射频消融联合泡沫硬化剂治疗儿童Klippel-Trenaunay综合征的疗效分析

目的探讨射频消融(RFA)联合泡沫硬化剂治疗儿童Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的安全性及疗效。方法收集2022年4月至2024年4月收治的30例KTS患儿的临床资料,均采用RFA联合泡沫硬化剂治疗,随访边缘静脉闭合情况和并发症发生情况。结果30例KTS患儿中28例边缘静脉完全闭合,2例部分闭合,0例仍通畅,完全闭合率93.3%(28/30);所有患儿均未出现低氧血症、肺动脉高压、神经损伤、皮肤坏死、深静脉血栓及血红蛋白尿等严重并发症。结论RFA联合泡沫硬化剂治疗儿童KTS具有较高的安全性和有效性。

产前超声诊断胎儿Klippel-Trenaunay综合征1例

孕妇35岁,孕2产1;孕20周常规产检超声提示胎儿多发畸形;无特殊家族史。孕20+4周胎儿超声:胎儿右手皮下软组织增厚,右上肢皮下软组织增厚、呈蜂窝状改变(图1A),CDFI未于其内探及明确血流信号;右侧胸腔皮下6.77 cm×3.57 cm蜂窝状无回声(图1B);腹腔内3.39 cm×1.14 cm液性暗区。

以皮肤微囊性淋巴管畸形和关节畸形为表现的Klippel-Trenaunay综合征一例

本文报道一例Klippel-Trenaunay综合征。该患者乳头瘤样增生的皮疹加上肛周的发病部位很容易让人误诊为尖锐湿疣,本病合并骨的损害多为出生时就有,该患者后天出现的关节畸形报道罕见。

1例Klippel-Trenaunay综合征合并神经纤维瘤病

1例青年女性患者,16岁时发现左足部出现暗青色至暗褐色增生物,曾在“某军区医院”就诊,诊断为“Klippel-Trenaunay综合征”,给予“硬化治疗”,未见明显好转。2022年2月8日至本院皮肤科就诊。查体:心肺腹未见明显异常。专科情况:躯干有大小不等的暗褐色斑,部分呈类圆形,背部、腰部可见豆粒大小的肤色至淡红色丘疹,表面光滑。左小腿较右小腿粗。左足可见约10 cm×7 cm的暗青色至暗褐色肿物,左拇趾可见弯曲畸形。诊断为:(1) Klippel-Trenaunay综合征;(2) 1型神经纤维瘤病(NF1)。Klippel-Trenaunay综合征又称血管扩张肥大及血管骨肥大综合征,它是先天性血管畸形,由三部分构成:(1)毛细血管畸形(葡萄酒样痣);(2)静脉畸形(即广泛分布、早发性静脉曲张);(3)受累组织[软组织和(或)骨]肥大。典型神经纤维瘤病、周围性神经纤维瘤病表现为神经系统、骨骼和皮肤的发育异常。

微波消融治疗Klippel-Trenaunay综合征患儿边缘静脉的效果和安全性

目的探讨微波消融术治疗Klippel-Trenaunay综合征(KTS)患儿边缘静脉(LMV)的效果和安全性。方法回顾性分析2021年1月至2021年6月在山东大学附属儿童医院接受血管内微波消融闭合术治疗LMV的8例KTS患儿临床资料。统计患儿一般资料、临床疗效及术后不良反应。结果8例患儿中男女各4例,首次就诊时中位年龄为6岁(9个月~17岁),其中患肢为左下肢5例,右下肢3例。4例患儿接受LMV主干全程消融,3例为大腿段LMV消融,1例为小腿段LMV消融。术后即刻造影显示7例完全闭合,1例闭合不全,继续泡沫硬化剂注射治疗。中位随访3.9个月(2~6个月),有1例再通,表现为串珠样改变,再次消融后闭合。所有患儿术后出现不同程度的肢体肿胀,1例发生血栓性静脉炎,1例术后一过性发热。结论血管内微波消融治疗KTS患儿LMV安全有效,并发症发生率低,患儿耐受性好。

Klippel-Trenaunay综合征血管内硬化治疗的临床探讨

目的探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征血管内硬化治疗的疗效及安全性。方法6例KT综合征患者行顺行静脉造影、多普勒超声后行患肢动脉造影,并经动脉主干注入碘油平阳霉素乳剂,随访观察疗效及术后并发症。结果顺行静脉造影和多普勒超声显示单纯异常扩张浅静脉6例,深静脉无异常;动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影。术后并发症主要有肢体肿胀和感觉异常。随访8～40个月,5例肢体症状明显好转,1例症状反复。结论碘油平阳霉素乳剂血管内硬化治疗KT综合征能有效改善患肢症状。

