肥厚性心肌病心肌功能及收缩同步性斑点追踪显像评价

目的应用斑点追踪显像技术(STI)评价射血分数(EF)正常的肥厚性心肌病(HCM)心肌应变及收缩同步性的变化情况,并探讨左室流出道梗阻对于上述指标的影响。方法HCM组(n=34)和正常对照组(n=30)分别行超声心动图检查,根据静息状态下左心室流出道压差将HCM组分为梗阻型(n=15)和非梗阻型(n=19)。采用STI技术测量患者径向(RS)、圆周方向(CS)、纵向(LS)、横向应变(TS)幅度以及左心室短轴乳头肌水平室间隔、左室后壁到达径向峰值应变的时间差值(SPWPSD)。结果HCM组与正常组相比EF值无明显差异,但各种应变均显著降低,SPWPSD升高。分组资料表明梗阻型患者较非梗阻型应变进一步降低,不同步性高于非梗阻型患者。结论HCM早期即可出现心肌变形能力下降及收缩不同步,左心室流出道梗阻加剧上述变化。

先天性左室流出道狭窄的外科治疗体会

目的总结31例先天性左室流出道狭窄的诊断、外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2002年11月-2006年5月外科治疗先天性左室流出道狭窄患者31例。其中主动脉瓣膜狭窄9例（29%）;主动脉瓣下狭窄21例（67.7%）;主动脉瓣上狭窄1例（3.2%）。有合并畸形者16例（51.6%）,主动脉瓣置换11例（35.5%）。结果全组无死亡病例;随访2-43个月,平均（13.2±6.8）个月,3例患者残留轻度狭窄（9.7%）。结论该病的治疗效果良好。选择合适的手术方式、完全有效的解除梗阻、同期处理合并畸型、加强术后随访是提高先天性LVOTO外科治疗疗效的关键。

肥厚型梗阻性心肌病外科治疗的麻醉管理

目的总结外科治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者的麻醉管理经验。方法回顾性分析2007年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院150例HOCM行体外循环下左心室流出道疏通术部分联合二尖瓣置换或成形术患者的麻醉管理资料。所有患者均采用静脉复合麻醉,麻醉诱导及维持采用咪达唑仑、丙泊酚、七氟烷、舒芬太尼和顺式阿曲库铵,术中监测并记录不同时段心率、平均动脉压、肺毛细血管楔压、心输出量、心脏排血指数、外周血管阻力、肺血管阻力以及左心室流出道压差。结果全组患者均顺利完成手术,术中血流动力学平稳,无严重心律失常发生。心脏复跳后,经食管超声心动图示二尖瓣前叶收缩期前向运动现象(SAM征)改善或消失,左心室腔增大。流出道疏通后左心室流出道压差较疏通前明显下降[(22±11) mmHg(1 mmHg=0. 133 kPa)比(74±31) mmHg](P <0. 01),其他监测指标无明显改变(均P>0.05)。结论对HOCM外科治疗患者的麻醉管理关键在于维持适度的麻醉深度以避免增加心肌收缩力,维持正常的心率、血压及心脏前后负荷,避免使用扩张血管和增强心肌收缩力的药物。

先天性左心室流出道梗阻的外科治疗

目的 :总结先天性左室流出道梗阻 (LVOTO)的外科治疗经验。方法 :分析我科 1998年 1月至 2 0 0 3年 7月 33例先天性LVOTO接受手术治疗的患者临床资料。年龄 1～ 5 5岁 ,平均 (14 9± 10 2 )岁。其中主动脉瓣膜狭窄 10例 (30 3% ) ;主动脉瓣下狭窄 18例 (5 4 5 % ) ;主动脉瓣上狭窄 3例 (9 1% ) ;复合狭窄 2例 (6 1% )。有合并畸形者 2 3例 (6 9 7% ) ,心内膜炎 2例 (6 1% )。主动脉瓣置换 7例 (2 1 2 % ) ,升主动脉加宽 3例 (9 1% ) ,主动脉根部和升主动脉加宽 2例 (6 1% )。对主动脉瓣换瓣的患者常规华法令抗凝治疗 ,并监测凝血酶原时间和国际标准指数。结果 :全组无早期死亡 ;随访 3～ 4 1个月 ,平均 (13 2± 6 8)个月 ,4例患者残留轻度梗阻 (12 2 % ) ;晚期死亡 1例 (3 0 % )术后 18个月死于感染性心内膜炎 ;其余患者恢复良好。结论 :对不同类型的先天性LVOTO选择合适的手术方式、同期处理合并畸型、加强术后随访是提高先天性LVOTO外科治疗疗效的关键。

