以共济失调起病的Lambert-Eaton肌无力综合征1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神经电刺激可见低频递减,高频递增,P/Q型压力门控钙离子通道(voltage-gated calcium channels,VGCC)抗体阳性,胸部CT提示肺结节及肿大纵隔淋巴结,经穿刺活检病理证实为小细胞肺癌。提示神经内科医师,共济失调也是LEMS的重要表现之一,避免漏诊。

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发表现的小细胞肺癌1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的神经肌肉接头障碍性疾病[1],常被误诊为重症肌无力、脑梗死等疾病。本文报道1例以LEMS为首发表现的小细胞肺癌(SCLC)病例,以提高对该病的认识。病例资料患者男性,62岁,因“全身乏力2个月”于2023-06-05入院。患者2个月前无明显诱因出现持续性全身乏力,若进食时间长则会咀嚼无力、行走200米即感无力、若说话时间太久则言语不清,伴双眼睑下垂、眼球转动不灵活、体位性头晕,晨轻暮重,休息不能缓解;至当地医院查颅脑磁共振成像(MRI):多发缺血脑梗死,治疗后未见好转。

Lambert-Eaton综合征(LEMS)20例临床特点分析

目的 探讨Lambert-Eaton综合征的临床和电生理特点。方法 收集1998至2012年我院收治的20例经临床和电生理证实的Lambert-Eaton综合征患者,分析并总结其临床和电生理特点。结果 20例Lambert-Eaton综合征患者3 Hz低频重复电刺激均阳性,30 Hz高频重复电刺激复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,CMAP）波幅递增均超过100%。女性6例、男性14例,年龄43-83岁,平均（62.3±12.7）岁;起病年龄40-79岁,平均（55.0±13.3）岁。首发症状为双下肢无力者10例,四肢无力者9例,眼睑下垂伴四肢无力者1例;病情波动易疲劳者10例,轻度活动后肌无力改善者3例;伴植物神经系统症状者12例。经检查随访后有12例发现恶性肿瘤,10例为肺癌,2例为纵膈淋巴瘤,其中8例接受肿瘤相关治疗。16例患者接受吡啶斯的明治疗,有效者10例;15例患者使用强的松治疗,其中联合硫唑嘌呤治疗者6例,联用丙种球蛋白者6例;经治疗随访后20例患者中有10例症状呈一定程度改善,另10例症状改善不明显。 结论 本组Lambert-Eaton综合征好发于中老年人群,多伴有肺癌,肌无力以双下肢为主。患者对吡啶斯的明和免疫抑制治疗的反应不一。高频重复电刺激是确诊本病的关键,一旦确诊必须筛查潜在的恶性肿瘤。

刘小斌辨治肿瘤相关性Lambert-Eaton肌无力综合征经验

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的发生于神经-肌肉接头处的自身免疫性疾病,发病率低,临床误诊及漏诊率高,救治率低,其发病机制与功能性P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体密切相关,VGCC抗体的攻击导致突触前膜释放乙酰胆碱功能受限,最终导致终板电位紊乱,肌肉收缩无力、失用性萎缩。目前,医院疾病编码名称为“副肿瘤综合征,相关性肌无力综合征”。沙丁胺醇是一种选择性β2-AR激动剂,协调T细胞因子平衡并可抑制B细胞的活化,降低乙酰胆碱受体抗体产生发挥免疫抑制作用。刘小斌教授认为,肿瘤相关性LEMS若以其四肢近端肌力减退、肌肉萎缩、深反射减弱等为主要症状,属祖国医学“痿病”范畴,虚则为痿,实则为积。其病因病机为脾胃虚损,气血失衡。刘小斌教授在长期临证实践基础上,提出肿瘤相关性LEMS以“脾胃虚损,五脏相关”的病理机制理论。辨证用药抓住“独取阳明,峻补脾肾;五脏相关,兼顾整体;调整阴阳,补养气血”要义,运用补中益气汤、麻黄附子细辛汤为基础方加减治疗肿瘤相关性LEMS,配合血肉有情之物,调整气血阴阳。

