Lenegre病1例

患者，男，27岁，因“乏力一个月，晕厥2次”入院。患者一个月前无明显诱因感乏力，无进行性加重，无胸闷憋气，无发热咳嗽及鼻寒流涕。曾在外院诊为癫痫，治疗无好转。为进一步诊治来我院。既往体健。查体：心率22bpm，心尖部及主动脉瓣第一听诊区可闻及4／6级全收缩期鸥鸣样杂音，向左腋下传导。心电图示完全性右束支阻滞伴左后分支阻滞图形。心脏多普勒超声检查示：室间隔回声增强，运动减弱。心肌坏死标志物检查无异常升高。人院后给予异丙基肾上腺素及安装临时起搏器后心率达60～70bpm，停药及临时起搏器频率下调时，

Lenegre病一例

Lenegre病是一种罕见的、原发于心脏特殊传导系统束支水平的疾病。最早在1964年由Lenegre报告并因此而命名。由于对此病认识不足至今仍鲜见报道。1年前我院成功收治1名Lenegre病患者，兹报道如下。

Lenegre病的临床诊治

Lenegre病是引起先天性传导阻滞最常见的病因之一。它是一种SCN5A基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病,男性多于女性,发病年龄较低(多数<40岁),有明显的家族聚集性。该病的本质是传导系统发生组织纤维变性,病变广泛,常累及传导系统的多个部位,最早、最多累及右束支,其次是左前分支,严重时则会发生高度或完全性房室传导阻滞。在单束支和双束支阻滞时,患者常无症状,不需治疗。而一旦发展到高度或三度房室阻滞,患者即可能出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征,需积极给予起搏器治疗,当患者因心率缓慢继发严重的室性心律失常时,需置入植入式心律转复除颤器(ICD)。

Lenegre病一例

患者男性,40岁.因突发性晕厥就诊.心电图为完全性右束支传导阻滞伴左前分支阻滞.动态心电图检查发现夜间出现三度房室传导阻滞并形成长达6.5 s的长RR间歇,当时患者有晕厥发生.追踪病史,患者上中学时曾发生过晕厥,未引起重视.1990年发现有心电图不正常,患者自述为"右束支传导阻滞伴电轴左偏",后虽经多次住院,未明确诊断.1999年发现糖尿病,服格列比嗪、二甲双胍,控制良好.本次就诊前4天以来,晕厥发生频繁,最多1天可达7次.X线胸片示心脏形态正常,在本院及外院两次超声心动图检查未见异常.诊断Lenegre病,于住院当天安装心脏起搏器.

Lenegre病1例

患者男、43岁，因“反复胸闷半年，伴黑朦2次”于2008年10月8日入院。胸闷与活动无关，休息5-10min后缓解，无晕厥。外院心电图：三度房室阻滞，完全性右束支阻滞，

Lenegre病2例

病历摘要例1:女性,43岁,因头晕就诊,自诉平时心率在40bpm左右,日常生活不受影响,且经常锻炼身体。于12岁时被医生发现存在二度房室阻滞。辅助检查:(1)动态心电图检查结果(见图1~3,有效记录时长23小时30分):①:窦性心律,平均心室率41bpm,最高心室率60bpm,总心搏数共50497个.

遗传性心脏传导阻滞一家系

目的分析一家系心脏传导阻滞患者的临床与心电表现,探讨其可能的发病机制。方法对一心脏传导阻滞家系进行调查,并分析临床及体表心电图特征和His束电图。结果此家系62人,直接接受调查的35人中有18人发病,为常染色体显性遗传。表现为完全性右束支传导阻滞6例[其中1例演变为Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)]、Ⅰ度AVB 5例(其中1例演变为Ⅲ度AVB,2例His束电图检查AH间期延长)、左后分支阻滞4例、左前分支阻滞1例、Ⅱ度窦房阻滞和窦性心动过缓各1例。家系中另有5例猝死。有3例40岁以上的患者(其ECG表现为心脏传导阻滞)以前未作检查,不知道何时患病,其余均在40岁之前出现心脏传导阻滞。2例超声心动图示心房扩大,其余患者超声心动图均正常。2例Ⅲ度AVB植入心脏起搏器治疗。结论该家系诊断Lenegre病。但7例心电图特征提示Lenegre病可能存在第三型,即最初发病部位在心房内传导系统,以后病变逐步沿心脏特殊传导系统向His束发展,并演变为Ⅲ度AVB。

健康年轻人不完全性右束支传导阻滞长期随访

目的了解健康年轻人不完全性右束支传导阻滞(IRBBB)的临床意义。方法选择体检中出现IRBBB的健康年轻人215名为观察组,另选择心电图正常的健康年轻人223名作为对照组,每年一次心电图随访,共20年,比较两组束支传导阻滞的变化。结果观察组215人中,14人(6.51%)转变为完全性右束支传导阻滞(CRBBB),其中3人因出现高度房室传导阻滞安装了心脏起搏器;而对照组223人中,仅有3人(1.35%)出现了CRBBB,两组差异有统计学意义(u=2.57,P<0.05)。结论IRBBB为健康年轻人常见心电图表现之一,其进展为CRBBB和高度房室传导阻滞的概率较高,其中部分可能为Lenegre病的早期表现。应加强对这类人群的心电图随访。

三分支阻滞心电图解析

病例报告（住院医师） 本次查房的两位患者的心电图十分相似，故同时提请讨论。例1患者男、86岁，因胸闷、气短、头晕1年，加重1周就诊，图1为患者在门诊记录的心电图：窦性心律，心房率75bpm，心室率68bpm，最短的PR间期0．40s，PR间期呈进行性延长伴QRS波群脱落，

完全性左束支传导阻滞一例

左束支传导阻滞多发生于器质性心脏病,尤其以冠状动脉硬化性心脏病为多,但在除外其他心脏病的持续性束支阻滞应注意原发性传导束退化症(Lenegre病)的可能,必须定期检查,以便观察发现情况及早治疗。