以共济失调起病的Lambert-Eaton肌无力综合征1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神经电刺激可见低频递减,高频递增,P/Q型压力门控钙离子通道(voltage-gated calcium channels,VGCC)抗体阳性,胸部CT提示肺结节及肿大纵隔淋巴结,经穿刺活检病理证实为小细胞肺癌。提示神经内科医师,共济失调也是LEMS的重要表现之一,避免漏诊。

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发表现的小细胞肺癌1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的神经肌肉接头障碍性疾病[1],常被误诊为重症肌无力、脑梗死等疾病。本文报道1例以LEMS为首发表现的小细胞肺癌(SCLC)病例,以提高对该病的认识。病例资料患者男性,62岁,因“全身乏力2个月”于2023-06-05入院。患者2个月前无明显诱因出现持续性全身乏力,若进食时间长则会咀嚼无力、行走200米即感无力、若说话时间太久则言语不清,伴双眼睑下垂、眼球转动不灵活、体位性头晕,晨轻暮重,休息不能缓解;至当地医院查颅脑磁共振成像(MRI):多发缺血脑梗死,治疗后未见好转。

刘小斌辨治肿瘤相关性Lambert-Eaton肌无力综合征经验

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的发生于神经-肌肉接头处的自身免疫性疾病,发病率低,临床误诊及漏诊率高,救治率低,其发病机制与功能性P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体密切相关,VGCC抗体的攻击导致突触前膜释放乙酰胆碱功能受限,最终导致终板电位紊乱,肌肉收缩无力、失用性萎缩。目前,医院疾病编码名称为“副肿瘤综合征,相关性肌无力综合征”。沙丁胺醇是一种选择性β2-AR激动剂,协调T细胞因子平衡并可抑制B细胞的活化,降低乙酰胆碱受体抗体产生发挥免疫抑制作用。刘小斌教授认为,肿瘤相关性LEMS若以其四肢近端肌力减退、肌肉萎缩、深反射减弱等为主要症状,属祖国医学“痿病”范畴,虚则为痿,实则为积。其病因病机为脾胃虚损,气血失衡。刘小斌教授在长期临证实践基础上,提出肿瘤相关性LEMS以“脾胃虚损,五脏相关”的病理机制理论。辨证用药抓住“独取阳明,峻补脾肾;五脏相关,兼顾整体;调整阴阳,补养气血”要义,运用补中益气汤、麻黄附子细辛汤为基础方加减治疗肿瘤相关性LEMS,配合血肉有情之物,调整气血阴阳。

肺癌有效治疗后Lambert-Eaton综合征完全缓解一例

Lambert—Eaton综合征（LEMS）是免疫介导的神经-肌肉接头突触前膜病变，造成囊泡中乙酰胆碱释放障碍而出现肌无力，于运动和高频电刺激后症状改善，复合肌肉动作电位（CMAP）波幅出现递增反应，由肿瘤引起者较常见。

抗SOX1抗体相关神经系统副肿瘤综合征的临床异质性分析

目的总结抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SRY⁃like high⁃mobility group superfamily of developmental transcription factors 1,SOX1)抗体相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、影像学特征和预后。方法选取2019年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院抗SOX1抗体相关PNS患者6例,回顾性分析患者的相关资料。结果6例患者中,男5例、女1例,年龄42~76岁。6例患者中,感觉运动周围神经病合并小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)2例、边缘叶脑炎2例、副肿瘤小脑变性1例和Lam⁃bert-Eaton肌无力综合征合并SCLC 1例。6例患者血清抗SOX1抗体均阳性,其中合并其他抗体阳性1例、合并脑脊液抗SOX1抗体阳性2例。6例患者神经系统症状均早于肿瘤发现前,均于发现抗SOX1抗体后行肿瘤筛查,其中3例SCLC患者进行治疗后病情较稳定;截至随访时间,余3例患者经检查未发现肿瘤(其中病例5随访>2年,病例2和病例4随访<2年),进行治疗后,症状未见明显进展。结论抗SOX1抗体相关PNS患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤。可增加副肿瘤抗体的检测,以提高早期诊断潜在肿瘤的可能性。

