银环蛇中毒后Lance-Adams综合征1例

患者,男,60岁,因肢体不自主抖动1年于2015年8月24日入院。患者2014年6月被银环蛇咬伤右手指后出现呼吸、心跳骤停,经心肺复苏等治疗后意识障碍持续1周左右,后逐渐清醒,1个月后出现四肢不自主抽动,以右上肢、左下肢明显,活动和静止时均可出现,均于白天发生,入睡后发作消失,发作频率每天数次至数十次不等,伴肢体活动不协调,严重时需家人搀扶行走,外院查颅脑CT未见异常（图1）。2014年12月患者四肢抖动较前加重,无法单独行走,无肢体乏力、肢体抽搐、肌束震颤,再次查头颅CT示左侧基底区有一低密度病灶（图2）。

Lance-Adams综合征一例

1病例报告 患者男，38岁，高中文化，因“发作性肢体抽搐2年余”于2009—10入作者医院。患者于2007—06—29因颈椎病术后切口处出血压迫气管而出现呼吸心跳停止，经心肺复苏抢救成功后处于昏迷状态，随后出现阵发性肢体抽搐，间断应用地西泮等治疗（剂量不详）1个月余，

Lance-Adams综合征病例报道1例

随着人口老龄化及疾病年轻化现象的加剧,呼吸、心搏骤停事件在不同人群中时有发生,初级生命支持后出现的缺血缺氧性脑病,是导致患者死亡率、致残率居高不下的常见原因。近年来随着心肺复苏培训的开展以及复苏后重症监护水平的提高,生存率已有明显改善。

Lance-Adams综合征1例

Lance-Adams综合征，又称为继发于低氧性脑病的意向性或动作性肌阵挛综合征。国内关于治疗Lance-Adams综合征的报道相对较少，我院通过采用地西泮、丙戊酸等抗癫痫药物对1例Lance-Adams综合征患者进行治疗，并观察其临床表现及脑电图情况，以探究Lance-Adams综合征的临床发病特点及治疗方法，提高对Lance-Adams综合征的认识，便以早诊断、及时救治。经过一系列的治疗之后，患者的临床症状得到有效控制，脑电图结果由起初以3~5 Hz的高频兹波、啄波为主，伴有中、高幅尖、棘波以及棘慢综合波逐渐转变为以8~10 Hz有节律的α波为主，尖、棘波以及棘慢综合波消失。本病例的发病过程及体征情况与相关文献基本相符，经过丙戊酸、地西泮等抗癫痫药物治疗后，病情得到有效缓解，生存质量明显提高，说明丙戊酸、地西泮等抗癫痫药物可作为治疗Lance-Adams综合征的一个选择。

Lance-Adams综合征二例报道并文献复习

本文报道了2例缺氧后肌阵挛发作病例,通过复习文献,对其病因学、临床表现、诊断要点与治疗情况进行分析,发现其有下述临床特点:(1)心肺复苏、窒息是本病常见的原因;(2)肌阵挛易由外界刺激所诱发,如听觉、触觉、视觉刺激诱发或加重;(3)脑电图有或无痫性电活动,脑部影像学检查可无特异性病变;(4)治疗首选丙戊酸、氯硝西泮等抗癫痫药;(5)总体预后较好,可能遗留神经功能缺损。

Lance-Adams综合征2例报告并文献复习

Lance-Adams综合征(Lance-Adams syndrome,LAS)系继发于脑部缺血缺氧后以动作性肌阵挛为主要特征的一种罕见的中枢神经系统疾病[1-2]。临床常常以突发、短暂且频繁的抽搐为主要表现,多见于各种缺血缺氧事件后,如心脏骤停、窒息、中毒、麻醉、溺水、脑损伤及代谢性疾病后[3-4]。

麻醉意外致Lance-Adams综合征1例报告

麻醉意外致Ｌａｎｃｅ－Ａｄａｍｓ综合征１例报告张燕黄远桂江文蔡娟珍Ｌａｎｃｅ－Ａｄａｍｓ综合征，又称为继发于低氧性脑病的意向性或动作性肌阵挛综合征。有关Ｌａｎｃｅ－Ａｄａｍｓ综合征的脑电图改变国内还未见报道，现将因手术麻醉意外后所致Ｌａｎｃｅ－Ａｄａ...