Klippel-Trenaunay综合征治疗进展

1900年．法国医生Klippel和Trenaunay首先报道了2例患者，其皮肤上具有血管瘤病损，同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生，于是提出了“静脉曲张性骨肥大血管痣”这一概念。Klippel—Trenaunay综合征（KTS）是一种罕见的、复杂的脉管畸形，其临床特征为：①微静脉畸形，即葡萄酒色斑；②软组织和骨骼增生肥大，偶尔伴有萎缩；③非典型性侧支静脉曲张（lateral varicosity）。

Klippel-Trenaunay综合征合并下消化道出血1例

患者女,5岁。右下肢红斑5年伴反复便血1年。皮肤科情况:右侧臀部、下肢外侧和足背见大片紫红斑片,局部浅表静脉扩张明显,可见红褐色及紫黑色小丘疹;右下肢较左下肢略粗。MRI示:右下肢静脉发育畸形,浅静脉增粗、卷曲、不规则;肠镜检查示:直肠静脉曲张。诊断:Klippel-Trenaunay综合征并下消化道出血。

1例Klippel-Trenaunay综合征合并右足溃疡患者的护理

Klippel—Trenaunay综合征（Klippel—Trenaunaysyndrome，KTS）又称为骨肥大静脉曲张性痣综合征，是一种复杂少见的先天性肢体发育畸形性疾病，以血管发育畸形为主，其临床特征为毛细血管畸形、静脉畸形、骨骼与软组织增生肥大三联征。

手术治疗Klippel-Trenaunay综合征12例临床体会

目的：探讨手术治疗Klippd—Treamunay综合征（KTS）的方法及效果。方法：KTS12例均为静脉型，术前均行双下肢静脉造影显示深静脉通畅，无缺如或阻塞。4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱术及分支结扎术，8例静脉弥漫扩张者行大小隐静脉高位结扎加曲张静脉切除及交通支结扎术。应用驱血带和止血带的方法。结果：术后随访3个月-3年，曲张静脉全部消失，无复发，肢体酸胀、疼痛消失，无肢体肿胀及坏死。结论：深静脉功能正常或轻中度异常的静脉型KTS，行曲张静脉剥脱分支结扎术，大小隐静脉高位结扎局部浅静脉切除交通支结扎，并应用驱血带和止血带方法可减轻症状，取得比较满意效果。

Klippel—Trenaunay综合征：回顾与进展

Klippel—Trenaunay综合征（klippel—trenaunay syndrome，KTS）于1900年由法国医师Maurice Klippel和Paul Trenaunay首次描述并命名，表现为毛细血管畸形、静脉畸形、骨及软组织肥大三联征。KTS是一种低流量、混合性脉管畸形，可全身受累，如四肢、肠道、泌尿生殖系统等，同时常伴有淋巴管畸形，多累及下肢，致骨和软组织增生肥大。笔者现对KTS的临床表现和诊断、发病机制以及治疗综述如下。

Klippel-Trenaunay综合征介入栓塞治疗探讨

目的 评价Klippel Trenaunay综合征 (KTS)介入治疗的疗效。方法 2 3例KTS患者均采用Seldinger技术行经股动脉行患肢动脉DSA ,以显示其异常的血管造影表现 ,继而用微导管超选择进入靶血管并用PVA颗粒加弹簧圈进行栓塞。结果 2 3例KTS患者均成功地进行了PVA加弹簧圈栓塞治疗 ,随访 6～ 2 4个月见临床症状均有明显改善 ,未见严重并发症及复发。结论 经导管动脉栓塞是介入栓塞治疗KTS的一种安全。

Klippel-Trenaunay综合征动脉DSA检查的影像探讨

目的 探讨Klippel Trenaunay综合征在患肢动脉DSA检查中的影像表现及意义。 方法 分析 10例Klippel Trenaunay综合征的患肢动脉DSA的影像表现。 结果 10例Klippel Trenaunay综合征患肢中静脉回流明显提早显影、有微、小动静脉瘘 4例 ,患肢动脉二、三级小分支明显增多 9例 ,软组织内造影剂聚集 6例 ,软组织内血管瘤 1例。结论 动脉DSA检查开拓了我们对Klippel Trenaunay综合征的进一步认识。

平阳霉素碘油乳剂血管内介入治疗Klippel-Trenaunay综合征7例临床分析

目的探讨Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的动脉造影表现及以平阳霉素碘油乳剂进行血管内介入治疗的可行性.方法对7例KTS患者行患肢动脉造影,经患肢动脉主干灌注平阳霉素碘油乳剂(平阳霉素8～16 mg,碘油4～6m1)行血管内硬化治疗,观察疗效和术后并发症.结果术前动脉造影显示5例患肢动脉二、三级分支增多,软组织内广泛毛细血管样染色伴混杂血窦显影.术后随访3～30月,5例肢体肿胀明显好转、1例无明显变化、1例复发.并发症主要为血清转氨酶异常、感觉异常和皮肤坏死.结论动脉造影可明确KTS患肢血管和软组织病变,动脉内灌注平阳霉素碘油乳剂硬化治疗对改善患肢肥大具有较好疗效.