小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征

目的 增强对小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的认识。方法 回顾性分析我院小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的病例资料。结果 Lambert Eaton综合征的肌电图特征为外周神经在低频重复电刺激下动作电位波幅递减 ,在高频电刺激下波幅递增。在 332例经病理确诊的小细胞肺癌中 ,有 10例经肌电图确诊为Lambert Eaton综合征 ,比例为 3 .0 %。其中男性 9例 ,女性 1例 ,平均年龄为 5 7.6岁± 4.9岁 ( x±s) ,9例年龄在 5 0～ 6 9岁。除 1例外 ,所有患者均在肺癌诊断前 2个月至 36个月 (中位数 :6个月 )即出现肌无力症状 ,症状以双下肢肌无力为主。小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的治疗主要针对小细胞肺癌本身。结论 由于肌无力症状的出现常早于小细胞肺癌的诊断 ,增加对Lambert Eaton综合征的认识将有助于尽早发现小细胞肺癌 。

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征一例

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征是一种较为罕见的神经系统副肿瘤综合征,是由肿瘤远隔效应所致的特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。本文报道我科收治的1例癌性Lambert-Eaton肌无力综合征病例,通过回顾文献,对其病因及发病机制、临床特点、诊断及鉴别诊断与治疗情况进行分析。

Lambert-Eaton综合征(LEMS)20例临床特点分析

目的 探讨Lambert-Eaton综合征的临床和电生理特点。方法 收集1998至2012年我院收治的20例经临床和电生理证实的Lambert-Eaton综合征患者,分析并总结其临床和电生理特点。结果 20例Lambert-Eaton综合征患者3 Hz低频重复电刺激均阳性,30 Hz高频重复电刺激复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,CMAP）波幅递增均超过100%。女性6例、男性14例,年龄43-83岁,平均（62.3±12.7）岁;起病年龄40-79岁,平均（55.0±13.3）岁。首发症状为双下肢无力者10例,四肢无力者9例,眼睑下垂伴四肢无力者1例;病情波动易疲劳者10例,轻度活动后肌无力改善者3例;伴植物神经系统症状者12例。经检查随访后有12例发现恶性肿瘤,10例为肺癌,2例为纵膈淋巴瘤,其中8例接受肿瘤相关治疗。16例患者接受吡啶斯的明治疗,有效者10例;15例患者使用强的松治疗,其中联合硫唑嘌呤治疗者6例,联用丙种球蛋白者6例;经治疗随访后20例患者中有10例症状呈一定程度改善,另10例症状改善不明显。 结论 本组Lambert-Eaton综合征好发于中老年人群,多伴有肺癌,肌无力以双下肢为主。患者对吡啶斯的明和免疫抑制治疗的反应不一。高频重复电刺激是确诊本病的关键,一旦确诊必须筛查潜在的恶性肿瘤。

肿瘤性与非肿瘤性Lambert-Eaton肌无力综合征的鉴别诊断

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种累及神经肌肉接头的疾病,由于患者血液中产生了抗突触前膜电压依赖性的钙通道（VGCC）抗体导致突触前膜乙酰胆碱释放减少,从而引起特定的临床与电生理表现[1]。50%~60%的LEMS患者合并肿瘤,是神经系统副肿瘤综合征（PNS）的一种,被称为肿瘤性LEMS（T-LEMS）,最常合并的肿瘤为肺小细胞肺癌（SCLC）,其他肿瘤较少见,包括前列腺癌、白血病、淋巴瘤等。

Lambert-Eaton肌无力综合征6例临床与电生理特点分析

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床及电生理特点。方法分析2002-2011年作者医院诊断的6例LEMS患者的临床资料及神经电生理检查结果。结果 6例患者起病年龄34～65岁(中位数53岁),病程0.5～35个月(中位数4个月)。4例患者最初诊断为重症肌无力。5例患者伴恶性肿瘤。6例患者均以肢体近端无力起病。5例患者腱反射减低或消失。3例患者伴口干、眼干等自主神经症状。5例患者行新斯的明试验,其中4例阳性。6例患者均行神经电生理检查,共9次。5例行针极肌电图检查共6次,其中结果显示肌源性改变3次,神经源性改变2次,正常1次。5例行7次神经传导速度检查,全部提示复合肌肉动作电位明显减低。6例共行9次重复神经电刺激(RNS)检查,全部提示高频刺激波幅递增。结论掌握LEMS的临床及电生理特征有助于及时正确诊断。

