163例慢型克山病患者临床特点分析与诊断

目的 观察近年来发病的慢型克山病的流行与临床特点,为克山病诊断提供依据.方法 2009年3-8月在山东、四川、内蒙古及甘肃省（自治区）选择163例慢型克山病患者,其中山东省62例、四川省34例、内蒙古37例、甘肃省30例.对所有患者进行详细询问病史、仔细体格检查以及心电图（ECG）、X线及心脏超声检查,分析发病特点与临床特征.结果 163例慢型克山病患者中,成人占98.8%（161/163）,儿童占1.2%（2/163） 平均年龄45.8岁 男女之比为1：1.33.自然慢型占62.6%（102/163）,其他类型演变为慢型占37.4%（61/163）.血压偏低（116.5/72.4 mmHg）,多为心功能Ⅱ级,占65.6%（107/163）.常见症状依次为心慌[心慌及活动后心慌,86.5%（141/163）]、气喘[气喘及活动后气喘,76.7%（125/163）]、乏力[76.1%（124/163）]、心前区不适[54.6%（89/163）]、头晕[50.3%（82/163）]、下肢水肿[44.8%（73/163）]、食欲减退[38.0%（62/163）].常见体征依次为第一心音低弱[66.9%（109/163）]、心界增大[64.4%（105/163）]、心尖搏动弥散[42.3%（69/163）]、心律不齐[40.5%（66/163）]、肝肿大[39.3%（64/163）]、收缩期杂音[25.2%（41/163）]、水肿[下肢及全身水肿,20.9%（34/163）].异常ECG检出率为93.9%（153/163）,常见异常ECG依次为ST-T改变[ST-T改变、ST段改变及T波改变,36.2%（59/163）]、室性早搏[偶发及频发室性早搏,26.4%（43/163）]、完全性右束支传导阻滞[25.8%（42/163）]、心房颤动[19.0%（31/163）]、房室传导阻滞[8.6%（14/163）].X线胸片显示心脏重度及中度扩大占73.4%（105/143）,轻度扩大占25.2%（36/143）.彩色多普勒超声检查结果表明房室内径增大,检出率由高到低依次为左心室收缩末期内径增大[81.3%（52/64）]、左心室舒张末期内径增大[65.6%（42/64）]、左心房内径增大[51.6%（33/64）]、右心房内径增大[43.8%（28/64）]、右心室内径增大[32.8%（21/64）]、左心室壁变薄[15.6%（10/64）]、室间隔变薄[7.8%（5/64）].结论 近年来慢型克山病发病主要为自然慢型,发病年龄后移,血压偏低,临床特点主要为心脏增大及心功能失代偿引起的组织灌注不足和静脉淤血表现,此特点为慢型克山病诊断提供可靠依据.

慢型克山病患者左室射血分数恢复正常的预测因素研究

目的:探讨慢型克山病(CKD)患者在标准抗心力衰竭治疗后左室射血分数(LVEF)恢复正常的预测因素。方法:2013年6月至2017年10月,在山东省8个克山病病区县(市)选择CKD患者作为研究对象。收集患者初诊时人口统计学资料及可能与LVEF恢复正常相关的临床指标,并对患者进行标准抗心力衰竭治疗。随访至2019年10月或至全因死亡,采用成组设计,根据LVEF是否恢复正常(LVEF≥50%为恢复正常)将患者分为恢复组和未恢复组,采用多因素logistic回归分析LVEF恢复正常的预测因素。结果:共有98例CKD患者纳入本研究,年龄为(47.51±12.84)岁;体质指数(BMI)为(23.18±4.92)kg/m 2;LVEF为(39.54±8.26)%;男性占65.31%(64/98);美国纽约心脏病协会(NYHA)心功能Ⅱ级和Ⅲ级分别占46.94%(46/98)、53.06%(52/98)。随访时间中位数为26个月,28例(28.57%)患者LVEF恢复正常,LVEF由基线的(43.27±7.85)%增加至(58.74±6.07)%,二者比较差异有统计学意义(t=8.25,P<0.01);70例(71.43%)患者LVEF未恢复正常,LVEF由基线的(37.84±6.93)%增加至(42.94±7.31)%,二者比较差异有统计学意义(t=4.24,P<0.01)。28例LVEF恢复正常患者的恢复时间中位数为14个月,其中随访至6、12和18个月时恢复的患者分别为4例(14.29%)、6例(21.43%)和15例(53.57%),27例(96.43%)患者在3年内LVEF恢复正常。多因素logistic回归分析结果显示,病程[比值比(OR)=0.81,95%置信区间(CI):0.70~0.95,P<0.05]、心电图QRS波时限(OR=0.88,95%CI:0.79~0.98,P<0.05)、LVEF(OR=1.26,95%CI:1.13~1.42,P<0.01)、左室舒张末期内径(LVEDD,OR=0.79,95%CI:0.66~0.90,P<0.01)是LVEF恢复正常的独立预测因素。结论:部分CKD患者经抗心力衰竭治疗后,LVEF可恢复正常。病程较短、心电图QRS波时限较短、基线LVEF较高及LVEDD较小的患者LVEF恢复正常的可能性较大。