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A novel MYH7 mutation resulting in Laing distal myopathy in a Chinese family

To the Editor:Distal myopathy is a heterogenetic disorder characterized by early distal lower limb involvement,which has been linked to 18 disease-causing genes.The gene responsible for Laing distal myopathy(LDM,also called distal myopathy 1;OMIM 160500)was determined to be the myosin heavy chain 7 gene(MYH7)located on chromosome 14q11.[1] MYH7 encodes the myosin heavy chain beta isoform(MyHC-β)and is expressed predominantly in the cardiac ventricle and in type 1 skeletal muscle fibers.

Laing型远端肌病合并脊柱侧凸1例报道并文献复习

Laing型远端肌病(Laing distal myopathy,LDM;OMIM:160500)是由MYH7基因突变引起的骨骼肌发育异常疾病,呈常染色显性遗传[1]。LDM的发病率目前尚不明确,国内外仅有少数散在病例及家系报道[2-3]。LDM的首发症状为早发性的踝、背伸肌无力,发病年龄通常在10~20岁;随着年龄增加,四肢远端肌无力会缓慢加重,引起跟腱紧缩、颈部前屈无力、足下垂、脊柱侧凸和跨步摇摆步态等典型表现;LDM尚无有效的治疗方式,以对症治疗为主,但LDM自然病程进展缓慢,对预期寿命影响较小[4]。

Laing远端肌病一例

病例介绍患者,男,27岁,因“行走姿势异常20余年”于2020年5月20日于四川省人民医院就诊。患者入院前20余年无明显诱因出现双足无力,后逐渐进展为双下肢近端无力,呈跨阈步态。入院前19年出现双手第3、4、5指不能背伸,脊柱生理弯曲度逐渐改变;后累及双上肢近端,不能平举,双手伸直时可见双手颤抖,不能持重物。无特殊既往史,患者为顺产,7岁前较常人生长发育无异常。该患者有家族史,母亲表现为四肢无力、左上肢为甚.

汽车电池用La-Mg-Ni基储氢合金的元素替代及电化学性能

采用感应熔炼方法制备了La_(0.7)R_(0.1)Mg_(0.2)Ni_(3.35)Al_(0.15)(R=La/Nd/Sm)储氢合金,研究了稀土元素Nd/Sm替代La对储氢合金相结构和电化学性能的影响。结果表明,采用Nd或Sm替代La时,储氢合金物相组成未发生改变,仍由LaNi_(5)、(LaMg)_(2)Ni_(7)和(LaMg)_(5)Ni_(19)相组成,但储氢合金中LaNi_(5)相和(LaMg)_(5)Ni_(19)相丰度会增加、(LaMg)_(2)Ni_(7)相丰度减小。R为La、Nd和Sm时储氢合金的最大放电比容量均在第2次充放电循环时获得,分别为377 mAh/g、382 mAh/g和376 mAh/g;采用Nd或Sm替代La,储氢合金高倍率放电性能、24 h荷电保持率和充放电循环100次时的容量保持率都不同程度地增加,且R为Nd时储氢合金的相应值最大。采用Nd或Sm替代La会使得储氢合金的交换电流密度、氢扩散系数增加,储氢合金电极的高倍率放电性能与交换电流密度和氢扩散系数变化趋势一致,表明储氢合金电极的高倍率放电性能由交换电流密度和氢扩散系数共同决定。

重熔对Al-Ti-La中间合金中Ti_(2)Al_(20)La相的影响

通过扫描电镜、X射线衍射和电子探针等分析研究了重熔过程中不同保温时间和温度对Al-Ti-La中间合金中Ti_(2)Al_(20)La相的含量、形态尺寸和稳定性的影响。结果表明:在750℃下,随着保温时间的延长,Ti_(2)Al_(20)La相的溶解度逐渐增大,含量由未处理的20.776%下降至13.72%,形态由块状演变为圆整和细小的片状,长宽比由2.33下降至1.52;在1000℃下,保温15 min后溶解度较大,含量降低至4.5%,形态演变为尖锐的长条状,长宽比上升至2.55;溶解产生的La原子与Al在晶界处形成La-Al金属间化合物(IMC),Ti原子在基体中的分布密度随保温时间的延长和保温温度的升高而增高,以游离态均匀分布在基体中。

La/Sm-La图解是用于判别岩浆岩是分离结晶还是部分熔融形成的吗?

