Landau—Kleffner综合征及其治疗

报道7例儿童具有典型临床特征即反复癫痫发作、获得性失语和异常EEG的Landau—KLeffner综合征。在探讨其临床特征和可能机制的基础上,对其施于抗癫痫药、激素、GABA和抗胆硷能药物,取得了一定疗效。

免疫球蛋白对Landau-Kleffner综合征疗效分析(附1例报道)

目的:分析Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特点,并探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗LKS的作用机制。方法:对1例以反复抽搐5月,语言功能减退1月为主诉入院的16个月患儿进行临床和实验室总结,行单一IVIG治疗。结果:单用IVIG治疗后癫癇无再次发作,语言功能恢复。3个月后复发,再次治疗1周病情再度控制,随访10个月未复发。结论:IVIG不仅可作为治疗LKS的一线药物,而且为该病的免疫学机制假说提供了依据。

Landau-Kleffner综合征一例

Landau-Kleffner综合征(LKS)是一种儿童的少见疾病,临床症状以获得性失语、癫痫发作表现为主,异常脑电图及排除脑结构性异常是诊断关键,免疫球蛋白与拉莫三嗪、糖皮质激素3者联合治疗是主要的治疗方法之一。该文总结分析1例LKS的诊治经过,并进行文献复习。该例患者有获得性失语、癫痫发作病史,结合患儿脑电图、实验室及影像学检查最终诊断为LKS。经联合治疗收效良好,患儿癫痫未再发作,语言完全恢复,复查常规脑电图示正常。

Landau-Kleffner综合征临床特点及误诊分析

目的探讨Landau-Kleffner综合征(Landau-Kleffner syndrome,LKS)的临床特点、治疗方法及误诊原因,以提高诊治水平。方法对我院收治的4例LKS的临床资料进行回顾性分析。结果本组2例外院曾误诊为心理问题,智力发育迟缓,2例诊断癫痫但治疗不规律。均在我院经脑电图等检查确诊LKS,予甲泼尼龙、左乙拉西坦等治疗。复查脑电图2例恢复正常,2例好转;失语3例好转,但未恢复至正常水平,1例无明显改善。结论 LKS主要表现为抽搐失语及脑电图异常,用糖皮质激素等治疗后抽搐可控制,脑电图可获正常,失语可部分恢复,但很难恢复到发病前水平。

Landau-Kleffner综合征的临床特征(附3例报告)

目的探讨Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法回顾性分析3例LKS患者的临床资料。结果3例临床表现均有获得性失语、癫发作及精神行为异常;脑电图呈局灶性棘波放电,头颅CT及MRI未见异常。经治疗癫发作控制较好,但失语及精神行为异常恢复较慢。结论LKS是以获得性失语和癫发作为临床特征;脑电图可见异常放电。治疗后可部分恢复。

Landau-Kleffner综合征一例报道并文献复习

目的:探讨Landau Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法:回顾分析1例LKS患者的临床资料,并复习相关文献。结果:患儿,女,4岁10月,慢性病程,病程1年余,病程初期表现为反复局灶运动性抽搐发作,后期出现语言功能倒退,同时伴行为异常及性格改变。最终诊断为LKS。文献检索国内外目前报道均较少,大多为病例报道及综述。目前具体发病机制不详,考虑与基因及免疫因素相关,激素治疗效果尚可,但目前仍无权威的诊疗指南及专家共识。结论:LKS在临床上诊断并不困难,但需排除其他疾病,激素对于失语及ESES有效。

Landau-Kleffner综合征一例报道及文献复习

Landau-Kleffner综合征(LKS)以言语听觉失认、癫痫发作及脑电图异常为特点,是一种儿童少见疾病。本文通过对我院收治的1例LKS患儿的诊治过程进行报道,并结合文献复习探讨Landau-Kleffner综合征的病因、临床特征、脑电图特点、治疗方法及预后,以提高对该病的认识。

