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Keutel综合征合并气管钙化、狭窄的CT表现及护理 被引量:1
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作者 仇向霞 樊桂美 杨金永 《医学影像学杂志》 2016年第8期1534-1536,共3页
目的探讨Keutel综合征合并气管钙化、狭窄的CT表现及治疗护理要点。方法回顾性分析我科诊断治疗的2例Keutel综合征患儿,分析本病的临床特征及CT表现。结果 2例患儿根据典型临床表现结合影像学检查作出诊断,经过积极治疗护理,临床症状缓... 目的探讨Keutel综合征合并气管钙化、狭窄的CT表现及治疗护理要点。方法回顾性分析我科诊断治疗的2例Keutel综合征患儿,分析本病的临床特征及CT表现。结果 2例患儿根据典型临床表现结合影像学检查作出诊断,经过积极治疗护理,临床症状缓解,好转出院。结论对于Keutel综合征患儿,合并气管钙化常见,气管狭窄比较少见,有其较典型的临床表现,在此基础上要及早进行影像学检查,从而达到早期诊断,及时给予有效的治疗及护理的目的。 展开更多
关键词 keutel综合征 气管钙化、狭窄 体层摄影术 x线计算机 护理
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以气管狭窄为主要表现的Keutel综合征一例并文献复习 被引量:3
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作者 孙立锋 鞠云飞 +3 位作者 付国静 王金荣 冯益真 陈星 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期527-530,共4页
目的 探讨Keutel综合征的临床特点及诊断.方法 回顾性分析山东大学附属省立医院儿科诊断的1例Keutel综合征,并复习相关文献,分析本病的临床表现、影像学特点及治疗方法.结果 患儿男,8个月26 d,临床表现为出生后吸气性呼吸困难,活动后加... 目的 探讨Keutel综合征的临床特点及诊断.方法 回顾性分析山东大学附属省立医院儿科诊断的1例Keutel综合征,并复习相关文献,分析本病的临床表现、影像学特点及治疗方法.结果 患儿男,8个月26 d,临床表现为出生后吸气性呼吸困难,活动后加重.面中部塌陷,鼻梁低平,肺部听诊可闻及喘鸣音及湿哕音,胸骨左缘第2、3肋间闻及2/6级收缩期杂音.双上肢末节指骨短小.肺部影像学显示气管狭窄,气管-支气管管壁多发钙化影,超声心动图提示右肺动脉狭窄.曾经过支气管镜介入治疗及常规抗感染等对症支持治疗,病情好转.但出院21 d后因肺部再次感染死亡.从PubMed数据库检索到相关文献22篇共26例患者,临床主要表现为听力缺失(91%),持续呼吸道症状(68%),反复中耳炎或鼻窦炎(67%),生长发育延迟(52%);体征主要有末节指骨短小(100%),鼻梁低平(95%),面中部发育不良(93%),心脏杂音(69%);辅助检查可见软骨钙化(100%),肺动脉狭窄(72%),气管狭窄(50%).结论 对面中部发育不良、软骨异常钙化并有末节指骨短小、肺动脉狭窄的患儿,要注意Keutel综合征的可能性.部分患儿有气管狭窄的临床表现. 展开更多
关键词 keutel综合征 气管-支气管钙化 气管狭窄
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儿童Keutel综合征1例并文献复习 被引量:1
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作者 徐良波 夏忠芳 +1 位作者 刘新献 黄穗 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第18期793-794,共2页
目的:报告1例罕见气管壁钙化患儿,了解其临床特点及影像学特征。方法:对患儿的临床资料及X线、CT检查资料进行综合分析,并查找、复习国外文献。结果:明确患儿诊断为Keutel综合征。结论:临床上对有呼吸困难及气管钙化的患儿要考虑Keutel... 目的:报告1例罕见气管壁钙化患儿,了解其临床特点及影像学特征。方法:对患儿的临床资料及X线、CT检查资料进行综合分析,并查找、复习国外文献。结果:明确患儿诊断为Keutel综合征。结论:临床上对有呼吸困难及气管钙化的患儿要考虑Keutel综合征的可能。 展开更多
关键词 儿童 keutel综合征
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Keutel综合征诊治研究进展
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作者 翟俊雅 尹宁北 《中华医学美学美容杂志》 2021年第3期251-254,共4页
Keutel综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,1972年由Keutel等首次报道并描述,发病原因为基质羧基谷氨酸蛋白(MGP)基因突变导致的软组织异常钙化,特征为异常的弥漫性软骨钙化,临床表现包括面中部发育不良、外周肺动脉狭窄(PPS)、短... Keutel综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,1972年由Keutel等首次报道并描述,发病原因为基质羧基谷氨酸蛋白(MGP)基因突变导致的软组织异常钙化,特征为异常的弥漫性软骨钙化,临床表现包括面中部发育不良、外周肺动脉狭窄(PPS)、短指、听力损失、发育迟缓、智力低下、不同程度的心肺功能受累等,但不是所有的患者都表现出该综合征的所有特征。目前国内外报道约37例,因此正确认识Keutel综合征,及时诊断和分科治疗非常重要。 展开更多
关键词 keutel综合征 基质羧基谷氨酸蛋白(MGP) 面中部发育不良 软骨钙化 短指畸形
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From variome to phenome:Pathogenesis,diagnosis and management of ectopic mineralization disorders 被引量:1
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作者 Eva YG De Vilder Olivier M Vanakker 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2015年第7期556-574,共19页
Ectopic mineralization- inappropriate biomineralization in soft tissues- is a frequent finding in physiological aging processes and several common disorders, which can be associated with significant morbidity and mort... Ectopic mineralization- inappropriate biomineralization in soft tissues- is a frequent finding in physiological aging processes and several common disorders, which can be associated with significant morbidity and mortality. Further, pathologic mineralization is seen in several rare genetic disorders, which often present life-threatening phenotypes. These disorders are classified based on the mechanisms through which the mineralization occurs: metastatic or dystrophic calcification or ectopic ossification. Underlying mechanisms have been extensively studied, which resulted in several hypotheses regarding the etiology of mineralization in the extracellular matrix of soft tissue. These hypotheses include intracellular and extracellular mechanisms, such as the formation of matrix vesicles, aberrant osteogenic and chondrogenic signaling, apoptosis and oxidative stress. Though coherence between the different findings is not always clear, current insights have led to improvement of the diagnosis and management of ectopic mineralization patients, thus translating pathogenetic knowledge(variome) to the phenotype(phenome). In this review, we will focus on the clinical presentation, pathogenesis and management of primary genetic soft tissue mineralization disorders. As examples of dystrophic calcification disorders Pseudoxanthoma elasticum, Generalized arterial calcification of infancy, Keutel syndrome, Idiopathic basal ganglia calcification and Arterial calcification due to CD73(NT5E) deficiency will be discussed. Hyperphosphatemic familial tumoral calcinosis will be reviewed as an example of mineralization disorders caused by metastatic calcification. 展开更多
关键词 Ectopic mineralization Pseudoxanthoma elasticum Pseudoxanthoma elasticum-like SYNDROME Generalized ARTERIAL CALCIFICATION of INFANCY keutel SYNDROME Idiopathic basal GANGLIA CALCIFICATION ARTERIAL CALCIFICATION due to CD73 deficiency Hyperphosphatemic familial tumoral CALCINOSIS Etiology Phenotype
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