小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病6例临床病理分析并文献复习

目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预后进行分析。结果 6例患者年龄23~56岁,平均34岁,临床症状表现为颅内压增高伴或不伴小脑体征等。MRI表现为特征性"虎斑征"。光镜下表现为局部小脑结构紊乱,颗粒细胞及浦肯野细胞减少并代以多量异常神经节细胞。随访2例5~8年复发,其余4例恢复良好。结论 LDD属于小脑的罕见原发性良性病变,诊断依靠影像学和病理组织学检查,治疗方法首选完整切除。

MRI诊断Lhermitte-Duclos病1例

Lhermitte—Duclos病（1hermitte—duclos disease，LDD），义称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种罕见的起源于小脑皮层的缓慢进展性占位性病变，最早由Lhennitte和Duclos报道并命名。LDD在MRI上常有典型的影像学表现。本院收治1例，经MRI诊断和病理证实，现报告如下，

Lhermitte-Duclos病1例

1病例资料39岁女性,临床表现为恶心、呕吐、眩晕,体格检查未见小脑阳性体征。CT检查发现右侧小脑直径约2.5 cm低密度影,边界欠清,内可见点状钙化高密度影(图1A)。MRI检查发现右侧小脑半球内见长T1、长T2信号影,增强扫描未见强化(图1B~D)。甲状腺、乳腺、妇科彩色超声多普勒筛查未见异常。术前考虑Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)。采取枕下后正中入路手术切除肿瘤,术中见脑压稍高,肿瘤直径约3 cm,位于皮层下,灰白色,质软,部分与脑组织有界限,肿瘤上界可见大量供瘤血管,此处血供丰富,与周围组织界限不清。术后病理诊断LDD(WHO分级Ⅰ级)。术后3个月复查头部MRI显示肿瘤完全切除(图1E),随访半年,未见肿瘤复发。

Lhermitte-Duclos病合并颅内静脉畸形一例

患者男，18岁。因头昏、头痛2个月余入院。入院体检：生命体征正常，发育及智力正常，头围大，无皮肤黏膜异常。双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，口角及伸舌不偏，无颈抵抗，四肢肌力Ⅴ级，全身浅深感觉及神经反射无明显异常，巴宾斯基征阴性。共济运动检查：左侧指鼻试验、跟．膝．胫试验阳性，右侧阴性；对掌试验、轮替试验左侧笨拙；Romberg征阳性。入院后胸部X线摄片、腹部B超、血液常规、血液生化等检查结果无异常。

Lhermitte-Duclos病二例

例1患者男性，18岁。因头昏2个月入院。查体：头围67cm，共济运动障碍，左侧肢体明显，肌力、肌张力、全身浅深感觉及反射无明显异常，巴宾斯基征阳性，颈抵抗。MRI检查发现左侧小脑半球有一约为7．0cm×6．0cm×5．0cm的异常信号改变区，T1像上可见呈小脑沟回样排列的低信号和等信号、T2像为高信号与等信号交错的分层结构，增强扫描时无明显强化，为典型的“虎纹征”表现（图1）。MRS检查提示乙酰天冬氨酸下降不明显，乳酸增加，胆碱降低。MRA和DSA检查发现一个大静脉畸形。

炎症性肠病药物治疗的沿革与前瞻

炎症性肠病是一组病因未明的慢性非特异性炎症性疾病,可累及整个消化道。最早的文献记载距今约两百年,但直到上世纪中叶才开始逐步认识这一疾病。几十年间,炎症性肠病的治疗实现了从“无药可治”到生物制剂时代的飞跃。如今,氨基水杨酸制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂及小分子药物在炎症性肠病治疗中的效果与经验日渐丰富,本文就炎症性肠病和相关药物的选择作一综述,为推动新药研发和临床治疗提供更多的参考。

手指鲍恩病误诊3例

报告3例手指鲍恩病。例1.患者男,80岁。右手无名指红斑、丘疹及脱屑2余年,疼痛2个月,误诊为乳房外Paget病。例2.患者男,88岁。左手中指红斑、斑块及糜烂10余年,误诊为基底细胞癌。例3.患者男,37岁。右手示指红斑、斑块、糜烂伴瘙痒2年,误诊为湿疹。3例患者皮损组织病理检查均表现为表皮角化过度伴角化不全,表皮全层细胞极性紊乱,可见核大深染的细胞,病理性核分裂象增多;真皮浅层可见不等量淋巴细胞及组织细胞浸润。3例患者均诊断为手指鲍恩病。

论基于“病、证、征结合”方剂的主治表述

目前对方剂主治的规范性研究较少,通过对方剂主治源流的梳理并分析《方剂学》教材中方剂主治描述中存在的问题,提出“病、证、征结合”3个层次的方剂主治描述规范,从而有利于临证依法用方、规范教材和规范方剂的科学研究。