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌

目的 Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS)临床少见。此报告旨在增进人们对这一综合征的认识。方法 对 2 3例 LEMS患者的临床资料做回顾性分析。结果 全组 2 3例 ,伴癌者 1 9例 (83 % ) ,其中小细胞肺癌(SCLC) 1 5例。首发症状以双下肢无力最常见 (5 2 % )。随访期间有颅神经受累 (61 % )、上肢无力 (70 % )、下肢无力 (1 0 0 % )、自主神经症状 (3 0 % )、腱反射减低 (87% )。高频 (2 0～ 5 0 Hz)重复神经电刺激波幅递增 1 0 0 %～71 8% ,平均增 2 82 %。有 1 5例 (79% )肌无力症状早于肺部症状平均 4.5个月。抗肿瘤治疗 1 2例 ,有 8例 LEMS症状显著改善或消失。结论 LEMS与癌有显著相关倾向 ,尤其与 SCLC更明显。对 40岁以上男性

Lambert-Eaton肌无力综合征10例临床分析

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)的临床特点。方法对2001年3月—2011年3月诊治的10例LEMS的临床资料进行回顾性分析。结果本组癌性LEMS 9例,临床表现为双下肢无力,体征为双下肢或双上肢力弱、双下肢腱反射减弱或消失。重复神经电刺激均示低频衰减16%～38%,高频递增152%～726%。结论对以双下肢无力就诊的重症肌无力,应常规检查高频重复电刺激,确诊LEMS后应行常规检查和随访以早期发现肿瘤。

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征四例临床及电生理研究

目的研究癌性Lambert－Eaton肌无力综合征（LEMS）临床及电生理特征。方法回顾性地评价了4例病理证实的癌性LEMS（例1、2为小细胞性肺癌，例3为肾上腺癌，例4为乳腺癌）的临床和电生理资料。结果面神经、腋神经及尺神经重复电刺激示，诱发电位起始波幅减小（0．4～0．7mV）；5Hz以下低频刺激后波幅递减16％～54％（对照：小于15％），但在10Hz以上高频刺激后波幅递增120％～657％（对照：小于65％）；例2和例3肌电图和神经传导速度测定示，多发周围神经源性损害，以感觉神经纤维轴索损害为主。结论观察结果表明，部分癌性LEMS患者的神经肌肉接头和周围神经可同时受累。

1例小细胞肺癌晚期合并Lambert-Eaton综合征患者的护理

Lambert-Eatonl综合征又称癌性肌无力综合征，其发病原因与重症肌无力不同。重症肌无力是指神经、肌肉接头之间的传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，表现为受累的肌肉容易疲劳，通常休息后症状缓解。而Lambert—Eatonl综合征是指因癌瘤远距离作用而引起的周围神经和肌肉病变，休息后不能缓解症状。Lambert—Eatonl综合征可见于多种恶性肿瘤，但主要见于小细胞肺癌引起的异位激素综合征，3％～6％的小细胞肺癌患者合并类似重症肌无力的症状。

Lambert-Eaton肌无力综合征11例临床特点分析

目的总结Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)患者的临床特点,提高对LEMS的认识。方法选取2014年9月至2017年4月石家庄市第一医院诊治的11例LEMS患者,分析其临床资料、神经电生理及实验室检查结果,并进行治疗后随访。结果11例患者中,以双下肢无力起病6例,以眼睑下垂、咀嚼吞咽困难、四肢无力起病5例。6例新斯的明试验阳性,3例可疑阳性。神经电生理检查,11例复合肌肉动作电位波幅下降,重复神经电刺激(RNS)低频递减、高频递增(其中20 Hz刺激递增3例,50 Hz刺激11例均递增)。11例患者均行乙酰胆碱受体抗体检测,仅1例轻度升高,该患者同时合并胸腺瘤,其余病例为阴性,11例肿瘤标志物均有升高。结论神经电生理检测对LEMS的诊断至关重要,对于临床拟诊重症肌无力的患者,在RNS高频20 Hz可疑递增时,需加做高频50 Hz检测,必要时行肿瘤标志物检测;提高对LEMS的认识有助于肿瘤的早期筛查及早期发现、优化治疗方案选择及改善预后。

