眶内ki-1阳性间变性大细胞淋巴瘤(T细胞源性)

患者男性，４岁，以左眼球突出一个半月加重一周伴失明收入院。ＭＲＩ示：左眶颅沟通肿物。术中见肿瘤无包膜，呈浸润性生长，破坏侵蚀眶上壁骨质，并进人颅内，沿硬膜外蔓延，硬膜尚完整。ｌ清理检查巨检送检为左眼球及灰白、灰褐色肿瘤组织一堆，４．ｓｃｍｘ４ｃｍｘＩ...

间变性大细胞淋巴瘤并重症曲霉菌肺炎1例报告

间变性大细胞淋巴瘤也称Ki-1淋巴瘤或多形性组织细胞样淋巴瘤，约占全部非霍奇金淋巴瘤的2％～7％，1985年由Stein等首先报道。多数为原发性，有少数病例可继发于蕈样霉菌病。我科近期收治1例间变性大细胞淋巴瘤并重症曲霉菌肺炎患者，现报告如下，并复习相关文献，以提高临床医生对该疾病的认识。

间变大细胞淋巴瘤的分子生物学特点和临床特征分析

间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。间变淋巴瘤激酶(ALK)融合基因及其表达产物是ALCL的特征性改变,也是ALCL的发病基础。根据ALK的表达,可将ALCL分为原发全身ALK+的ALCL、原发全身ALK-的ALCL和原发皮肤的ALCL。虽然ALCL属于侵袭性淋巴瘤,但目前的临床研究显示,ALCL的预后优于其他类型的侵袭性淋巴瘤,特别是ALK+的ALCL。鉴于该病的发病率较低,需要地区间的研究协作来探索标准的治疗方案。

恶性组织细胞病与淋巴瘤

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明，MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型，是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来，仍有相当数量有关MH的文献报道，并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。

23例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征和免疫组化特点,并分析其预后因素。方法收集23例ALCL患者的临床资料。从临床特征和预后因素等几方面进行回顾性分析。结果本文完全缓解率68.75%,3 a生存率为60.82%;单因素分析显示,Ann Arbor分期、LDH及国际预后指数(IPI)与疾病预后相关。IPI≥3是ALCL的独立的预后不良因素。结论Ann Arbor分期、LDH与国际预后指数对预测患者长期生存和指导治疗有重要意义。

间变性大细胞淋巴瘤淋巴组织细胞亚型的形态变异

淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤的独特特征是具有大量的组织细胞，这些组织细胞可能掩盖肿瘤细胞成分。在Kiel分类中，淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤并没有归类为Ki-1淋巴瘤，而是列为一个单独的主题，称为淋巴组织细胞淋巴瘤。免疫组织化学检测CD30和ALK，

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（C—ALCL）的临床病理特征、免疫表型及预后。方法分析8例C—ALCL的临床病理资料，复习HE切片，进行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等16种标记的免疫组织化学染色，原位杂交检测EB病毒。结果8例中男3例，女5例，中位年龄49．5岁。临床上以皮肤无症状的单个红色结节、肿块为主要表现，组织学上肿瘤细胞在真皮与皮下脂肪内大片状、弥漫性浸润。瘤细胞以大细胞为主，异形性明显。8例C—ALCL的瘤细胞CD30阳性细胞数均大于75％。瘤细胞均表达1～3个T细胞标记（CD3、CD5或CD45RO）及1～3个细胞毒性标记[T细胞内抗原（TIA）-1、颗粒酶B或穿孔素]。表达白细胞共同抗原（LCA）为8例、CD4为5例、CD8为1例、间变性淋巴瘤激酶（ALK）-1为1例、上皮细胞膜抗原（EMA）为3例，均不表达CD15、CD20、CK和HMB45。EBER1／2原位杂交均为阴性。获随访的6例中5例存活，1例死亡（死因不详）。结论C—ALCL有独特的临床病理表现和免疫表型，预后较好。EB病毒与C—ALCL可能无明确的相关性。

间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic lagre cell lymphoma,ALCL)是一种较少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHD).因强烈表达细胞因子受体Ki-1(CD30),曾有"Ki-1淋巴瘤"[1]或Ki-1阳性大细胞淋巴瘤[2]之称.2001年新的WHO淋巴瘤分类将ALCL定义为:间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种T细胞淋巴瘤,瘤细胞常较大,具多形性,胞浆丰富,常有马蹄形的核,瘤细胞CD30阳性,大多数病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白.大多数病例ALK阳性,但ALK阴性的病例也包括在内.原发系统型ALCL必须与原发皮肤型ALCL及其他有间变性特点且表达CD30的T或B细胞淋巴瘤鉴别[3].本文中如未提到细胞来源,则特指T/裸细胞ALCL.