Letterer-Siwe病1例

患儿女,6个月。躯干部反复起丘疹,伴发热3个月。组织病理示真皮浅层带状浸润的大量胞质丰富、核呈肾形的组织细胞,免疫组化染色示CD1a(+),S-100(+),CD68(-)。诊断:Letterer-Siwe病。

Letterer-Siwe病1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组罕见的原因未明的疾病，又称为组织细胞增生症X、朗格汉斯细胞病和朗格汉斯细胞肉芽肿，其中Letterer—Siwe病极为少见，我科收治1例，现报告如下。

第九届国际帕金森病暨运动障碍疾病研讨会/中国卒中学会移动医学上海分会会议纪要

本文简要介绍第九届国际帕金森病暨运动障碍疾病研讨会及中国卒中学会移动医学上海论坛的学术内容。会议在2023年6月8日—10日在上海召开,世界神经病学争议大会会务组核心团队支持,由上海交通大学医学院附属第一人民医院及其嘉定分院主办。王晓平、Amos D Korczyn和赵钢教授担任大会主席,来自巴基斯坦、以色列、美国、希腊和瑞典等国家近10位知名专家通过Zoom视频软件进行会议演讲,就帕金森病、脑血管病、癫痫、偏头痛、肝豆状核变性等罕见病进行了广泛的学术交流,并展开了类似世界神经病学争议大会的热烈讨论和辩论,邀请了多位专业的双语(英语⁃中文)同步翻译,取得了很好的交流效果,吸引了国际上超过30000人次以上的观众和听众来收看和收听。

腺苷负荷心肌核素显像在冠心病诊断与介入治疗中的作用

目的探讨腺苷负荷心肌核素显像在冠心病诊断及介入治疗中的作用。方法冠心病的可疑患者，行腺苷负荷心肌核素显像，部分患者进行冠脉造影和介入治疗，介入治疗前后进行腺苷负荷心肌核素显像检查对比。腺苷负荷心肌核素显像采用单光子发射断层显像图像采集系统，腺苷总量为840μg/kg静脉泵入，3 min后静脉推注99mTc-MBI925 MBq，90 min后进行心肌断层显像，如果发现心肌显像异常，次日再行静息心肌显像。结果134例冠心病患者，年龄21~85（63.3±14.8）岁，男90例，女44例，进行腺苷负荷心肌核素显像，109例提示有心肌缺血现象，25例正常，诊断阳性率达81.3%。12例患者经过冠状动脉造影，有冠脉狭窄的患者行PCI，前后复查腺苷心肌核素显像，介入后心肌核素血流灌注较介入前明显改善（P〈0.01）。结论腺苷负荷心肌核素显像在冠心病的诊断中起着重要的作用，其敏感性与特异性较高，同时在冠心病介入治疗前后疗效评价方面有一定的临床意义。

老年人高血压伴高尿酸与冠心病相关性探讨

目的探讨老年人高血压伴高尿酸与冠心病的相关性。方法将112例高血压患者分为两组,高血压伴高尿酸组29例;高血压伴血尿酸正常组83例。分别观察了两组冠心病的发生率及室壁增厚情况,并进行对比分析。结果高血压伴高尿酸组冠心病发生率48%,与高血压伴血尿酸正常组比较,差异有统计学意义(P<0.01),高血压伴高尿酸组冠心病患者室壁增厚的发生率明显高于高血压伴血尿酸正常组的冠心病患者(P<0.05)。结论老年人高血压伴高尿酸患者冠心病的发生率高,更易合并室壁增厚。

石决牡蛎汤通过p38MAPK通路改善自发性高血压大鼠血管重构的机制研究

【目的】探讨石决牡蛎汤通过p38丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)信号通路改善自发性高血压大鼠(SHR)血管重构的作用。【方法】将40只16周龄自发性高血压大鼠随机分为模型对照组,石决牡蛎汤高、中、低剂量组,卡托普利组,每组8只;将8只Wistar-Kyoto大鼠设为正常对照组。治疗8周后,采用苏木精—伊红(HE)染色法观察胸主动脉形态,光镜下采用计算机图像分析系统测量血管内膜中层厚度(IMT)、管腔直径(LD),酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清中内皮素-1(ET-1)水平,硝酸还原酶法测定血清中一氧化氮(NO)水平,免疫组织化学法检测磷酸化p38MAPK(p-p38MAPK)在胸主动脉组织中的表达水平。【结果】与模型对照组比较,石决牡蛎汤中、高剂量组及卡托普利组收缩压和舒张压、ET-1水平均显著降低,NO水平增高,中药高剂量组及卡托普利组IMT、IMT/LD值显著降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。免疫组织化学结果显示,石决牡蛎汤中、高剂量组及卡托普利组能较显著抑制p-p38MAPK在胸主动脉的表达。【结论】石决牡蛎汤可能通过抑制p38MAPK信号通路、调节ET/NO系统改善自发性高血压大鼠血管重构。