La/Sm-La图解(图1)被广泛应用于判别岩浆岩是分离结晶成因还是部分熔融形成^([1])。然而在实际应用时这个图解常被误用,即当投点趋于平行横坐标时,被认为该岩浆岩是分离结晶作用形成的,而当处于一条斜线时,就被认为是部分熔融形成。实际上该图解的真正意义不是指某个岩浆岩样品,而指的是判别一套样品(即所有投影点)是由同一母熔体通过不同程度的分离结晶作用形成的还是同一源区通过不同程度部分熔融形成的,因为岩浆最初都是要先经过部分熔融形成原始熔体。下面介绍该图解的出处就很容易理解其真正意义了。

考虑响应违约风险的聚合商双重市场投标策略

负荷聚合商(load aggregator,LA)集成需求侧资源参与双重市场(能量市场和备用市场)投标,需要根据市场运营规则对具有不同行为特性的需求侧资源优化组合。文章考虑双重市场对响应资源的技术要求,从负荷削减量和响应时间2个方面体现需求侧资源的不确定性,引入条件风险价值(conditional value at risk,CVaR)理论,考虑备用市场响应超时的违约风险,制定其在双重市场的资源集成优化投标策略,以响应电量不足期望评估聚合商参与双重市场的响应可靠性。算例分析不同风险偏好系数下聚合商利润与风险的动态关系,优化需求侧资源的容量配置,为聚合商双重市场的投标和风险度量提供参考。

微量稀土La对Al-7%Si-0.6%Fe合金组织与性能的影响

在Al(铝)-Si(硅)合金中同时添加Sr(锶)和B(硼)存在“中毒”现象,无法同时细化α-Al晶粒和变质共晶Si.本文研究了在同时添加α-Al晶粒细化剂B和共晶Si变质剂Sr的条件下,微量稀土La(镧)对Al-7%Si-0.6%Fe合金组织、热导率和力学性能的影响,分析了稀土La的影响规律及其作用机理.结果表明微量稀土La的添加,一方面可以中和Sr与B的毒化效应,提升共晶Si的变质效果;另一方面可以促使α-Al异质形核基底La B6的形成,并作为表面活性剂降低α-Al的形核过冷度,从而细化α-Al晶粒.共晶Si的变质以及α-Al晶粒的细化有助于同时提升Al-7%Si-0.6%Fe合金的热导率及力学性能.此外,当稀土La的添加量在0.02%—0.06%之间时,合金的导热性能明显提升;随着La添加量的进一步增大,合金热导率下降.

镧改性Cu/SiO_(2)催化剂的乙酸甲酯高效加氢催化性能研究

采用蒸氨法制备了镧(La)改性的负载型铜硅(Cu/SiO_(2))催化剂,并对其乙酸甲酯(MeOAc)气相加氢制乙醇(EtOH)的催化性能进行了研究。采用N2吸附-脱附(N2adsorption-desorption)、X射线粉末衍射(XRD)、电感耦合等离子体发射光谱(ICP-OES)、氢气程序升温还原(H2-TPR)、傅里叶红外光谱(FT-IR)、高分辨透射电镜(HRTEM)、光电子能谱(XPS)和原子发射光谱仪(AES)等手段对催化剂进行了的表征,发现La物种的加入产生了较多的层状硅酸铜,增强了Cu和La物种之间的相互作用。La物种的加入在结构方面提高了催化剂的比表面积,降低了铜物种的粒径,提高了铜物种的分散度;在电子还原调控方面提高了Cu+的含量,增强了催化剂吸附酰基和甲氧基的能力。与未改性的Cu/SiO_(2)催化剂相比,镧改性后Cu/SiO_(2)催化剂的乙酸甲酯加氢性能得到大幅提升;其中La掺杂量0.5%的Cu/SiO_(2)催化剂表现出最佳的催化性能,乙酸甲酯转化率达98.5%,乙醇的总收率为97.0%。