Landau-Kleffner综合征六例

目的：研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法对6例LKS患儿的临床及EEG资料进行分析，并对其治疗效果进行随访。结果该组患儿起病年龄3～8岁，男女比例2：1。起病前智力及语言发育正常。无癫痫家族史。均有获得性失语，表现为听觉性失认。均出现癫痫发作，表现为部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神发作。听力检查正常。 EEG均异常，清醒期EEG显示单侧或双侧颞区为著高波幅棘慢波；睡眠期EEG显示癫痫样放电均较清醒期明显增多，并泛化至全导，其中2例表现为慢波睡眠期持续性棘慢复合波。头颅磁共振（ MRI）检查均正常。6例患儿经抗癫痫药物治疗其癫痫发作均完全控制。经皮质激素治疗，3例患儿失语完全恢复，2例部分恢复，1例未恢复。结论 Landau-Kleffner综合征是以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童期癫痫综合征。 EEG表现为以颞区为著的癫痫样放电，睡眠期全导泛化。癫痫发作经抗癫痫药物治疗可以控制且转归良好。早期合理应用皮质激素可以改善失语状况，但仍有患儿遗留语言障碍。

Landau─Kleffner综合征

Ｌａｎｄａｕ─Ｋｌｅｆｆｎｅｒ综合征（０２４２００）内蒙古宁城县医院神经内科王志（０５００１１）河北省石家庄市第一医院神经科周贵福（１０００２１）北京医科大学第一临床医学院高素荣审校Ｌａｎｄａｕ—Ｋｌｅｆｆｎｅｒ综合征（Ｌ—ＫＳ）又称伴有惊厥性疾病的...

Landau-Kleffner综合征二例报告及文献复习

目的探讨Landau-Kleffner综合征的临床特征,提高对该病的认识。方法对我院收治的2例LandauKleffner综合征的临床资料及短期随访结果进行分析,并复习近5年文献。结果本组2例,包括维吾尔族(女,7.5岁)及汉族(男,7岁)患儿各1例,均表现为进行性语言功能障碍,继之出现惊厥,具有脑电图典型改变(癫痫样放电),予常规抗癫痫药物及糖皮质激素治疗效果良好,短期随访预后佳。结论 Landau-Kleffner综合征表现典型,预后一般较好,但失语症状预后不尽人意,失语或失认时间越长,预后越差。

获得性癫痫性失语综合征的临床特点分析

目的研究中国人获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner Syndrome,LKS)的临床、脑电图及治疗特点。方法对中国大陆地区报道的文献中71例LKS患儿的临床资料进行回顾总结,并结合文献进行探讨。结果获得性癫痫失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫痫样放电,其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见。多数临床有癫痫发作,听力均无异常,多数伴有精神行为异常。癫痫发作用抗癫痫药物控制良好,经皮质激素及免疫球蛋白的治疗,失语大多能改善。结论中国儿童获得性癫痫性失语主要临床表现为获得性失语和癫痫发作,多伴有其它精神行为症状。EEG常见颞区的限局性放电,失语表现为听觉失认。早期诊断并采取包括抗癫痫药物和皮质激素应用的综合治疗,患者的预后总体良好。

获得性癫痫失语综合征的康复护理

目的:探讨获得性癫痫失语综合征患儿语言康复护理训练的方法及对远期预后的效果。方法:对5例获得性癫痫失语综合征患儿在抗癫痫治疗时配合实施积极的语言康复护理训练。结果:经抗癫痫药物及皮质激素治疗,同时配合语言康复训练,患儿癫痫发作次数均减少,语言理解及表达能力有不同程度提高,自主语言及肢体语言增多,认知功能得到改善。其中1例语言能力达到发病前的水平。结论:获得性癫痫失语综合征是一个以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童时期癫痫脑病,失语表现为听觉失认。早期应用足量皮质激素治疗并配合积极的语言康复护理训练可明显改善失语情况。