慢性阻塞性肺疾病合并呼吸衰竭小潮气量机械通气治疗

目的 研究慢性阻塞性肺疾病 (COPD)合并呼吸衰竭患者进行小潮气量机械通气的肺保护效果。方法30例 COPD合并呼吸衰竭患者分为小潮气量组 15例和常规潮气量通气组 15例 ,观察两组患者机械通气期间发生气压伤的情况 ,机械通气时间 ,平均住院时间及最终预后情况。结果 两组患者在存活率方面无显著差异 ,小潮气量组气压伤发生率、机械通气时间、住院时间明显少于常规通气组。结论 对于 COPD合并呼吸衰竭患者 ,选用小潮气量进行机械通气 ,可以减轻机械通气相关性肺损伤 ,缩短机械通气时间和住院时间。

罕见病知识库和模型库的设计

本研究通过对罕见病国内外文献进行分析并借鉴疾病临床资源库和智能化信息系统的建设思路,明确了罕见病知识库和模型库的构建流程,并对9类知识库和2类模型库之间的关系进行了描述,以完成罕见病知识库和模型库的设计。罕见病知识库的功能涵盖知识表示与存储、专题库构建与查询、分析预测及更新与管理等。知识库的实现可为罕见病患者及其家属、医务工作者和研究人员提供高质量的罕见病预防、诊断和治疗等知识,并能有效支撑智能知识服务平台的构建,为智慧化罕见病知识服务体系的建设奠定良好基础。知识库和模型库的应用可为解决罕见病知识难以获取这一问题提供方案,并为破解罕见病诊断难、易漏诊和误诊等难题提供帮助。

罕见病智能知识服务体系设计

为使罕见病患者及其家属和医务人员等更加精准便捷地获取罕见病知识、熟悉罕见病的临床特点及了解罕见病专家和药物资源分布,并缓解罕见病诊疗难题、促进医患交流及提高公众对罕见病的认知水平,本文对罕见病智能知识服务体系的设计进行了探讨。罕见病智能知识服务体系的设计思路为:根据罕见病知识受众的特点,设计罕见病知识服务模式;通过对罕见病诊疗指南、经典病例、专业文献、专业书籍和临床诊断标准等资料进行整理和分析以广泛采集罕见病领域的权威知识,在由罕见病领域专家对其进行审核的基础上,基于人工智能、数据挖掘、大数据处理和软件工程等技术形成多样化的罕见病知识体系、知识库和模型库,最终构建罕见病智能知识服务平台。借助信息化平台和“互联网+医疗”远程、智能、便捷和高效的独特优势为患者及其家属、医务人员和管理者等提供10类智能化服务的同时,提升罕见病的识别、筛查和诊断水平,促进罕见病注册和疾病地图绘制,并助力罕见病防治。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴发急性呼吸窘迫综合征1例

患儿男,6个月。头、面、颈、躯干及双手(足)相继出现红色丘疹及结痂3个月,伴发热、咳嗽、腹泻、肝脾、淋巴结肿大及贫血。皮损组织病理示:真皮浅层致密组织样细胞浸润,浸润细胞的胞质丰富,部分细胞核可见核沟,表皮内散在分布类似细胞。免疫组化示:浸润细胞S100和CD1a抗原强表达。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。予强的松、长春新碱及依托泊苷联合化疗后病情缓解,但患儿最后发展为急性呼吸窘迫综合症而死亡(ARDS)。

Letterer－Siwe病1例报告

Ｌｅｔｔｅｒｅｒ－Ｓｉｗｅ病１例报告唐亚娟Ｌｅｔｔｅｒｅｒ－Ｓｉｗｅ病是一种少见的皮肤病，国内报道不多，最近笔者遇到１例，报告如下。患者，男，６月。因全身发疹２月伴发热半月于１９９４年１月１１日住我院儿科。患儿２月前无明显诱因发热，热度在３８℃～３９...