3-羟基丙酸甲酯加氢合成1,3-丙二醇反应中La对Cu/SiO_(2)催化剂的修饰作用

[目的] 3-羟基丙酸酯加氢制备1,3-丙二醇(1,3-PDO)过程中存在β-羟基脱除等副反应,导致1,3-PDO的选择性和收率不高,其中高效催化剂的开发是解决该问题的关键.[方法]采用蒸氨法制备了不同添加量La修饰的20Cu/SiO_(2)催化剂,对其进行催化性能评价,并通过H_(2)程序升温还原(H_(2)-TPR)、X射线衍射(XRD)、透射电子显微镜(TEM)、X射线光电子能谱(XPS)和N_(2)物理吸附-脱附对其进行表征.[结果] 20Cu-0.50La/SiO_(2)的催化性能最佳,它显著地提高了3-羟基丙酸甲酯(3-HMP)加氢制1,3-PDO的催化活性和稳定性,其中3-HMP转化率为91.8%,1,3-PDO的选择性和收率分别为85.2%和78.2%.这是在高液时空速(LHSV=0.10 h^(-1))的条件下取得的最佳结果.[结论] La的加入与Cu产生了强相互作用,增强了催化剂中Cu的分散性,同时提高了Cu^(+)物种表面浓度,使活性Cu的比表面积增加,从而提高了加氢反应的活性和稳定性.

La处理对H13热作模具钢中夹杂物的影响

采用真空感应炉熔炼H13模具钢,在氩气保护下加入稀土镧处理钢液并浇铸成钢锭,研究了La处理对H13钢中夹杂物转变的影响。结果表明,La对H13钢中夹杂物具有很好的改性效果,随La含量的提高,夹杂物的数量呈上升趋势,夹杂物的平均尺寸先减小后增大。不添加稀土时,H13钢中夹杂物主要为Al_(2)O_(3)和MnS;当H13钢中w[La]为0.016%时,钢中夹杂物以La_(2)O_(2)S为主;当w[La]为0.045%和0.073%时,钢中夹杂物主要为LaP和La_(2)O_(2)S。热力学计算表明,在1600℃下钢液中,La处理后夹杂物的转变过程为Al_(2)O_(3)→LaAlO_(3)→La_(2)O_(2)S。在凝固过程中,钢液中首先析出La_(2)S_(3),当温度继续降低,LaP开始在La_(2)S_(3)和La_(2)O_(2)S表面析出,最终形成复合夹杂物La_(2)O_(2)S-LaP和La_(2)S_(3)-LaP。

S44535铁素体不锈钢高温氧化行为

为了探究稀土La对S44535铁素体不锈钢高温氧化行为的影响,采用加速氧化对添加0.26%La的S44535钢在800、900、1000℃下的静态空气中进行高温氧化研究。采用恒温氧化法对比S44535铁素体不锈钢在三种温度下的氧化动力学曲线,用扫描电镜(SEM)、能谱分析仪(EDS)和X射线衍射(XRD)对钢的氧化层进行表征分析,探究了稀土La对铁素体不锈钢高温抗氧化性能的影响。结果表明,氧化产物主要为Cr2O3和MnCr2O4,随着温度的升高,表面氧化膜增厚且更加致密,其外层富含Mn,内层富含Cr,说明稀土改变了氧化膜的生长方式,且呈现出较为优异的高温抗氧化性能。