8例以复视为首发症状的Lambert-Eaton肌无力综合征分析

目的探讨以复视为首发症状的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床特点。方法回顾性分析8例以复视为首发症状的LEMS患者的发病特点、临床表现及辅助检查。结果8例患者均为中老年人,以复视为首发症状,部分合并有睑肌无力。所有患者均经胸部CT或X线确诊为肺癌,3例患者经电刺激试验后显示高频重复电刺激波幅升高200%以上,6例(66.6%)手术后病理检查小细胞肺癌。结论对以复视为首发症状的中老年患者应考虑到Lambert-Eaton肌无力综合征的可能,常规行神经电刺激实验和简单的胸部CT或X线检查,可早期发现肿瘤并采取相应的治疗方案,以免漏诊和误诊。

以眼睑下垂为首发症状的Lambert-Eaton综合征1例报告

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种由免疫介导的突触前膜乙酰胆碱释放障碍综合征,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍、腱反射减退或消失等。一般不累及颅神经支配的肌肉,故眼睑下垂、复视等症状罕见。我们收治了1例以眼睑下垂为首发症状的Lambert-Eaton综合征患者,报道如下。1临床资料患者,男性,66岁,因“右眼睑下垂1 w余”于2019年6月3日入我院。患者诉1 w前无明显诱因出现右眼睑下垂,睁眼费力,无明显加重或缓解因素,无晨轻暮重,无视物重影、视野缺损;无肢体乏力、麻木;无咳嗽咳痰、畏寒发热等。既往体健,有吸烟史40余年,20支/d。体查:心、肺、腹未见明显异常,神志清楚,双瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射灵敏,右眼睑下垂,遮盖右侧瞳孔上2/3,左眼各向运动灵活,右眼呈外下斜位,上下内收有活动,较对侧弱,无眼震,眼肌疲劳试验可疑阳性,四肢肌力、肌张力正常,腱反射减退,共济运动可,感觉正常对称,病理反射未引出。

Lambert-Eaton综合征误诊为重症肌无力一例

1病例报告 患者男性,57岁,因“吞咽困难1年余”就诊,患者于2012-06无明显诱因出现吞咽无力,未予重视,后症状逐渐加重,伴周身乏力。就诊于当地医院,胸部CT平扫示“胸腺瘤”;脑MRI未见明显异常;血、尿、便常规及血生化（包括Na^＋、K^＋、血清肌酸激酶及其同工酶、肝肾功能等血液检查）未见异常;肌电图示：重频衰减试验阳性。诊断：重症肌无力。予新斯的明治疗,并行胸腺瘤切除术。

Lambert-Eaton肌无力综合征的临床及电生理特征

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的由抗体介导的神经肌肉传导障碍性疾病,具有独特的临床及神经电生理特征[1]。LEMS常为恶性肿瘤早期的临床表现,因此认识并掌握LEMS临床及神经电生理特征,对于早期识别、诊断、治疗肿瘤具有非常重要的意义。因此现将我院收治的6例LEMS患者神经电生理特征并结合相关文献进行回顾性分析,以提高临床及神经电生理医生对LEMS的认识及警惕意识,提高恶性肿瘤患者的早期诊断率。

癌性Lambert-Eaton综合征1例及相关文献复习

探讨癌性Lambert-Eaton肌无力综合征的临床特点。对就诊于我院门诊的1例以LES为首发症状的中心型肺癌患者的临床资料进行总结分析。临床工作中对于肌无力的患者要做全面检查以排除癌症等疾病,以便及早确诊,早期治疗以取得良好疗效。