朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴发急性呼吸窘迫综合征1例

患儿男,6个月。头、面、颈、躯干及双手(足)相继出现红色丘疹及结痂3个月,伴发热、咳嗽、腹泻、肝脾、淋巴结肿大及贫血。皮损组织病理示:真皮浅层致密组织样细胞浸润,浸润细胞的胞质丰富,部分细胞核可见核沟,表皮内散在分布类似细胞。免疫组化示:浸润细胞S100和CD1a抗原强表达。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。予强的松、长春新碱及依托泊苷联合化疗后病情缓解,但患儿最后发展为急性呼吸窘迫综合症而死亡(ARDS)。