新城疫病毒La Sota株热损伤靶点的初步分析

为探索新城疫病毒不耐热毒株La Sota热损伤靶点,以期为新型耐热疫苗研发提供理论依据,试验通过检测加热前后La Sota株的吸附及内化功能,考察纤突蛋白HN和F活性变化情况,以及核衣壳完整性,综合分析新城疫病毒热损伤靶点。结果显示:37℃加热24 h后F蛋白活性首先受损,表现为内化功能显著下降(0.01<P<0.05),56℃加热15 min后HN和F蛋白活性几乎丧失,表现为吸附及内化功能均极显著下降(P<0.01);高温加热后,病毒核衣壳完整性显著降低,病毒粒子破损且失去纤突结构,表现为吸附及内化功能极显著下降(P<0.01)。研究表明,La Sota株热损伤靶点与加热温度和时间密切相关:中温下(≤56℃)病毒热损伤靶点主要在HN和F蛋白,高温下(≥80℃)病毒热损伤靶点为纤突蛋白和核衣壳;纤突蛋白的热敏感性高于核衣壳,且F蛋白受损早于HN蛋白。

稀土La对42CrMo钢碳化物析出特征及摩擦学性能增强机理研究

使用真空熔炼技术制备了稀土42CrMo钢,采用光学显微镜(OM)、扫描电子显微镜(SEM)和能谱仪(EDS)对材料微观组织、拉伸断口、磨损表面和亚表层进行了表征,研究了La对42CrMo钢碳化物析出特征及摩擦学性能增强机理.结果表明:La减小了晶界张力和界面能,降低了碳化物沉淀所需成核势垒,提供了形核点,使42CrMo钢具有更小的原奥氏体晶粒和碳化物,原奥氏体和碳化物尺寸减少约46.5%和19.4%.添加La后,42CrMo钢具有更优良的力学和摩擦磨损性能,屈服强度、抗拉强度和断后伸长率比普通钢提升了9.29%、9.48%和25.01%,磨损率降低了36.71%.稀土钢强塑性的提高得益于La对晶粒和碳化物的细化以及碳化物和基体界面柔韧性的提高.摩擦磨损性能的提升是由于碳化物和基体的柔性界面在摩擦磨损过程中起到协调变形作用,减少了微裂纹的形成和碳化物的剥离,使摩擦表面形成的自润滑膜更加致密、完整,不易破坏.此外,La减少了钢中夹杂物,也提高了稀土钢的塑性和摩擦磨损性能.

补充胍基乙酸和α-硫辛酸对绵羊瘤胃微生物和代谢物的影响

【目的】探究饲粮中添加胍基乙酸(guanidine acetic acid, GAA)和α-硫辛酸(alpha-lipoic acid, LA)对绵羊瘤胃微生物和代谢物的影响。【方法】选取24只体重相近、体质良好的健康杜湖杂交公羊,随机分为4组,分别为对照组(CTL,饲喂基础饲粮)、GAA组(基础饲粮中添加1 500 mg/kg GAA)、LA组(基础饲粮中添加600 mg/kg LA)和MIX组(基础饲粮中添加1 500 mg/kg GAA和600 mg/kg LA),正试期60 d。试验结束后采集瘤胃液,利用16S rRNA基因测序和非靶向代谢组学检测瘤胃菌群及其代谢物。【结果】在绵羊瘤胃液菌群门水平上,与对照组相比,GAA和MIX组帕特斯菌门(Patescibacteria)的丰度显著上调(P<0.05);LA和MIX组疣微菌门(Verrucomicrobiota)的丰度显著下调(P<0.05)。在绵羊瘤胃液菌群属水平上,与对照组相比,LA组奎因氏菌属(Quinella)的丰度显著降低(P<0.05);各试验组糖单胞菌属(Candidatus_Saccharimonas)的丰度显著升高(P<0.05),图氏杆菌属(Turicibacter)的丰度显著降低(P<0.05);GAA组隆氏菌科UCG-001属(Veillonellaceae_UCG-001)的丰度显著降低(P<0.05);MIX组瘤胃艾氏梭菌属(Eubacterium_Ruminantium_group)的丰度显著降低(P<0.05)。绵羊瘤胃菌群代谢途径分析显示,GAA组的差异代谢物11-羟基过氧十八碳二烯酸、8-甲氧基犬尿氨酸等主要参与色氨酸代谢通路;LA组的差异代谢物1-磷酸鞘氨醇、二氢神经酰胺等主要参与鞘脂信号通路和鞘脂类代谢通路;MIX组的差异代谢物8-甲氧基犬尿氨酸、单磷酸鸟苷、3-甲基吲哚等主要参与色氨酸代谢通路。【结论】饲粮中单独添加GAA或LA以及组合添加均能够调节绵羊瘤胃微生物群落组成和代谢功能。该结果有助于揭示GAA和LA作为添加剂的深层次原理。