自身免疫性甲状腺疾病与肿瘤坏死因子-α/白细胞介素-6比值的关系研究

目的研究细胞因子与自身免疫性甲状腺病(AITD)中的关系。方法对71例Graves病(GD)、35例桥本甲状腺炎(HT)患者及36例对照者检测了血清中肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6和甲状腺激素及相关抗体水平。结果各组TNF-α、IL-6显著高于对照组。GD组TNF-α/IL-6比值显著低于对照组,HT组TNF-α/IL-6比值显著高于对照组。结论Th1、Th2细胞因子共同参与AITD的发生发展过程。Th2介导的体液免疫在GD的病理反应中起主导作用;Th1介导的细胞免疫在HT的病理反应中起主导作用。

非诺贝特对冠心病患者血管内皮依赖性舒张功能及血清NO浓度的影响

【目的】探讨冠心病患者血管内皮功能及血清NO浓度的变化及非诺贝特干预的影响。【方法】用高分辨超声技术检测各组对象的肱动脉内皮依赖性舒张功能,并测定血清NO浓度,药物非诺贝特干预8周后复测上述指标。【结果】与正常对照组比较,冠心病患者肱动脉内皮依赖性血管舒张功能明显减退(P<0.01),血清NO浓度降低(P<0.01)。非诺贝特可改善内皮血管依赖性舒张功能[(8.09±4.30)%vs(2.51±1.30)%,P<0.01],升高血清NO浓度[(66.43±17.87)μmol/Lvs(49.12±17.81)μmol/L,P<0.01],并且血管内皮依赖性舒张功能与血清NO浓度正相关(r=0.741,P<0.001)。【结论】冠心病患者肱动脉内皮依赖性血管舒张功能明显减退,血清NO浓度降低。非诺贝特通过增加血清NO浓度改善冠心病患者的血管内皮功能,该作用可能是贝特类调脂药防治冠心病的机制之一。

青海省牦牛、藏羊莱姆病血清流行病学调查

为了解青海省牛羊莱姆病感染情况,在2013年5月至10月间,我们对青海省27个县(市、区)种畜场进行了莱姆病抗体情况调查。共采集血清样品1375份,其中牛血清样品804份,藏系绵羊血清样品571份,采用间接免疫荧光法检测上述样品中的莱姆病抗体,采用χ2检验比较不同县(市、区)阳性率之间的差异。结果显示,牛血清阳性样品为97份,阳性率12.06%;羊血清阳性样品为57份,阳性率9.98%。各县(市、区)之间阳性率存在差异,部分县(市、区)阳性率差异显著。部分地区牛羊抗体阳性率均较高,显示了青海省可能存在莱姆病的自然疫源地。

超声多模态技术在胎盘植入的诊断价值

目的探讨联合超声多模态产前诊断胎盘植入的临床应用价值。方法选取2014年11月至2017年12月在芝罘区妇幼保健院临床检查前置胎盘的患者215例,产前均行高频超声、低频超声及三维能量多普勒成像检查,依据产时临床诊断和产后病理检查结果,分析低频超声、高、低频超声联合及多模态超声(高、低频超声及三维能量多普勒)联合诊断胎盘植入的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值。结果 215例患者中胎盘植入共39例。多模态超声技术诊断胎盘植入的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值(84.6%、97.8%、95.3%、82.9%、96.6%)均高于低频超声(66.7%、94.3%、89.3%、72.2%、92.7%)和高、低频超声联合(74.4%、96.0%、92.1%、80.6%、94.4%)。结论多模态超声技术联合可以提高对胎盘植入的诊断效能,降低漏诊率,具有广阔的应用前景和临床价值。

新疆喀什市不同人群蜱传莱姆病血清流行病学调查

目的了解莱姆病在新疆喀什市不同人群中流行和感染的状况。方法采用酶联免疫吸附试验法对从新疆喀什市不同人群中采集的1500份血清样本进行抗莱姆病螺旋体IgG抗体检测,对所有样本采用巢式PCR方法扩增莱姆病螺旋体rrf(5S)～rrl(23S)rRNA间隔区片段,检测血清样本莱姆病螺旋体的阳性率,实验数据采用SPSS19.0软件进行统计学分析。结果 1500份被检血清中62份抗莱姆病螺旋体IgG抗体阳性,阳性率为4.13%,不同年龄人群均有莱姆病螺旋体感染,其中,20～50岁人群的感染率明显高于20岁以下和50岁以上人群,差异有统计学意义(χ~2=11.426,P=0.008);莱姆病螺旋体感染在性别和族别间差异无统计学意义(χ~2=1.875,P=0.492;χ~2=1.693,P=0.483),巢式PCR未检测到莱姆病螺旋体阳性的样品。结论新疆喀什市人群存在蜱传莱姆病感染。