Klippel-Trenaunay综合征1例

患者女,15岁。出生时左小腿即被发现有红斑,后逐渐扩大。皮肤科情况:臀部左侧、左下肢外侧和足背见带状分布的大片紫红斑片;浅表静脉扩张明显,伴有较多红褐色及紫黑色小丘疹;左下肢较右下肢略粗,双手指和双足趾短粗。X线检查示:左侧胫骨略粗于右侧胫骨;双手双拇指骨短粗。诊断:Klippel-Trenaunay综合征;血管角皮瘤。

Klippel-Trenaunay综合征DSA表现及平阳霉素碘油乳剂介入治疗探讨

目的观察及分析Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的DSA表现,以及探索介入治疗的方法及疗效。方法观察5例Klippel-Trenaunay综合征DSA表现,采用导管患肢动脉内平阳霉素碘油乳剂(PLE)灌注的介入治疗,评价疗效。结果DSA5例显示患肢动脉分支增多、增粗,尤其以2、3级动脉分支明显,其中4例可见小或微小动静脉畸形,可见供血分支动脉增粗、纡曲,引流静脉增粗且早期显影,浅静脉增多、增粗和(或)纡曲。4例行PLE动脉内灌注治疗,术后再次造影显示异常血管网部分消失或明显减少,局部碘油沉积。结论患肢DSA可显示KTS部分畸形血管,PLE动脉内灌注治疗KTS有一定的疗效,较全面的治疗及远期疗效有待进一步探讨。

Klippel—Trenaunay综合征的序贯综合治疗和文献回顾

目的观察不同治疗方法对Klippel-Trenaunay综合征治疗的疗效。方法回顾分析了1990年至2016年我院收治的48例Klippel-Trenaunay综合征患儿，男26例，女22例，年龄2个月～6岁。所有病变均位于下肢，均为单侧下肢，左侧19例，右侧29例。其中12例患儿进行了手术切除部分畸形静脉和增大的软组织；16例患儿进行了静脉血管内射频消融加注射聚桂醇治疗（每个月治疗1次，重复治疗3～6次）；20例患儿选择综合序贯治疗，早期穿着弹力裤，随诊6个月后，予以静脉血管内注射聚桂醇加射频消融，每个月1次，重复治疗3～6次，随诊6个月，如疾病仍有发展，就采用手术切除部分畸形静脉和增大的软组织1次或血管栓塞1次，在整个治疗周期内，持续穿着弹力裤。结果48例患儿术后随访6年，12例选择手术治疗的患儿，对整个下肢的改善不明显。16例只选择单纯的静脉血管内注射聚桂醇治疗的患儿，患肢周径未及明显变化，无继续增大者。20例患儿选择序贯治疗。20例患儿患肢周径较治疗前缩小平均3．8cm，无继续增大，肌力正常，活动较正常肢体未及明显异常。结论Klippel—Trenaunay综合征治疗不能采用单一的治疗方法，早期保守的物理治疗是防止疾病发展的关键，控制好了以后的治疗效果会加倍。而综合序贯治疗是一种安全可靠的治疗方法。效果较为理想，对Klippel-Trenaunay综合征治疗急需规范。

Klippel-Trenaunay综合征的影像学表现

目的:探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征的影像学表现以及临床意义。方法:总结10例KT综合征患者的顺行静脉造影、多谱勒彩超、双下肢平片以及6例患者患肢动脉造影的表现。结果:顺行静脉造影和多谱勒彩超显示单纯异常扩张浅静脉8例(80%),深静脉异常2例(20%);动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影;平片显示患肢骨骼增长。结论:影像学检查对KTS综合征的诊断以及临床治疗方案的选择具有重要意义。

256层CT下肢静脉成像评价Klippel-Trenaunay综合征

目的探讨256层CT下肢静脉成像在Klippel-Trenaunay综合征的诊断价值。方法回顾性分析经临床和影像学检查确诊的7例KTS患者的临床及影像学资料,观察其CT下肢静脉成像的影像特征。结果本组7例患者CT下肢静脉成像均显示浅静脉曲张及患肢皮下静脉畸形,其中伴有深静脉病变4例(3例深静脉狭窄,1例深静脉闭塞)。结论多层CT下肢静脉成像是KTS有效和可靠的影像检查方法,对于指导临床治疗具有重要意义。