La元素对高导热Al-5Ni合金微观组织和性能的影响

Al-5Ni合金具有较高的导热性能,是新一代高导热材料的主要研究方向之一,但力学性能偏低,热-力矛盾显著。利用金相显微镜、扫描电镜、万能试验机、激光导热仪、数字电导率仪等,研究了微量稀土元素La添加对高导热Al-5Ni合金微观组织、力学性能及导热率和导电率的影响。结果表明,当La元素的添加量为0.2%(质量分数)时,合金α-Al晶粒细化程度最高,共晶组织内部纤维状的Al3Ni相近乎全部转化为球状,极限抗拉强度和硬度由未变质时的122.24 MPa和45.94 HV提升到140.48 MPa和47.28 HV,分别提升了14.92%和2.92%;合金的导热率和导电率几乎没有下降,为213.23 W/(m·K)和31.84 MS/m。稀土变质La元素的变质处理有效缓解了Al-5Ni合金的热-力矛盾,显著提高合金的综合性能。

2022年5月广东气温异常偏低的气候特征及其成因

基于NCEP/NCAR再分析数据集、NOAA海温和向外长波辐射以及国家气象观测站平均气温数据,采用线性趋势、合成分析方法,探讨2022年5月广东气温异常偏低的气候特征及其成因。结果表明,2022年5月平均气温较常年低1.9℃,创下广东1961年以来最低值;该次异常低温是在拉尼娜事件背景下发生的,通过大气环流对欧亚大陆气候产生显著性影响;欧亚中高纬环流经向度偏大,东亚大槽与蒙古高压偏强,引导东西伯利亚及其以北地区过多的冷空气向南侵袭,同时低纬活跃的偏南暖湿气流与北方冷空气在广东上空交汇致雨成云,地表非绝热加热与大气下沉增温效应受抑制,进而导致了2022年5月的气温异常偏低。

La(OH)_(3)/SiO_(2)气凝胶的制备及其在净化含磷废水中的应用

采用浸渍沉淀法,制备了La(OH)_(3)/SiO_(2)气凝胶吸附材料,并利用XRD、SEM、FT-IR、XPS、BET对吸附剂结构、表面形貌等进行表征。研究了吸附剂投加量、初始pH和共存离子对磷酸根吸附效果的影响,探究了吸附过程的吸附动力学、等温吸附过程及吸附热力学模型。实验结果表明:AER-La0.2(质量比为0.2∶1时)的磷酸根吸附量可达294.1 mg/g(La);且对磷酸根具有较好的吸附选择性;吸附剂添加量为0.4 g/L时获得最好的吸附能力;在较宽的pH范围内保持了较好的吸附能力。准二级动力学模型和Langmuir等温吸附模型的结果更准确,说明吸附过程主要受化学吸附控制且主要为单层吸附。吸附热力学的结果表明,吸附过程为吸热过程,温度越高对吸附越有利。结合表征手段,推断AER-La0.2的主要吸附作用可能为静电吸引及配体交换。