儿童肛周瘘管型克罗恩病的临床特征及预后

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周瘘管型病变,分为pfCD组(60例)和非pfCD组(82例),比较两组患儿的临床特征、治疗及预后。结果pfCD发生率为42.3%(60/142)。pfCD组男性比例,病变范围累及结肠、小肠结肠比例,以及合并上消化道病变的比例高于非pfCD组(P<0.05)。pfCD组英夫利西单抗诱导缓解及维持缓解治疗比例高于非pfCD组(P<0.05)。pfCD组中,复杂性肛瘘患儿占62%(37/60),肛瘘非切割性挂线引流术治疗在复杂性肛瘘患儿中比例为62%(23/37),显著高于简单性肛瘘患儿(4%,1/23)(P<0.05)。两组患儿治疗54周黏膜愈合率和临床缓解率差异均无统计学意义(P>0.05)。pfCD组治疗54周瘘管愈合率为57%(34/60),其中简单性肛瘘患儿瘘管愈合率高于复杂性肛瘘患儿(P<0.05)。结论儿童CD患者中pfCD发生率高,pfCD患儿生物制剂使用比例高,复杂性肛瘘非切割性挂线引流术比例高,CD患儿随访中需要密切关注pfCD的发生。

河北省老年人病死率调查及补充医疗保险的作用研究

目的探讨河北省老年人病死率的情况以及补充医疗保险对老年人健康状况的作用,为提高老年人健康水平和制定相关政策提供科学依据。方法采用分层多阶段整群抽样方法,从河北省11个省辖市进行抽样,研究对象为2020至2022年死亡的老年群体,统计死亡率、是否参加补充医疗保险、医疗服务获得情况、医疗费用支出等。结果循环系统、肿瘤和消化是老年人死亡的主要原因,三者合计占所有疾病死亡人数的70.6%,循环系统是老年人死亡的首要原因;老年人死亡率随着年龄的增长而逐渐增加;入院治疗的70~79岁的老年人数量最多,但是60~69岁的老年人的次均住院费用和自付比例均最高,≥80岁的老年人的次均自付费用和自付比例均最低;补充医疗保险使老年人死亡率显著降低。结论补充医疗保险对老年人的健康状况产生积极的作用,可以降低老年人的病死率,并提供额外的医疗保障,减轻老年人的经济负担,从而更容易获得医疗服务和治疗。针对老年人的健康状况、生活习惯、医疗保障状况等方面的调查也有助于制定相关政策,提高老年人的健康水平。

蓝舌病新疆分离株VP7蛋白编码基因序列分析及一步法RT-PCR方法的建立

【目的】分析蓝舌病新疆分离株编码VP7蛋白S7基因保守序列,建立蓝舌病新疆分离株一步法RT-PCR方法,为新疆BTV分子流行病学调查及防控提供技术支持。【方法】采用二代测序技术获得新疆分离株S7基因序列,登陆GenBank对序列进行同源性Blast比对,用软件MEGA 5.0分析序列差异,根据蓝舌病新疆分离株编码VP7蛋白S7基因保守序列,运用软件Oligo6.0设计引物,对蓝舌病新疆分离株S7基因进行RT-PCR扩增,并验证该方法的特异性及敏感性。【结果】蓝舌病中国新疆分离株编码VP7蛋白S7基因序列与哈尔滨报道BTV分离株S7基因片段相似度较高为89.64%,与中国云南报道BTV-29型分离株、蒙古国BTV分离株S7基因片段相似度分别为87.49%和87.39%;与德国BTV分离株S7基因片段相似度为80.70%,其余均无同源性序列。中国新疆分离株S7基因片段序列与4条同源序列间存在26处核苷酸差异,9处氨基酸差异。【结论】建立的蓝舌病中国新疆分离株S7基因片段一步法RT-PCR方法具有良好的特异性,仅BTV中国新疆分离株扩增获得目的条带,该方法的敏感性为4.0×10^(3)copies/mL。

安徽省牛羊布鲁氏菌病监测工作现状调研

为全面了解安徽省牛羊布鲁氏菌病监测工作现状,通过实地走访和书面调研相结合方式开展了为期3个月的调研。调研发现:安徽省牛羊布鲁氏菌病流行率总体较低(0.22%),但各年份的个体阳性率有差异;在种畜场、商品代饲养场、散养户以及屠宰场、交易市场等场点均检出阳性样品;有3个地级市未建设市级兽医实验室,9个县级实验室没有正式运行,实验室现有人员平均配备数量只达到了实际需要的60%左右;全省各级兽医实验室工作经费普遍不足,缺少稳定来源;人间布鲁氏菌病病例数量和地域范围整体呈上升和扩大趋势,病例以养殖相关从业人员为主。总体来看,安徽省牛羊布鲁氏菌污染面较广,兽医实验室监测能力不足,对高危职业人群的布鲁氏菌病防护宣传不到位。因此,在全省牛羊饲养业稳定发展的形势下,应持续加强牛羊布鲁氏菌病监测和对高危职业人群的防护宣传,重视兽医实验室经费投入和专业技术人员配备,以确保布鲁氏菌病监测工作顺利开展,稳定提升重点地区重点环节的监测能力。