Lance-Adams综合征

近年来随着人口老龄化加剧,各种意外情况如中毒、车祸、电击、高空坠落、过敏性休克等出现,呼吸、心跳骤停时有发生,甚至在全球范围内成为重大事件,影响公共卫生。呼吸、心跳骤停是一种临床危重症,其生存率非常低。据相关统计,院外心跳骤停（out-of-hospital cardiac arrests,OHCAs）的发生率约为每年（37-121）/10万,

饲料中添加复合胆汁酸对皮质酮诱导的肉鸡脂肪肝综合征的缓解作用研究

[目的]本试验旨在探究饲料中添加胆汁酸(bile acid,BA)对皮质酮(corticosterone,CORT)诱导的肉鸡脂肪肝综合征的缓解作用。[方法]试验选取了120只1日龄雄性AA肉鸡,随机分为2组,分别饲喂基础日粮和含BA日粮。BA添加分为前期、中期、后期3个阶段,剂量依次递增。28日龄时,从基础日粮组中选取肉鸡20只,随机分为对照组(control,CON)、皮质酮处理组(CORT);从胆汁添加组中随机选取10只设为皮质酮+胆汁酸组(CORT+BA)。CON组颈部皮下注射乙醇PBS溶液(15%乙醇),CORT组和CORT+BA组注射4 mg·kg^(-1) CORT,连续注射7 d。肉鸡40日龄屠宰采样,记录器官与组织质量,采集血清和肝脏组织以测定生化指标、脂代谢相关基因和蛋白表达水平。[结果]饲料中添加BA可显著缓解由CORT处理引起的腹脂率升高及腿肌重降低(P<0.05)。生化测定结果表明,CORT处理显著降低了40日龄肉鸡血清中高密度脂蛋白(HDLC)水平、增加游离脂肪酸(NEFA)水平,而BA处理显著升高血清HDLC水平(P<0.05)。与CON组相比,CORT组肉鸡肝脏内甘油三酯(TG)水平显著升高(P<0.01),肝细胞内脂滴显著富集且出现空泡化现象,而BA处理可显著缓解肝脏内的TG沉积(P<0.01)。CORT处理显著上调肝脏中硬脂酰辅酶A去饱和酶(scd1)和乙酰辅酶A羧化酶(acc)基因表达水平(P<0.05),显著上调ACC和脂肪酸合成酶(FASN)蛋白表达水平(P<0.05),同时下调过氧化物增殖激活受体(PPARα)蛋白的表达水平(P<0.05);BA处理可显著逆转皮质酮引起的以上基因和蛋白表达变化,并显著增加肉毒碱棕榈酰基转移酶1A(cpt1a)基因表达水平,显著降低脂肪酸转位酶(CD36)蛋白表达水平(P<0.05)。[结论]日粮中添加胆汁酸可减少肝脏内甘油三酯合成,促进其分解,抑制肝细胞对脂肪酸的摄取,从而缓解皮质酮诱导的肉鸡脂肪肝综合征。

