癫痫性痉挛患儿49例

目的分析49例癫痫性痉挛患儿的临床、脑电图(EEG)特征。方法对2014年6月至2022年8月于哈尔滨医科大学附属第一医院进行视频脑电监测(VEEG)证实有癫痫性痉挛发作且有完整临床资料的49例患儿临床和EEG资料进行分析,并按痉挛起病年龄分为三组:早发型痉挛(EOS)组,婴儿痉挛(IOS)组,晚发型痉挛(LOS)组。结果①出生异常史EOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);②精神运动发育迟滞LOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P<0.05);③神经影像学检查异常三组分别为75%、75%、100%;④发作间期IOS组高度失律常见,且睡眠期增多;EOS组、IOS组癫痫样放电均为后头部优势;⑤监测时发作特点为成串或孤立性痉挛可混合不典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作等多种发作形式。结论婴儿期癫痫性痉挛具有特征性临床和EEG表型,临床医生应重视其不典型症状及EEG变异型。

晚发型癫痫性痉挛的临床特点、病因及治疗研究进展

癫痫性痉挛(ES)是一种常见于儿童时期发作的独立的癫痫发作类型,起病年龄多小于1岁;当ES发作起病年龄大于1岁时,称为晚发型癫痫性痉挛(LOS)。LOS患儿在病因、脑电图、诊断和治疗及预后等方面与West综合征和Lennox-Gastaut综合征不完全相同。本文主要对LOS的病因、临床特点、治疗及预后研究进展进行综述,以期为LOS临床治疗和研究提供资料。

晚发型癫痫性痉挛的临床特点

目的分析晚发型癫痫性痉挛(LOS)的临床特点,为早期识别、治疗LOS提供依据。方法对2017年1月至2019年6月于西安交通大学第二附属医院儿科住院的LOS患儿的临床、脑电图(EEG)、影像学、治疗、预后等资料进行收集汇总及分析统计。结果共纳入35例LOS患儿,痉挛发作起病年龄为18个月~11岁,中位数为42个月。病因学方面,症状性LOS 21例(60.0%),隐源性LOS 14例(40.0%)。首次发作表现为癫痫性痉挛发作者13例(37.1%)、全面性发作者11例(31.4%)、部分性发作者10例(28.6%)、肌阵挛发作者1例(2.9%)。痉挛发作中,屈曲型15例(43.9%)、伸展型11例(30.4%)、混合型9例(25.7%)。痉挛发作可为全面性或局灶性发作。EEG方面,12例(34.3%)EEG背景正常、18例(51.4%)EEG背景偏慢、5例(14.3%)EEG为高度失律。3例符合Lennox-Gastaut综合征,其余32例不符合现已定义的癫痫综合征。治疗方面,35例患儿中仅使用抗癫痫药物治疗者18例,其中9例添加钠离子通道阻滞剂;17例添加糖皮质激素治疗。截至末次随访时,无发作者8例、发作减少≥50%者17例、发作减少<50%者3例、发作无减少者7例。结论LOS多为症状性,常合并其他发作类型。多数LOS患儿EEG无高度失律,局灶性放电以颞区或额颞区为主,多数为难治性癫痫。LOS在痉挛发作的起病年龄、病因、EEG特征方面均与West综合征不同,应早发现,早治疗,以改善患儿预后。

晚发型癫痫性痉挛病因、诊断及治疗进展

癫痫性痉挛（ES）作为一种独立的发作形式，不仅存在于婴儿痉挛症，也存在于其他癫痫综合征；大部分ES在1岁内起病，也可在1岁后起病。1岁后起病的ES，称之为晚发型癫痫性痉挛（LOS）。LOS的病因、临床特点、诊断、治疗及预后有别于婴儿痉挛症和Lennox－Gastaut综合征，现就LOS的病因及诊断、治疗进展做一综述。