孙桂芝病证结合辨证在肿瘤治疗中的应用

病证结合是孙桂芝教授治疗肿瘤病学术思想的重要组成部分,把辨证与辨病有机地结合起来,进行综合诊治,既照顾到整体,又注意到局部;辨证为先还是辨病为先在临床诊疗中要根据实际情况而定,二者互补。特别是现代科学技术的发展弥补了中医诊疗方面的不足,辨病治疗成为中医治疗学的重要部分。孙桂芝教授临证始终强调辨证与辨病紧密相连,中西手段并用,诊断疾病现代仪器和中医四诊联合,治疗上病证相参结合,攻补兼施,标本兼治,既要兼顾全局,也要重视细节。

肉苁蓉的药理作用及其在中枢神经系统疾病中的研究进展

肉苁蓉(Cistanches)是列当科植物肉苁蓉的肉质茎,又名金笋、地精、大芸。肉苁蓉的提取物主要包括肉苁蓉总苷、苯乙醇苷类、环烯醚萜类、挥发性成分、木脂素类、多糖、生物碱等。肉苁蓉的传统中药作用有补肾壮阳、润肠通便、女子不孕、滋补强身等;现代药理作用包括抗氧化、抗凋亡、调控自噬、增强体力和抗疲劳、改善学习认知功能。相关研究表明肉苁蓉对中枢神经系统疾病具有良好的治疗效果。脑缺血再灌注损伤(Cerebral ischemia reperfusion injury,CIRI)发生常伴随着脑水肿、血脑屏障的破坏、神经炎症、神经元凋亡,肉苁蓉提取物肉苁蓉总苷可抑制神经细胞炎症及凋亡,减少脑梗死面积,对CIRI模型大鼠具有神经保护作用。肉苁蓉通过减少自由基堆积、抑制氧化应激和炎症反应,提高阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)和血管性痴呆(Vascular dementia,Va D)模型大鼠的学习记忆能力。肉苁蓉可以改善帕金森病(Parkinson’s disease,PD)小鼠运动行为异常,发挥神经保护作用。肉苁蓉能够抑制肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)兴奋性氨基酸的水平,减轻神经毒性作用,改变星形胶质细胞功能,提高神经细胞存活率。目前肉苁蓉对于中枢神经系统疾病的应用越来越广泛,就其药理作用及其在中枢神经系统疾病中的研究进展进行综述,以期为肉苁蓉的开发和利用提供新的思路。

基于治未病理论探讨“扶卫气法”预防放射性皮炎

本文提出,体内营卫正气损伤,尤其是放射线引起卫气损耗是放射性皮炎发病的主要原因,临床防治放射性皮炎应以预防为主,保护卫气功能,扶正卫气,以加强护卫肌表、防御外邪之功,提出“扶卫气法”预防放射性皮炎,拟定以大剂量黄芪为君药的预防、减轻或治疗放射性皮炎外用方剂。

马华治疗慢性肾脏病临床经验

马华教授是第七批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,全国三八红旗手,巾帼建功模范医师,在治疗肾脏病方面,积累了丰富的临床经验及科研基础。慢性肾脏病是一种由各种原因引起持续3个月或其以上的慢性肾脏结构和功能障碍的临床综合征。随着我国老龄化进展及糖尿病、高血压病等疾病的高发,肥胖相关性肾病、高血压肾损害、糖尿病肾病、尿酸性肾病等疾病导致的慢性肾脏病发病率不断上升,中医药可有效防治慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)及其并发症、延缓肾脏病进展。马华教授诊治慢性肾脏病有独特的见解和认识,认为“虚、湿、瘀、毒”为慢性肾脏病重要病机,“虚”主要表现在气血阴阳不足、脾肾两虚。“湿、瘀、毒”表现在湿浊内蕴、瘀毒阻滞。治疗上分期辨证、随症加减,早期注重益气活血,中期注重温补脾肾,后期注重解毒降浊、祛邪扶正,并总结出芪红合剂、益气通阳方、芪红通瘀饮等经验方,取得了满意疗效。

基于络病学说浅析广泛性焦虑障碍发病与治疗

广泛性焦虑障碍(GAD)在临床中越来越常见,患者除心理上持久而过度的紧张担心外,还伴随一系列躯体化症状。本文将络病学说引入广泛性焦虑障碍,从络脉网状结构与广泛性焦虑障碍症状分布、络病病机与广泛性焦虑障碍病变特点、络病证治与广泛性焦虑障碍治疗三个方面说明两者之间的相似性和关联性。基于络病学说总结出“瘀”“滞”“虚”“损”为该病病机演变的关键,气滞血瘀为初始状态,日久则向络虚不荣、络脉损伤阶段转化,呈现虚实夹杂的病理状态。因此,根据以上核心病机,治疗上应注重行滞通络法和补虚通络法的应用。