肾上腺意外瘤型亚临床库欣综合征患者手术前后高血糖情况及变化分析

背景 亚临床库欣综合征(SCS)是肾上腺意外瘤的常见亚型,但目前对于SCS患者高血糖与高皮质醇分泌的相关性分析及术后变化情况鲜有报道。目的 评价肾上腺意外瘤SCS患者高血糖的患病情况及其术后变化。方法 收集2010—2021年上海大学附属仁和医院(上海市宝山区仁和医院)诊治的124例患者资料并进行统计分析。对其中36例SCS患者(SCS组)、41例肾上腺腺瘤型库欣综合征患者(CSA组)及47例肾上腺无功能瘤患者(NAA组)行口服糖耐量检查(OGTT),并计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、葡萄糖曲线下面积(AUC Glu)、胰岛素曲线下面积(AUC Ins),检测患者血皮质醇、尿皮质醇、血促肾上腺皮质激素(ACTH)等激素测值,将所得结果与53例受试者(对照组)进行比较。SCS组、CSA组所有患者均经手术治疗,采用Pearson相关性分析比较SCS组、CSA组激素与糖代谢测值的相关性。结果 SCS组、CSA组、NAA组、对照组高血糖患病率分别为41.7%、51.2%、25.5%及24.5%。SCS组患者糖化血红蛋白(HbA1c)、糖负荷后2 h胰岛素(2 hPIN)、AUCGlu及AUCIns均高于对照组(P<0.05),CSA组患者空腹胰岛素(FIN)、AUCIns及HOMA-IR均高于SCS组、NAA组及对照组(P<0.05),CSA组患者HbA1c、FPG、糖负荷后2 h血糖(2 hPPG)、2 hPIN及AUCGlu均高于NAA组、对照组(P<0.05)。剔除性别、年龄影响,SCS组患者HbA1c、2 hPPG与8:00、16:00血皮质醇、尿游离皮质醇呈正相关(r=0.68,0.657,0.522,P<0.05;r=0.569,0.544,0.369,P<0.05),FPG与8:00血皮质醇呈正相关(r=0.434、P<0.05),AUCGlu与8:00、16:00血皮质醇呈正相关(r=0.397,0.409,P<0.05);CSA组患者HbA1c、FPG、2 hPPG、AUCGlu与8:00、16:00血皮质醇呈正相关(r=0.748,0.631,0.669,0.602,P<0.05;r=0.674,0.655,0.640,0.624,P<005),2 hPIN与8:00血皮质醇呈正相关(r=0.319,P<0.05)。SCS组、CSA组患者术后与术前相比,血皮质醇、尿皮质醇水平下降(P<0.05)。SCS组患者术后与术前相比,2 hPIN、AUCIns下降(P<0.05);CSA组患者术后与术前相比,FIN、2 hPIN、AUCGlu、AUCIns及HOMA-IR均下降(P<0.05)。SCS组、CSA组患者术后高血糖的患病率分为33.3%及39.0%。结论 SCS患者高血糖的患病率升高,其原因与皮质醇的高分泌有关。手术治疗后高血糖情况得以改善。

“双固一通”针法治疗肥胖型多囊卵巢综合征的临床疗效观察

目的探讨“双固一通”针法对肥胖型多囊卵巢综合征(PCOS)患者体重、糖脂代谢、月经情况的影响。方法选取肥胖型PCOS患者65例随机分为“双固一通”组和对照组,分别予以“双固一通”针法及二甲双胍口服治疗,连续治疗3个月经周期。治疗期间两组均采取生活方式管理。观察两组患者治疗前后糖脂代谢(空腹血糖、胰岛素、HOMA-IR指数、甘油三酯)、体质量指数(BMI)与腰臀比(WHR)和血清激素水平(LH、T、E2、FSH)的变化。结果“双固一通”组能降低患者血糖、空腹胰岛素水平,HOMA-IR指数、甘油三酯水平、BMI、WHR水平(P<0.05)、及血清LH、T、E2含量显著降低(P<0.01)。改善空腹血糖、胰岛素、甘油三酯、BMI、WHR、LH、E2方面疗效均优于对照组。结论“双固一通”针法治疗肥胖型PCOS疗效肯定,较二甲双胍更具优势,值得推广应用.

《内经》“关刺”联合“合谷刺”治疗不宁腿综合征疗效观察

目的 观察《内经》“关刺”联合“合谷刺”治疗不宁腿综合征(restless legs syndrome, RLS)的临床疗效。方法 将100例RLS患者随机分为治疗组(50例,脱落1例)和对照组(50例,脱落2例)。治疗组给予“关刺”联合“合谷刺”治疗,阳陵泉、膝关、丘墟采用关刺法,伏兔、丰隆、漏谷采用合谷刺法;对照组给予假针刺治疗。治疗前后采用国际RLS评定量表(international restless leg syndrome scale, IRLSS)评价患者不宁腿严重程度,采用RLS生活质量量表(RLS quality of Life, RLSQoL)评价患者生活质量,采用失眠严重指数量表(insomnia severity index, ISI)评价患者的睡眠情况,并比较两组临床疗效。结果 治疗组总有效率为91.8%,显著高于对照组的41.7%(P<0.01)。治疗后,治疗组IRLSS评分低于治疗前和对照组(P<0.01),治疗组RLSQoL评分高于治疗前和对照组(P<0.01),治疗组ISI评分低于治疗前和对照组(P<0.01)。对照组治疗前后各项评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 《内经》“关刺”联合“合谷刺”可显著改善RLS患者临床症状,在中医学理论的指导下拓展了《内经》五刺法的临床应用。

