抗LGI1抗体自身免疫性脑炎^(18)F-FDG PET/CT影像学特征

目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)/电子计算机断层显像(computed tomography,CT)影像学特点,探讨PET/CT在抗LGI1-AE早期诊断中的应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科诊断为LGI1-AE的43例患者[其中急性期24例(56%),慢性期19例(44%)]的资料,分析患者^(18)F-FDG PET/CT的影像及临床特征。结果^(18)F-FDG PET显像结果显示,40例(93%)LGI1-AE患者出现明显的代谢异常,而只有26例(60%)患者出现异常磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)信号(P<0.05)。^(18)F-FDG PET代谢异常在治疗后是可逆的,大多数患者出院后^(18)F-FDG PET的代谢几乎均正常。LGI1-AE患者的高代谢区位于基底节区(basal ganglia,BG)和内侧颞叶(medial temporal lobe,MTL)。在33例(77%)患者中观察到BG区高代谢,72%的患者表现出MTL高代谢。共有22例患者(51%)表现出面臂肌张力障碍性癫痫发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),其余患者表现出非FBDS症状(49%)。FBDS患者中有7例(7/21)检测到仅BG区高代谢,而非FBDS患者中只有2例患者(2/19)检测到BG区高代谢(33%vs 10%,P<0.05)。结论^(18)F-FDG PET/CT对抗LGI1-AE患者的早期诊断阳性率高。FBDS患者多表现为仅BG区高代谢,这表明BG区可能参与FBDS发作。

抗LGI1抗体脑炎7例患者的临床、影像学及预后特点分析

目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料,分析其临床、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果(1)临床表现:癫痫发作、精神行为异常及睡眠障碍6例,面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)3例,Morvan综合征1例,癫痫发作伴肌无力综合征1例。(2)实验室检查:血和脑脊液LGI1抗体均阳性5例,血和脑脊液LGI1和Caspr2抗体均阳性1例,血LGI1、mGluR5、Titin抗体阳性并脑脊液LGI1抗体阳性1例。低钠血症7例;脑脊液压力、白细胞计数及蛋白均正常7例;脑电图检查轻度异常4例,主要表现为较多慢波,正常3例。(3)头颅MRI:单侧或双侧海马异常信号4例,右侧额叶梗死1例,双侧额颞枕皮层下异常信号1例,无异常1例。(4)治疗及预后:糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂及抗癫痫治疗7例,症状均缓解。结论抗LGI1抗体脑炎主要表现为精神行为异常、顽固性癫痫、睡眠障碍及FBDS,可叠加Caspr2、mGluR5及Titin抗体阳性,低钠血症多见;影像学主要表现为单侧或双侧海马病变;免疫调节治疗效果好,确诊后应早期启动免疫治疗。

抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎一例并文献分析

目的:我们旨在通过总结1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床表现和辅助检查等特点,以提高临床医生对疾病的认识。方法:回顾性分析了1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床资料,并进行了文献复习。结果:患者为中年男性,既往葡萄膜炎病史,以意识障碍、认知下降、顽固性低钠血症、面–臂肌张力障碍发作为主要临床表现,颅脑磁共振提示海马、颞叶等脑组织多发异常信号,血清抗体检测发现LGI1抗体阳性。诊断明确后给予患者激素联合丙种球蛋白治疗,上述症状均较前好转。结论:LGI1抗体脑炎常合并其他自身免疫性疾病,它应该被进一步的检测。

伴癫痫发作的22例LGI1抗体脑炎临床特点及预后分析

目的分析伴癫痫发作的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点及预后。方法收集首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科2014年12月1日-2021年6月1日确诊LGI1抗体脑炎伴癫痫发作的患者,分析患者临床表现、实验室检测、影像检查、治疗及预后。并通过门诊随访对22例患者进行全面评估。结果所有患者入院时均有癫痫发作,其他表现包括记忆障碍(72.7%)、精神障碍(22.7%)、睡眠障碍(27.3%)、低钠血症(54.5%)、面臂肌张力障碍发作(FBDS)(45.5%)。4例(18.2%)患者复发。结论伴癫痫发作的LGI-1抗体脑炎以耐药性癫痫、记忆障碍、精神障碍、睡眠障碍、低钠血症、FBDS为特征,经免疫抑制治疗总体预后良好。对于复发患者,长期维持免疫治疗或二线治疗可能是必要的。

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间>1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。

1例抗LGI1抗体边缘叶脑炎的护理

边缘叶脑炎（limbicenc ephalitis,LE）是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近期记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,.