获得性癫癎失语综合征5例报告

目的：研究获得性癫癎失语综合征（Landau-Kleffner syndrome，LKS）的临床、脑电图（EEG）特征、治疗反应和远期预后。方法：对5例LKS患儿的临床表现、EEG特点和临床疗效进行观察，并结合文献进行探讨。结果：起病年龄为4～12岁。5例患儿均有不同类型的癫癎发作，伴有进行性失语，其中1例智力明显低下。5例均有EEG异常，其中3例有颞区局限性棘慢波发放。癫癎发作均可用抗癫癎药物控制。经皮质激素治疗，失语有改善。随访癫癎发作控制均良好，但语言恢复较正常差，EEG癎样放电好转。结论：LKS是一种以获得性失语和癫癎发作两大症状为主要临床表现的儿童时期癫癎性脑病。失语表现为听觉失认，多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的局限性癎样放电，睡眠期常泛化至全导联，并可呈持续发放。抗癫癎药物可控制癫癎发作，但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好，但常遗留语言障碍。

Landau-Kleffner综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-K leffner综合征(LKS)的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2~10.5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直-阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图(VEEG)监测,4例发现睡眠中癫性电持续状态。10例癫发作均可用抗癫药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫发作为主要临床表现的儿童时期癫脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫药物可控制癫发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫发作转归良好,但常遗留语言障碍。

预后不良Landau-Kleffner综合征5例的临床特征与治疗

目的分析预后不良Landau—Kleffner综合征（LKS）的临床特征与治疗研究。方法以2008年9月至2012年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的预后不良的5例LKS患儿为研究对象，分析5例LKS临床资料与视频脑电图资料，分析LKS病例抗癫痫药物疗效、皮质激素治疗失语与睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）疗效，以及采用生酮饮食治疗疗效。Engel分级评估用于癫痫疗效的评估，棘波指数减少程度作为ESES疗效的评估。结果5例患儿中男2例，女3例；均有听觉性失认／失语及癫痫发作；脑电图背景活动正常，均有痫样放电，放电部位以双侧颞区为主；伴ESES3例。5例患儿接受抗癫痫药物治疗，4例为药物难治性癫痫，1例癫痫发作控制；4例患儿接受6个月皮质激素中程疗法，1例失语消失，1例失语改善，2例无效；ESES3例均无效；3例患儿接受生酮饮食治疗，1例患儿癫痫发作控制，持续性ESES现象消失，1例持续性ESES现象好转，1例癫痫发作较前减少。家长描述所有患儿语言表达及理解能力较皮质激素或生酮饮食治疗前有所改善，但均仍存在不同程度的认知障碍。结论预后不良的LKS患儿癫痫发作类型多，多为药物难治性癫痫和／或持续ESES；皮质激素治疗失语，可不同程度改善认知；生酮饮食可作为LKS难治或难治性ESES的治疗选择。

儿童语言障碍的语言学研究

儿童的大脑正处在生长发育的阶段,因此儿童语言障碍的语言学研究具有独特的意义.它不仅可以使我们进一步了解大脑和语言之间的关系,也能帮助我们研究儿童习得语言的规律.本文综合介绍了儿童失语症、专门性语言障碍以及兰达-克莱夫纳综合症三种儿童语言障碍以及相关的语言学研究.

获得性癫痫失语症(附7例报告)

目的:本文通过对7例获得性癫痫失语症(Landau-Kleffner综合征)患者的临床表现、脑电图特点和临床疗效的观察,结合文献进行探讨。结果:7例患者均有不同类型的癫痫发作,智力明显低下,伴有进行性失语。7例患者均接受免疫球蛋白和口服强的松治疗,激素治疗后平均2个月起效,8～12月4名患者发音明显改善,能较流利的对话,癫痫发作减少。3例治疗不理想,原因为激素应用时间短和病程太长。结论:Landau-Kleffner综合征只要能够早期诊断,尽早进行有效积极治疗,丧失的言语理解力可有不同程度的恢复,总体预后良好。