婴幼儿先天性左室流出道梗阻的手术纠治

目的 总结婴幼儿左室流出道梗阻（ＬＶＯＴＯ） 的外科治疗经验。方法 选自我院２１ 例ＬＶＯＴＯ，年龄１１ 个月～２．９ 岁，体重８ ．７～１３ ｋｇ，主动脉瓣上狭窄３ 例、瓣膜狭窄８ 例、瓣下狭窄６ 例、复合狭窄４ 例。结果 术后死亡２ 例，病死率９ ．５ ％ ，存活病例术后随访效果满意。结论 ＬＶＯＴＯ 系进展型疾病，易并发主动脉瓣返流、细菌性心内膜炎，应尽早手术治疗。手术预后与术前左心功能、二尖瓣瓣环直径、主动脉阻断时间有关。

完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的外科治疗

目的：对近10年来26例完全性心内膜垫缺损（TECD）并发右室流出道狭窄（PS）患者进行了外科手术并进行了随访，以了解不同手术方式的效果。方法： 2003年11月-2012年12月共有26例TECD＋各种PS患者接受了外科手术，男10例，女16例，年龄3个月-24（8±7）岁，体质量6-52（22±14） kg。手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术。随访依据门诊复查结果（包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查）及电话随访。结果： 26例患儿双心室矫治12例（46%），单心室矫治9例（35%），姑息手术5例（19%）。近期死亡9例（35%），住院生存患儿17例，随访期限为术后5-84（平均12.8）个月。晚期死亡1例（4%）。结论： TECD并发各种类型的PS，手术复杂，手术近期死亡率高，但中远期生存率较好。在同等条件下，双心室矫治较单心室矫治及姑息手术远期预后更好。

二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道梗阻外科治疗1例

左心室流出道梗阻在先天性心脏病中发病率相对较低,本文报道1例二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道梗阻的罕见病例。13岁男性被发现二尖瓣副瓣起自主动脉二尖瓣幕帘,呈囊袋状,并有独立腱索连接至前外侧乳头,左心室收缩期与主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道重度狭窄。通过手术切除二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜,梗阻成功解除,术后复查手术效果良好。