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎的临床特征分析

目的 分析抗LGI1抗体相关边缘性脑炎的临床特征。方法 选择2014年1月-2019年12月确诊的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者为研究对象,所有患者入院后取5 mL脑脊液和血清送金域医学检验中心检测其抗神经元抗体,记录患者的临床表现、病程、治疗方案及预后。结果 33例患者表现出边缘系统症状,表现出最近记忆力下降、癫痫发作、精神异常。包括13例记忆障碍,11例局灶性癫痫,9例面臂肌张力障碍发作,3例强直-阵挛发作,2例头痛,2例头晕。28例患者随访超过1年,平均随访时间(16.6±3.5)个月,癫痫发作恢复早;最终随访结果中12例(42.86%)患者仍采用抗癫痫药物治疗,5例(17.86%)患者仍出现癫痫发作;11例(39.29%)患者复发,随访超过1年,无患者死亡。结论 抗LGI1抗体相关边缘性脑炎作为自身免疫性脑炎,主要以边缘系统症状为主,对免疫治疗敏感,预后较好。

Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型莫旺综合征1例报告

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种以周围神经过度兴奋,自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征,并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。

1例以癫痫发作起病的LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者的护理

总结 1 例以癫痫发作起病的 LGI1 抗体相关自身免疫性脑炎患者的护理体会。 护理要点:对该患者进行免疫治疗和护理,减少癫痫发作频率,改善神经精神症状;做好顽固性低钾低钠血症及免疫性药物治疗的观察和护理;建立家庭支持系统并加强患者和家属的心理干预,提高治疗的有效性。 经过 12 天的精心护理,患者症状改善后出院,出院 1 个月门诊血钾指标正常,低钠血症仍存在,出院随访指导患者继续积极治疗预防癫痫等并发症的发生。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎85例特点和临床转归分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床特点、治疗和预后。方法分析北京丰台右安门医院神经内科2014年8月至2023年6月连续收治的85例抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床资料。结果本组中位起病年龄为60岁(24~84岁),其中男性51例,3例(4%)合并肿瘤。临床表现为出现癫痫发作(85%)、精神症状(60%)、认知障碍(88%)、意识障碍(15%)。68例(91%)脑电图(EEG)异常,72例(90%)头颅MRI有异常信号,其中61%颞叶、海马异常信号。所有患者均给予一线免疫治疗,1例使用利妥昔单抗,12例加用吗替麦考酚酯。为期21.5个月(1~82个月)随访,74例(91%)预后良好,改良Rakin量表(mRS评分0~2分),7例(9%)预后不良(mRS评分3~6分),11例(14%)复发。结论抗LGI1抗体相关脑炎多见于中老年人,男性居多,肿瘤合并率低。以癫痫发作、认知障碍、精神行为异常、血及脑脊液(CSF)抗LGI1受体抗体阳性为其主要临床特点。大部分患者对免疫治疗反应良好,预后佳。复发的主要原因为合并恶性肿瘤或减停免疫抑制剂。肺部感染和合并肿瘤患者是预后不良的危险因素。

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎临床特征分析

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特征。方法 回顾性分析收住的4例确诊为LGI1脑炎患者的临床资料。结果 4例LGI1脑炎患者中男性3例,女性1例,中位发病年龄59岁,主要临床症状为认知障碍4例,癫痫发作2例,面臂肌张力障碍发作(FBDS)1例,睡眠障碍1例,精神异常2例,低钠血症2例。辅助检查颅脑核磁共振异常1例,脑电图异常2例。脑脊液及血清LGI1抗体双阳性4例,其中1例2次复发时仅血清LGI1抗体阳性。接受皮质类固醇治疗2例,接受免疫球蛋白治疗2例,伴有癫痫发作的2例同时接受抗癫痫药物治疗。3例患者临床症状好转,延误诊治的1例对治疗反应差并多次复发,遗留认知障碍和癫痫发作。结论 LGI1脑炎的临床表现以锥体外系症状为主,颅脑核磁共振在海马和颞叶内侧可有异常信号,早期有效的免疫治疗能及时阻止病情进展,对于复发的患者,应长期维持免疫治疗或及时采用二线治疗。

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例。方法收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,68岁。主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍。血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1:10);血清抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:100)、脑脊液抗IgLON5抗体IgG阳性(滴度1:10)。影像学改变为双侧颞叶内侧、海马异常信号影。给予皮质激素与大剂量丙种球蛋白联合治疗后症状无改善,仍继续加重。结论自身免疫性脑炎临床特征不典型,行自身免疫性脑炎相关多抗体检测可进一步协助明确诊断;文中报道的抗LGI1抗体及抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例的预后不佳。

LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归分析

目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归。方法选取我院神经内科收治的100例自身免疫性脑炎患者,对患者行自身免疫性抗体检测,统计LGI1抗体阳性率,分析LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归。结果9例LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者,均因头部不适、记忆力减退而入院,以认知障碍、癫痫发作及精神行为异常为主;脑脊液、血清检测为IGI1抗体阳性;3例脑电图异常,2例患者为弥漫性癫痫样放电,2例弥漫性慢波。经头颅MRI平扫,8例患者头颅平扫异常,占88.89%。9例患者经相关治疗,治疗期间动态脑电图检查无异常;出院1个月复查,记忆力较治疗前好转,认知好转,治疗后癫痫未发作,生活可自理;经脑脊液、血清检测,LGI1抗体阴性7例,占77.78%;精神行为异常缓解,情绪稳定。结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者血清及脑脊液中存在抗LGI1抗体阳性,依据临床表现、实验室指标、影像学技术等综合检查诊断,免疫治疗效果显著。

以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎:3例报告及文献复习

目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关文献进行复习。方法:对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要临床表现的抗LGI1抗体相关LE病例的临床特征、辅助检查、治疗及预后资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:3例抗LGI1抗体相关LE病例均以FBDS为主要临床表现之一,通过腰椎穿刺脑脊液检查、神经影像学检查以及相关血液和脑脊液自身免疫抗体检测等确诊为抗LGI1抗体相关LE。3例患者经免疫治疗后,症状均明显好转,其中1例由于发生迟发性硬膜下血肿而转科至神经外科接受手术治疗。结论:FBDS为抗LGI1抗体相关LE的特征性临床表现,早期识别有助于该病诊断,免疫治疗可有效提高患者的预后。

以PET早期识别和评估的抗LGI1抗体相关性脑炎一例报道并文献复习

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关性脑炎是一种急性或亚急性起病的自身免疫性脑炎,好发于中老年男性,主要表现为快速进展的认知障碍、精神行为异常、癫痫发作和低钠血症等,由于对免疫治疗较敏感,且尽早治疗可明显改善预后,故早期准确识别非常重要。近年来,氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)检查技术被越来越多地应用于中枢神经系统疾病的脑代谢和脑功能研究中,但因其对设备要求高、费用相对昂贵,目前临床上极少将其用于抗LGI1抗体相关性脑炎的诊断和评估。仅有的几项研究发现FDG-PET对抗LGI1抗体相关性脑炎早期诊断的敏感性可达到90%,明显高于头颅MRI检查的阳性率(42%)。然而,既往报道的急性期FDG-PET改变多关注于颞叶内侧、岛叶和基底节区,缺乏对其他脑区代谢改变的解释,且极少病例具有随访期的第2次FDG-PET检查结果。笔者现报道1例经天津医科大学总医院空港医院神经内科收治、首诊诊断及随访均进行FDG-PET检查的抗LGI1抗体相关性脑炎患者的诊治经过,并结合文献复习,探讨FDG-PET在抗LGI1抗体相关性脑炎早期诊断和预后评估中的作用及价值。

以面臂肌张力障碍发作为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的脑电及影像学特点

目的探讨以面臂肌张力障碍发作(FBDS)为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的脑电及影像学特点。方法收集2010年6月至2021年4月在大连医科大学附属第一医院神经内科确诊为以FBDS为主要表现的LGI1抗体相关脑炎的5例患者,均为女性,年龄21~68岁。对5例患者的临床表现、实验室检查、脑电图、影像学检查、治疗及预后等临床资料进行分析总结。结果5例患者均表现为FBDS,其中4例仅出现FBDS,1例表现为颞叶内侧癫痫样发作合并FBDS;5例均伴有认知功能障碍和焦虑抑郁表现,3例合并睡眠障碍,4例合并低钠血症。5例患者脑脊液、血清LGI1抗体滴度均阳性。5例中2例颅脑MRI示一侧基底节区(主要累及尾状核头、豆状核)异常信号;5例患者共监测到53次FBDS,发作期脑电表现为发作前或发作时全导电衰减伴广泛性中-高波幅多位相超低频(<0.5 Hz)慢波叠加大量肌电伪差,其中47次为发作前电衰减,6次为发作时电衰减。结论FBDS是LGI1抗体相关脑炎的特异性癫痫发作类型,发作期脑电表现为全导电衰减伴广泛性中-高波幅多位相超低频(<0.5 Hz)慢波叠加大量肌电伪差,结合影像学分析,考虑放电起源来自于皮层下深部基底节区。