冠心病与热休克蛋白60基因多态性关系

目的研究热休克蛋白60基因单核苷酸多态性rs788016和rs2340690基因型在病例组和对照组中的分布及其与冠心病风险的关系。方法应用Taqman基因分型方法分别检测674例冠心病病人和774名对照的rs788016和rs2340690基因型分布。结果rs788016和rs2340690各基因型在病例组和对照组的分布差异无统计学意义。按性别、年龄、吸烟状况进行分层后,在年龄<60岁的男性现在吸烟层中,病例组中Hsp60基因rs788016GG基因型和rs2340690CC+CT基因型的频率低于对照组;rs788016AA+AG[相当于GG,OR(95%CI)=1.78(1.04～3.03)]为该人群中冠心病发病的危险因素;rs2340690CC+CT[相对于TT,OR(95%CI)=0.58(0.62～5.20)]。分层分析表明,该基因型和冠心病发病无关。采用Logistic回归模型分析男性吸烟组中rs788016基因型与冠心病的关系,调整其他因素后OR(95%CI)=1.74(1.08～2.82)。结论在年龄<60岁男性现在吸烟人群中,rs788016AA+AG基因型可以是冠心病发病的危险因素。

2004-2008年三门峡市法定传染病流行病学监测分析

目的对2004-2008年三门峡市法定传染病报告发病进行流行病学监测分析。方法采用描述流行病学研究方法。结果5年法定传染病累计报告发病25种36 817例,年均报告发病率为328.87/10万,年均报告死亡率为0.33/10万。血源及性传播传染病占52.01%,5年发病率上升了187.84%;肠道传染病占8.40%,呈逐年下降趋势;呼吸道传染病占32.15%;自然疫源及虫媒传染发病构成比为1.14%。结论5年间三门峡法定传染病发病率呈上升趋势,平均增长速度为26.31%,说明传染病仍是今后一段时期影响三门峡居民健康的重要疾病;同时,要进一步完善网络直报跨年度病例统计,提高评价传染病实际发病水平的准确性。

济南市职工慢性肾脏病患病情况及危险因素

目的调查济南市职工慢性肾脏病（CKD）的患病情况及危险因素。方法回顾性分析2007年2月～2011年5月在本院体检中心进行首次体检的成人的体检资料，分析其CKD的患病率及危险因素。结果在资料完整的10016例体检者中，血尿患病率为4．20％（95％CI为3．81％～4．59％），蛋白尿患病率为0．70％（95％CI为0．54％～0．86％），肾功能下降率为2．09％（95％CI为1．81％～2．37％），CKD患病率为6．37％（95％CI为5．89％～6．85％）。经二分类非条件Logistic回归分析，女性是血尿发生的独立危险因素。高血压、糖尿病是蛋白尿发生的独立危险因素。性别、年龄和肥胖是肾功能下降的独立危险因素。性别、年龄、肾囊肿和糖尿病是CKD的独立危险因素（P≤O．05）。结论性别、年龄、肾囊肿和糖尿病是CKD的独立危险因素，对于CKD，应加强在高危人群中的筛查，做到早发现、早干预，延缓CKD的进展，防止ESRD和CVD的发生，减轻社会及家庭的负担。

浅谈中医学思想与“精准医学”理念的相通之处

随着基因组、蛋白质组及大数据技术的发展,现代医学开始向"精准医学"时代迈进,将极大推动医疗水平的发展。但精准医学的发展同样面临着巨大的实际困难与严峻的挑战。而中医学的辨病、辨证、辨症三级诊疗模式,三因制宜,同病异治、异病同治以及治未病思想和体质学说等思想与现代"精准医学"理念有着诸多相通之处,应该充分发挥中医学的优势,结合现代科学技术,使传统中医学更好地为祖国的医疗卫生事业服务。