

Kennedy病的临床特点(附2例报告)

目的 探讨Kennedy病（KD）的临床特点。方法 回顾性分析2例KD患者的临床资料。结果2例患者表现为肌无力及肌萎缩,可伴有乳房发育、肌束震颤、感觉异常及性功能障碍。肌酸激酶及血脂升高,但内分泌水平正常;EMG可见感觉神经受损。AR基因检测示CAG重复次数为44~48次。2例患者经治疗,肌无力症状有所改善。结论 KD表现为肌无力、肌萎缩、肌肉震颤、反射减弱,主要累及下运动神经元,可伴有男性乳房发育、感觉异常、糖脂代谢紊乱及肌酶升高。AR基因检测为其诊断金标准。

误诊为肌萎缩侧索硬化的Kennedy病1例报告

Kennedy病（KD）又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成雄激素受体蛋白氨基端的多谷氨酰胺链延长,从而导致神经、肌肉损害及男性特征减退。本病发病率约为1/40 000～3.3/10 000,

太极扣精密附着体修复KennedyⅡ类牙列缺损的咀嚼效能评价

目的分析评价太极扣精密附着体(ERA)修复KennedyⅡ类牙列缺损病例后的咀嚼效能。方法选择符合条件的KennedyⅡ类牙列缺损患者65例,随机分为观察组(36例)和对照组(29例),采用太极扣精密附着体为观察组制作太极扣精密附着体义齿,对照组采用普通可摘义齿修复。两组均采用吸光度法分别测定初戴即刻、1个月、3个月后的咀嚼效能。结果观察组吸光度平均值0.85、0.89、0.97;对照组0.73、0.74、0.71,两组比较,结果具有统计学差异(P<0.01),且观察组咀嚼效能在各时间点均高于对照组。结论ERA附着体可摘义齿对KennedyⅡ类牙列缺损的修复比普通可摘义齿修复后具有更好的咀嚼效能。

个别托盘在KennedyⅠ类患者中的研究应用

目的探讨研究选择个别托盘在Kennedy Ⅰ类牙列缺损患者中的应用效果。方法选择在河北北方学院附属第一医院口腔科2014年10月~2016年9月就诊的65例Kennedy Ⅰ类牙列缺损患者展开研究。按随机数字表法将患者分为对照组(32例)和观察组(33例)。对照组采用普通托盘制作印模,观察组采用个别托盘制作印模。患者佩戴义齿1周后复检,评价患者戴用义齿前后的咀嚼效能和义齿的固位力;1个月后随访患者戴用义齿的满意度。结果两组患者戴用义齿前咀嚼效能比较,差异无统计学意义(P>0.05);戴用义齿后两组咀嚼效能均明显提高,且观察组咀嚼效能高于对照组(P<0.05)。观察组固位力明显高于对照组(P<0.05)。观察组在语音和舒适度方面的满意度评分均明显高于对照组(P<0.05);但在美观方面两组的满意度评分方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论利用个别托盘对Kennedy Ⅰ类牙列缺损患者进行印模制取,可以加强可摘局部义齿的咀嚼效能和固位力,语音能力恢复良好,舒适度得到保证,值得临床广泛应用。