Konno-Rastan术式行第2次左室流出道狭窄外科治疗1例

1临床资料 患儿，女，年龄12岁，体质量28kg。因反复发作性头晕、心慌、气短收入西京医院心血管外科婴幼儿和复杂先心病区。查体：胸骨上窝可触及收缩期震颤，心脏明显扩大，主动脉瓣听诊区闻及V／6级收缩期杂音。

应用Konno-Rastan术治疗先天性左心室流出道梗阻的麻醉体会

目的回顾性分析应用Konno-Rastan术治疗先天性左心室流出道梗阻的麻醉方法和效果。方法 2011-2012年共有8例患儿诊断为先天性左心室流出道梗阻,ASA II-Ⅲ级,在静脉-吸入复合全身麻醉下于体外循环行Konno-Rastan术。体外循环前及后均选择适当的血管活性药物维持血流动力学的稳定,术中使用经食管超声心动图（TEE）评价手术即刻效果。结果麻醉过程顺利,术中TEE检查后1例患儿重新进行手术治疗,均无手术死亡。结论左心室流出道梗阻患儿麻醉的关键在于维持正常的心率、心律,避免外周体循环血管阻力下降和心肌抑制,术中给予正性肌力药物维持患儿心功能,使用TEE监测心功能及评价手术疗效,并积极处理相关手术并发症,可减少再次手术的几率。

Konno-Rastan手术治疗儿童复杂性多水平左心室流出道梗阻

目的总结Konno-Rastan手术治疗复杂多水平左心室流出道梗阻的疗效、并发症和常见失误及预防。方法1996年1月至2012年8月，13例患儿行主动脉根部及左心室流出道扩大、人工机械瓣膜主动瓣置换（Konno-Rastan术）。男8例，女5例；年龄5-13岁；体质量12-51k，中位值21kg。诊断先天性主动脉瓣狭窄8例，先天性主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣上狭窄3例，先天性主动脉瓣狭窄合并室间隔缺损、主动脉缩窄及右心室流出道狭窄1例，先天性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣球囊扩张术后再狭窄1例。患儿均合并继发性室间隔增厚、左心室流出道梗阻。主动脉瓣环直径12．0-16．4mm，术前跨主动脉瓣压差90-151mmHg（1mmHg=0．133kPa）。置入St．Jude AG19号机械瓣膜8例，AGl7号5例。结果无手术死亡。呼吸机辅助4-74h，中位时间6h；ICU停留1-6天。1例术后第3天出现突发性晕厥，确诊为Ⅲ度房室传导阻滞，植入永久性心外膜起搏器，术后7天恢复窦性心律，传导功能正常，将起搏器设定为60次／min，VVI模式备用。2例术后3个月复查发现新生心室水平残余分流，其中1例因反复心功能衰竭再次手术，修补残余分流，术后心功能状态良好，无残余心内畸形；1例因无明显症状，门诊随访，术后3年患类风湿，感染性心内膜炎及肾病综合征，拟择期行残余分流修补术。其余患儿无不适症状。全部患儿随访1-78个月，终生服用华法林抗凝，控制国际标准比值（INR）1．8-2．5。随访期内无死亡，未发现人工瓣膜相关性并发症发生。完全性房室传导阻滞发生率为7．7％；残余分流发生率为15．4％；术后早期感染性心内膜炎发生率为0，远期发生率为7．7％。结论Konno-Rastan手术可以有效地治疗患儿复杂的多水平左心室流出道梗阻，但由于手术操作复杂，可导致较高比例的手术并发症；完善手术操作是提高手术成功率的关键因素之一。