二维斑点追踪超声心动图定量评估左心室流出道梗阻胎儿左心房功能

目的:探讨二维斑点追踪技术(2D-STE)在定量评估正常胎儿及左心室流出道梗阻(LVOTO)胎儿左心房功能中的应用价值。方法:回顾性选取2020年5月至2022年6月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院接受胎儿超声心动图检查并被诊断为LVOTO的胎儿32例作为病例组,另选取2019年1月至2022年10月接受胎儿超声心动图检查结果正常的单胎胎儿100例作为对照组。获取标准的基底或心尖四腔心切面动态图像,通过TomTec-Arena离线心脏分析软件进行定量分析。获取两组胎儿左心房应变参数:左心房储存期纵向应变(LASr)、左心房导管期纵向应变(LAScd)、左心房收缩期纵向应变(LASct);同时测量两组胎儿常规产科超声及胎儿心脏超声参数:双顶径(BPD)、股骨长(FL)、收缩末期主动脉瓣环内径(AO)、收缩末期肺动脉瓣环内径(PA)、左心房收缩末期长径(LAESL)、左心房收缩末期横径(LAESD)、右心房收缩末期长径(RAESL)、右心房收缩末期横径(RAESD)、左心室舒张末期横径(LVEDD)、右心室舒张末期横径(RVEDD),计算右心室舒张末期横径与左心室舒张末期横径比值(RVd/LVd),肺动脉瓣环内径与主动脉瓣环内径比值(PA/AO)。比较两组胎儿各应变参数的差异并对两组胎儿各应变参数与孕周、RVd/LVd以及其他常规测量参数的相关性进行分析。利用ROC曲线比较LASr及RVd/LVd评估LVOTO胎儿心脏功能异常的特异性和敏感性。结果:两组间LASr、LAScd、LASct、MAPSE、AO、LAESL、LVEDD、RVd/LVd及PA/AO差异有统计学意义(均P<0.05),余参数比较差异无统计学意义(均P>0.05)。相关性分析显示,LVOTO组LASr与RVd/LVd呈负相关(r_(s)=-0.394,P=0.025),LASct与RVd/LVd呈负相关(r_(s)=-0.626,P=0.004);对照组LASr与孕周、AO、PA呈负相关(r/r_(s)=-0.570、-0.440、-0.493,均P<0.001),LASct与孕周、AO、PA呈负相关(r/r_(s)=-0.601、-0.532、-0.568,均P<0.001),LAScd与孕周、AO、PA呈正相关(r/r_(s)=0.310、0.370、0.314,均P<0.05);余参数间无明显相关性(均P>0.05)。ROC曲线分析结果显示LASr评估LVOTO胎儿心脏功能异常的曲线下面积(AUC)为0.890(0.826,0.953),RVd/LVd评估LVOTO胎儿心脏功能异常的AUC为0.742(0.637,0.846),两者间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:2D-STE在LVOTO胎儿左心房功能评估中具有良好的可行性和可重复性,运用2D-STE评价胎儿左心房功能为胎儿心脏功能异常改变的定量分析提供了新的参考指标。

肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤同期外科手术治疗的远期结果

目的研究肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的外科治疗效果。方法回顾性分析2012年10月至2017年7月接受外科手术治疗的8例肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的病例资料。男6例,女2例;年龄14~73岁,平均(38.6±19.9)岁。所有患者均接受室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术治疗。采集患者院内的病历资料,并通过门诊及电话随访记录患者情况。结果术前全部患者均通过冠状动脉造影排除了固定的冠状动脉狭窄病变,6例患者合并左室中部梗阻,3例有室性心动过速病史。全组病例无手术死亡,4例患者治疗过程中有不同程度的并发症。术后心脏超声提示LVOTPG、IVS、LAD、MI程度与术前比较均有显著性改善(P<0.05),但术后超声提示仍有4例患者心尖部可见室壁瘤样结构。所有患者随访(47.4±24.0)个月,随访率100%,术后NYHA心功能分级明显好于术前(P=0.001),远期死亡1例。结论肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的患者病情危重,同期行室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术临床结果可以接受,但一些问题仍有待进一步研究。

房室间隔缺损合并左室流出道狭窄的外科治疗单中心临床结果

目的探讨房室间隔缺损合并左室流出道狭窄的解剖特点与外科治疗策略。方法回顾性分析2008~2019年11例于我院行房室间隔缺损合并左室流出道狭窄外科手术患者的临床资料,包括初次和再次手术患者,其中男6例、女5例,中位年龄15.0(7.6,22.0)岁。结果完全型房室间隔缺损3例,部分型房室间隔缺损8例。狭窄原因包括3例瓣下隔膜,4例狭窄纤维环并瓣下隔膜,3例肥厚肌束,1例瓣架结构变形。初次手术患者5例,再次手术患者5例,第3次手术患者1例。无住院死亡病例。与术前相比,术后左室流出道流速显著降低[449.0(393.0,507.5)cm/s vs.212.0(183.0,253.5)cm/s,P<0.05]。结论房室间隔缺损合并左室流出道狭窄手术治疗效果满意,但需长期随访关注再狭窄问题。