Lambert-Eaton肌无力综合征合并小细胞肺癌致上腔静脉阻塞综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种罕见的自身免疫介导的神经肌肉接头功能障碍性疾病。上腔静脉阻塞综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)是由于各种原因引起上腔静脉部分或全部阻塞,导致上腔静脉回流受阻、侧支循环形成为主要征象的一组临床症候群。肺部原发肿瘤或胸腔转移性淋巴结有可能直接侵犯或压迫上腔静脉,以及腔静脉内癌栓阻塞静脉回流,引起SVCS。LEMS中约40%~60%合并小细胞肺癌(SCLC),SCLC中仅10%会发展为SVCS。本文报道LEMS合并SCLC导致SVCS一例,旨在加深临床医师对此类疾病的认识。

小细胞肺癌合并Lambert-Eaton综合征

目的 增强对小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的认识。方法 回顾性分析我院小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的病例资料。结果 Lambert Eaton综合征的肌电图特征为外周神经在低频重复电刺激下动作电位波幅递减 ,在高频电刺激下波幅递增。在 332例经病理确诊的小细胞肺癌中 ,有 10例经肌电图确诊为Lambert Eaton综合征 ,比例为 3 .0 %。其中男性 9例 ,女性 1例 ,平均年龄为 5 7.6岁± 4.9岁 ( x±s) ,9例年龄在 5 0～ 6 9岁。除 1例外 ,所有患者均在肺癌诊断前 2个月至 36个月 (中位数 :6个月 )即出现肌无力症状 ,症状以双下肢肌无力为主。小细胞肺癌合并Lambert Eaton综合征的治疗主要针对小细胞肺癌本身。结论 由于肌无力症状的出现常早于小细胞肺癌的诊断 ,增加对Lambert Eaton综合征的认识将有助于尽早发现小细胞肺癌 。

重症肌无力伴Lambert-Eaton肌无力综合征8例分析

目的 探讨重症肌无力 (MG)合并Lambert Eaton肌无力综合征 (LEMS)的临床特点。方法 回顾性分析 8例MG合并LEMS患者的发病形式、首发症状、临床表现和实验室及辅助检查。结果 8例患者均慢性或亚急性起病 ,首发症状表现为双下肢无力 4例 (5 0 % ) ,四肢无力 4例 (5 0 % ) ,经过症状有球麻痹 1例 ,睑下垂 1例 ,面肌受累及呼吸困难各 1例 ;8例患者伴癌 6例 (75 % ) ,其中 5例 (6 2 .5 % )为肺癌 ;所有患者新斯的明试验 (+) ,重复神经电刺激均示低频 (2Hz、3Hz、5Hz)衰减 (17%～ 4 0 % ) ,高频 (2 0Hz、30Hz)递增 (2 0 0 %～ 881% )。结论 对以双下肢无力首发的MG ,均应考虑到LEMS或合并LEMS的可能 ,常规行重复神经电刺激 ,确诊为LEMS后 ,应常规行胸部CT和 /或腹部B超检查以早期发现肿瘤。

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征一例

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征是一种较为罕见的神经系统副肿瘤综合征,是由肿瘤远隔效应所致的特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。本文报道我科收治的1例癌性Lambert-Eaton肌无力综合征病例,通过回顾文献,对其病因及发病机制、临床特点、诊断及鉴别诊断与治疗情况进行分析。

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌

目的 Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS)临床少见。此报告旨在增进人们对这一综合征的认识。方法 对 2 3例 LEMS患者的临床资料做回顾性分析。结果 全组 2 3例 ,伴癌者 1 9例 (83 % ) ,其中小细胞肺癌(SCLC) 1 5例。首发症状以双下肢无力最常见 (5 2 % )。随访期间有颅神经受累 (61 % )、上肢无力 (70 % )、下肢无力 (1 0 0 % )、自主神经症状 (3 0 % )、腱反射减低 (87% )。高频 (2 0～ 5 0 Hz)重复神经电刺激波幅递增 1 0 0 %～71 8% ,平均增 2 82 %。有 1 5例 (79% )肌无力症状早于肺部症状平均 4.5个月。抗肿瘤治疗 1 2例 ,有 8例 LEMS症状显著改善或消失。结论 LEMS与癌有显著相关倾向 ,尤其与 SCLC更明显。对 40岁以上男性