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎患者认知功能与全脑皮层及海马结构改变的相关性

目的探讨抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者皮层及海马结构改变与认知功能的相关性。方法纳入13例抗LGI1抗体脑炎患者及15名正常对照(对照组),进行神经心理学测试评估其临床症状及认知功能,采集磁共振(MRI)结构像数据,使用基于表面的形态测量分析抗LGI1抗体脑炎患者皮层改变及海马体积,并进一步分析患者大脑结构变化与临床症状及认知功能的相关性,采用支持向量机(SVM)学习分类探索皮层和皮层下海马体积等指标对抗LG1抗体脑炎患者和对照组的鉴别分类情况。结果抗LGI1抗体脑炎患者的蒙特利尔认知评估量表评分(MoCA)(Z=-2.714,P=0.007),中文听觉词汇学习测验(CAVLT)中即刻回忆得分(t=-3.545,P=0.002)、延迟回忆得分(Z=-2.554,P=0.011)、再认回忆正确数(Z=-2.442,P=0.015),言语流畅性测试(VFT)中语义评分(t=-3.062,P=0.005)均显著低于对照组,彩色数字连线测试(CTT)中数字完成时间(Z=-2.742,P=0.006)显著高于对照组。抗LGI1抗体脑炎患者右侧额下回三角部皮层厚度、皮层体积、双侧海马体积显著低于对照组。相关性分析显示,抗LGI1抗体脑炎组右侧额下回三角部皮层厚度与VFT中语义评分呈正相关(r=0.648,P=0.023),左侧海马体积与CAVLT中延迟回忆得分呈显著正相关(r=0.581,P=0.048),右侧海马体积与MoCA评分(r=0.741,P=0.006)以及CAVLT中即刻回忆得分(r=0.755,P=0.005)、延迟回忆得分(r=0.632,P=0.027)呈显著正相关,右侧海马体积与CTT中数字完成时间(r=-0.598,P=0.040)呈显著负相关。右侧额下回三角部皮层厚度、体积及双侧海马体积作为SVM的输入特征,其分类准确率为78.57%,灵敏度为76.92%,特异度为86.67%,受试者工作曲线(ROC)下面积(AUC)为0.8513。结论抗LGI1抗体脑炎患者存在记忆、语言及执行功能等认知功能障碍,且认知功能障碍程度与右侧额下回三角部及双侧海马灰质体积改变相关。抗LGI1抗体脑炎患者特征性脑影像有可能作为早期诊断、病情评估预后检测的指标。

抗LGI 1抗体脑炎临床特征分析

目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI 1)抗体脑炎的临床特征。方法回顾性分析抗LGI 1抗体脑炎患者的临床表现、抗体检测、影像学检查、脑电图、治疗及预后。结果11例患者年龄中位数63(51,66),男女比为7:4。临床表现癫痫发作6例,记忆力下降7例,睡眠障碍5例,精神行为异常6例,面臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)4例,阵发性头晕3例。11例患者血清抗LGI 1抗体阳性,7例血清和脑脊液抗LGI 1抗体均阳性。头颅MRI中2例基底节区异常信号,3例海马异常信号。脑电图异常者3例,2例慢波,1例棘波及慢波。低钠血症8例,11例患者均未发现肿瘤。11例均给予免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和/或激素治疗,7例联合吗替麦考酚酯治疗。入院时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)评分2~3分,经免疫治疗后6~12个月随访,mRS评分0~1分,无复发,总体预后良好。结论抗LGI 1抗体脑炎中老年男性多见,临床特征以癫痫发作、FBDS、记忆力下降、低钠血症为主要症状,血清抗LGI 1抗体较脑脊液更具有临床诊断意义,头颅MR可累及海马、基底节区,经免疫治疗效果良好。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点

目的:探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归。方法:报道1例LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及治疗反应,结合文献分析该病的临床特点。结果:患者为中年女性,亚急性起病的近期记忆功能减退、癫痫、情绪和睡眠障碍;检验发现低钠血症;血和脑脊液LGI1抗体阳性;MRI示双侧海马、岛叶及基底节异常信号;MRS示双侧海马区神经元丢失;PET-CT示双侧尾状核、壳核、杏仁核及海马区代谢增高。经静脉类固醇激素治疗达到临床痊愈。结论:自身抗体相关免疫性脑炎有特征性临床表现、特异性抗体,在单一的激素冲击治疗后明显好转,后期随访中仍有进一步好转至基本痊愈。