小球囊预扩张治疗布加综合征合并混合性下腔静脉血栓一期和分期治疗方案的疗效和成本效益对比

目的:对比分析小球囊预扩张治疗布加综合征(BCS)合并混合性下腔静脉血栓(IVCT)一期和分期治疗方案的疗效和成本效益。方法:回顾性收集2011年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的BCS合并混合性IVCT、行小球囊预扩张治疗的患者116例,其中,一期治疗方案49例,分期治疗方案67例。对比分析两种治疗方案的血栓溶解率、技术成功率、住院时间、住院费用、医保补偿率。结果:两种治疗方案中位总住院时间(22.0 d vs 22.5 d,P=0.303)和医保补偿率(58.92%vs 55.75%,P=0.965)差异无统计学意义,而一期治疗方案血栓溶解率(100.0%vs 87.5%,P=0.012)、技术成功率(100.0%vs 62.7%,P=0.001)和中位人均住院费用(45676.51元vs 61283.21元,P<0.001)均优于分期治疗方案。结论:一期治疗方案具有更高的溶栓效率和技术成功率,以及更低的住院费用,应被临床优先选择。

黄甲综合征1例并文献复习

报道1例黄甲综合征患者的临床资料,并进行文献复习。

以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

基于NHANES数据库低氧重叠综合征与心血管病的关联性研究

目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(Obstructive sleep apnea,OSA)、慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)及重叠综合征(overlap syndrome,OS)与心血管疾病的相关性。方法选取2005年~2008年美国国家健康和营养调查(National health and nutrition examination survey,NHANES)数据,共7716名参与者纳入本研究。按照是否存在OSA、COPD分为4组:无OSA及COPD组(n=3072)、单纯OSA组(n=4062)、单纯COPD组(n=180)、OS组(n=402)。本研究采用多因素logistic回归以探究OSA、COPD及OS与多种心血管疾病的关联。同时探究OSA、COPD和OS与年龄、性别、肥胖等心血管危险因素在心血管疾病中的关联性。结果相较于无OSA及COPD组,OS组心肌梗死(OR=2.85,95%CI=1.94~4.21)、充血性心力衰竭(OR=4.32,95%CI=2.73~6.84)、心绞痛(OR=3.07,95%CI=1.92~4.91)、卒中(OR=2.52,95%CI=1.61~3.97)、冠心病(OR=3.1,95%CI=2.22~4.31)及总体心血管疾病(OR=3.43,95%CI=2.54~4.63)的风险增加显著相关。单纯OSA症状人群中卒中发生率为无OSA及COPD组的1.46倍(OR=1.46,95%CI=1.07~1.99),充血性心力衰竭(OR=3.27,95%CI=1.77~6.07)、冠心病(OR=1.68,95%CI=1.03~2.73)和总体心血管疾病(OR=1.93,95%CI=1.25~3.00)的风险也显著升高。未观察到单纯OSA症状与心血管疾病的风险增加的相关性。OSA、COPD及重叠综合征与总体心血管疾病、冠心病和心肌梗死的关联在各亚组人群中稳定。结论OSA-COPD综合征与心肌梗死、充血性心力衰竭、心绞痛、卒中、冠心病及总体心血管疾病的发生风险增高存在显著相关性。监测及控制OSA-COPD重叠综合征对心血管疾病的预防有着重要意义。

Shwachman-Diamond综合征7例患儿临床特点和基因变异分析

目的 探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法 选取2018年1月至2023年9月于儿内分泌遗传科长期随访的7例SDS患儿,收集其临床资料,采集外周血样进行外显子组测序(ES)分析,并通过Sanger测序对变异位点进行家系验证。结果 7例SDS患儿中男3例、女4例,初诊中位年龄为3.0(0.9~4.0)岁,6例为SBDS基因缺陷,1例为EFL1基因缺陷。6例SBDS缺陷的患儿中,5例携带复合杂合突变,2例为c.258+2T>C/c. 183_184 delinsCT,1例为c. 258+2 T>C/c. 40 A>G,1例为c. 258+2 T>C/c. 184 A>T,1例为c. 258+2 T>C/第3外显子杂合缺失;余1例携带c.258+2T>C纯合突变。SBDS缺陷患儿以矮小(6/6,100%)伴慢性腹泻(3/6,50%)和反复呼吸道感染(1/6,16.7%)就诊,经检查发现6例(100%)均存在中性粒细胞减少和肝酶升高,4例有骨骼发育异常表现,3例有胰腺外分泌功能不全表现。1例EFL 1缺陷患儿携带复合杂合突变(c. 2260 C>T/c. 316 G>A),表现为矮小和骨骼发育异常,但无胰腺和血液系统受累。结论 SBDS缺陷患儿具有异质性的临床表型,以上发现丰富了中国SDS的表型谱和变异谱,并首次在中国人群中报道了1例EFL1变异患儿的临床特征。对矮小合并中性粒细胞减少、胰腺外分泌功能障碍、骨骼畸形等症状的患儿,应完善基因检测以免漏诊SDS。