非肿瘤相关的Lambert-Eaton肌无力综合征研究进展

1956年美国神经科医生Lambert、Eaton和Rooke首先报道6例Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS）患者[1], 近十年,人们对LEMS的流行病学和临床特点有了更深入的了解,尤其是对非肿瘤相关的LEMS（non-tumour LEMS, NT-LEMS）有了更多的认识.随着致病抗体电压门控性钙通道（voltage-gated calcium channels, VGCC）的发现,诊断变得相对容易,同时加深了对LEMS病理生理机制的理解.临床、遗传及血清标志物可以区分NT-LEMS和小细胞肺癌（small-cell lung carcinoma, SCLC）相关的LEMS（SCLC-LEMS）.早期诊断可以有效的对症或使用免疫抑制剂治疗.本综述重点描述流行病学、病理生理、临床如何鉴别NT-LEMS和SCLC-LEMS以及目前的治疗方法,主要目的是提高诊断率、缩短筛查时间并优化治疗.

Lambert-Eaton综合征232例国内文献复习

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是由Lambert、Eaton、Rooke于1956-1957首次报道的一种神经肌肉接头传导障碍的自身免疫性疾病,临床表现为骨骼肌力弱、易疲劳、自主神经障碍、周围神经障碍、腱反射减低或消失。临床较少见,容易误诊漏诊。近年来国内文献报到逐渐增多,但单篇报道例数较少,

Lambert-Eaton肌无力综合征1例

患者,女,44岁,因双下肢无力1个月于2011年5月入院。1个月前无明显诱因患者出现双下肢无力,活动受限,以近端为主,无眼睑下垂、吞咽困难、晨轻暮重及感觉异常,当地医院予对症治疗,效果差（具体诊断治疗不详）,为求明确诊断及治疗入住我院。入院症见：双下肢无力，活动受限，走路呈鸭步态。

以Lambert-Eaton综合征为首发症状的小细胞肺癌1例报告

Lambert-Eaton综合征（Lambert-Eaton综合征,LES）又称类重症肌无力综合征,是1种以自主神经元和神经肌接头末梢的突触前膜乙酰胆碱的释放减少,导致神经-肌肉传导不良为特征的神经肌肉失调性疾病[1]。LES多与恶性肿瘤,尤其是小细胞肺癌有关,

神经电生理检查对Lambert-Eaton综合征的诊断价值

目的探讨Lambert-Eaton综合征的神经电生理特点。方法对6例经临床确诊的Lambert-Eaton综合征患者的神经电生理检查结果进行分析。结果 6例患者,RNS尺神经低频刺激4例递减异常率67%,6例高频刺激均递增,异常率100%,腋神经低频刺激递减3例,异常率50%,高频刺激6例均递增,异常率100%,疲劳试验6例活动后CMAP波幅增高100%以上5例异常率83%,共测24条运动神经,复合肌肉动作电位波幅(CMAP)降低20条,异常率83%。结论重频神经刺激技术(RNS)及运动神经复合肌肉电位波幅(CMAP)的特征性改变对诊断Lambert-Eaton综合征有重要价值。

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发症状的儿童神经母细胞瘤1例

患儿,男,2岁7个月,因反复眼睑下垂4个月,腹胀伴面色苍白1周入院。患儿4个月前出现咳嗽,双眼睑下垂,呼吸频率7~8次/min,血常规、生化及脑脊液检查正常;新斯的明试验阳性,神经肌肉疾病4项抗体:抗AchR抗体0.737 nmol/L(<0.5 nmol/L),抗MuSK抗体<0.001 nmol/L(≤0.05 nmol/L),抗Titin抗体0.119(<1),抗VGCC抗体1.733 pmol/L(≤30 pmol/L);胸部CT示右下肺少许渗出性病变;颅脑CT未见异常。入院后经气管插管呼吸机辅助通气,溴吡斯的明、甲泼尼龙、丙种球蛋白、血浆置换及抗感染等治疗好转,出院后口服溴吡斯的明及泼尼松。