不同体质指数女性纤维肌痛综合征生活质量现状及影响因素分析

目的:探究不同体质指数(BMI)女性纤维肌痛综合征(FMS)生活质量的差异及影响其生活质量的因素,为更精准的治疗和管理FMS患者,改善其生活质量提供依据。方法:选取我院收治的FMS女性患者120例,根据BMI分A、B两组,其中A组BMI≤24(n=66)、B组BMI>24(n=54)。比较两组FMS患者生存质量、疼痛、疲劳、焦虑抑郁情况,多元线性回归分析影响FMS患者生活质量的危险因素,Pearson相关性分析危险因素与SF-36各维度评分的相关性。结果:两组患者社会功能、身体功能、身体疼痛、活力、总体健康、情感职能、精神健康及心理健康评分差异有统计学意义(P<0.05),A组评分显著高于B组(P<0.05)。两组患者VAS、FSS及HADS评分均差异有统计学意义(P<0.05),A组患者VAS、FSS及HADS评分均显著低于B组(P<0.05)。Pearson相关性分析结果显示BMI与社会功能、身体功能、身体疼痛、活力、总体健康呈负相关(P<0.05),FSS评分与社会功能、总体健康、情感职能负相关(P<0.05),HADS与社会功能、身体功能、身体疼痛、精神健康、心理健康呈负相关(P<0.05)。多元线性回归分析结果显示BMI、FSS及HADS评分是影响FMS患者生活质量的危险因素。结论:不同BMI女性FMS患者的生活质量存在显著差异,高BMI会降低FMS患者的生活质量,加重FMS患者疼痛、疲劳、焦虑和抑郁程度,且BMI、FSS及HADS评分是影响FMS患者生活质量的危险因素。

不同性别早发急性冠脉综合征患者危险因素及病变特点分析

目的:探讨不同性别早发急性冠脉综合征(PACS)患者的危险因素及病变特点。方法:选择上海交通大学医学院附属第九人民医院心内科2016年1月至2019年1月收治的PACS患者338例,按性别分为男性组(195例)和女性组(143例),比较两组患者的基线资料、ACS分型、实验室检查指标、冠状动脉病变以及心脏结构变化情况。结果:与男性组比较,女性组年龄、糖尿病、脑梗死、不稳定型心绞痛比例、HDL-C、载脂蛋白A1、载脂蛋白A1/B水平显著升高,BMI、吸烟史、饮酒史、心肌梗死史、STEMI、NSTEMI比例,TG水平显著降低,P<0.05或<0.01;女性组单支病变比例(30.3%比40.6%)显著升高,左回旋支病变(56.9%比43.4%)、左室舒张末内径增大(6.2%比1.4%)和室间隔厚度增厚比例(16.9%比8.4%)显著降低,P均<0.05。结论:早发急性冠脉综合征患者中,男性吸烟率、TG水平显著升高,而女性患者脑梗死比例、HDL-C水平显著升高,左回旋支病变比例显著降低。两者之间存在显著差异。

中药辨证治疗Sweet综合征1例报道并文献复习

Sweet综合征又名急性发热性中性粒细胞增多性皮病,是一种与许多不同的基础疾病相关的皮肤病。其主要临床表现为发热、疼痛性红色斑块或结节,外周血白细胞和中性粒细胞增多,组织病理学特点为真皮中大量中性粒细胞浸润[1]。本病发病机制尚不明确,慢性感染和恶性肿瘤是最常见的发病诱因,临床表现差异很大,容易误诊,组织病理是诊断Sweet综合征的可靠依据。现报道1例以中药方剂内服为主治疗有干燥综合征基础合并Sweet综合征患者的过程并进行文献复习。