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Advanced Imaging Techniques in Lhermitte-Duclos Disease (LDD): A Case Report and Brief Literature Review
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作者 N. J. Delgado A. S. Lessa +4 位作者 T. H. L. Carmo G. M. Dias E. J. A. Valadares L. C. Campos V. M. Vilela 《Neuroscience & Medicine》 2017年第1期1-7,共7页
Lhermitte-Duclos disease (LDD), also called dysplastic gangliocytoma of the cerebellum, is a rare condition described in 1920. It represents a disorganization of cerebellar architecture with overgrowth of cerebellar g... Lhermitte-Duclos disease (LDD), also called dysplastic gangliocytoma of the cerebellum, is a rare condition described in 1920. It represents a disorganization of cerebellar architecture with overgrowth of cerebellar ganglion cells which replace granular cells and Purkinje cells. In this report we present the case of a 62-year-old male affected by this disease, as well as literature review of the clinical, morphological and functional radiological findings. 展开更多
关键词 lhermitte-duclos disease Displastic GANGLIOCYTOMA CENTRAL Nervous System MRI
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小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病6例临床病理分析并文献复习 被引量:10
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作者 袁菊 吴楠 +3 位作者 王璇 时珊珊 陆珍凤 吴晋蓉 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期1001-1004,共4页
目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预... 目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预后进行分析。结果 6例患者年龄23~56岁,平均34岁,临床症状表现为颅内压增高伴或不伴小脑体征等。MRI表现为特征性"虎斑征"。光镜下表现为局部小脑结构紊乱,颗粒细胞及浦肯野细胞减少并代以多量异常神经节细胞。随访2例5~8年复发,其余4例恢复良好。结论 LDD属于小脑的罕见原发性良性病变,诊断依靠影像学和病理组织学检查,治疗方法首选完整切除。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 lhermitte-duclos Cowden综合征 PTEN突变
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神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI诊断 被引量:1
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作者 柏亚 罗艺 +3 位作者 钱银锋 王海宝 余永强 孟晓梅 《安徽医学》 2009年第8期891-893,共3页
目的探讨颅内神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI表现及诊断价值。方法回顾分析16例患者均经手术病理证实为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI资料。结果5例中枢神经细胞瘤有一定的MRI特征,3例诊断正确。8例神经节细胞胶质瘤... 目的探讨颅内神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI表现及诊断价值。方法回顾分析16例患者均经手术病理证实为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI资料。结果5例中枢神经细胞瘤有一定的MRI特征,3例诊断正确。8例神经节细胞胶质瘤中,7例位于或主要位于颞、枕叶,1例位于桥脑和延髓,表现为囊实性者5例,实性部分位于囊外的有3例,呈实性表现为局部脑回增厚者1例,囊变坏死明显者2例。3例小脑发育不良性节细胞瘤有特征性的条纹状或分层状表现。结论神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤,仔细分析MRI上某些特征性表现有助于术前诊断。 展开更多
关键词 神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤 中枢神经细胞瘤 神经节细胞胶质瘤 小脑发育不良性节细胞瘤 核磁共振成像 诊断
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小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析 被引量:9
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作者 李超 汪寅 周良辅 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期368-372,共5页
目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平... 目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例(60%)符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 lhermitte-duclos Cowden综合征
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小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习 被引量:2
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作者 王辅林 林欣 +1 位作者 桂秋萍 李向红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第6期684-687,共4页
目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤 (LDD)的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚 ,板层结构异常 ,皮质分子层增生。颗粒细胞... 目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤 (LDD)的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚 ,板层结构异常 ,皮质分子层增生。颗粒细胞层和蒲肯野细胞层被异常、呈平行排列的有髓纤维以及结构紊乱和异常的神经元所取代。网织染色显示瘤细胞间无网状纤维。免疫组化标记CgA、NF、Syn、vimentin和S 10 0蛋白均 (+) ,Ki 6 7和GFAP(- )。 结论 小脑发育不良性节细胞瘤为良性肿瘤 ,预后良好。目前对肿瘤性质是错构瘤还是真性肿瘤存有争议。诊断依赖于MRI、组织病理学和免疫组化标记。LDD是Cowden综合征的主要中枢神经系统表现 ,对本病患者应作全面的系统检查 ,以除外Cowden综合征。颅内海绵状血管瘤少见 ,病因不明 ,与Lhermitte Duclos病或Cowden综合征之间是否相关 。 展开更多
关键词 小脑肿瘤 发育不良性节细胞瘤 lhermitte-duclos Cowden综合征 海绵状血管瘤
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小脑发育不良性节细胞瘤多参数MR特征及临床病理分析 被引量:3
6
作者 王宁 金艳 +4 位作者 席一斌 曲原飞 王兴瑞 田萍 李永斌 《影像诊断与介入放射学》 2019年第2期108-112,共5页
目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤的多参数MR特征,提高对本病的认识。方法回顾性分析12例经病理证实的小脑发育不良性节细胞瘤患者的临床资料,并对其多参数MR特征进行分析。结果本组8例肿瘤位于右侧小脑半球,4例位于左侧小脑半球,4例肿... 目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤的多参数MR特征,提高对本病的认识。方法回顾性分析12例经病理证实的小脑发育不良性节细胞瘤患者的临床资料,并对其多参数MR特征进行分析。结果本组8例肿瘤位于右侧小脑半球,4例位于左侧小脑半球,4例肿瘤同时累及小脑蚓部,均合并不同程度的梗阻性脑积水。11例在常规序列(T_1WI、T_2WI)可见典型"虎纹征",增强扫描9例肿瘤内均见轻度线样强化影,3例无明显强化;5例行DWI扫描病例中,3例肿瘤在DWI及ADC均呈等信号,2例在DWI及ADC均呈稍高信号。4例行3D-ASL检查病例示肿瘤均呈高灌注。结论小脑发育不良性节细胞瘤的MRI表现具有典型的特征,尤其DWI及ASL可进一步帮助临床对该病的诊断。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 lhermitte-duclos 磁共振成像 病理
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小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI与螺旋CT表现特征 被引量:3
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作者 王军 《实用医药杂志》 2017年第11期982-984,共3页
目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)的MRI特征及临床价值,为临床评估LDD提供有效依据。方法选取2014年1月—2015年12月在笔者医院接受治疗的LDD患者5例,对患者先进行螺旋CT扫描检查(CT组),后进行MRI扫描检查(MRI组),观察两组患者... 目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)的MRI特征及临床价值,为临床评估LDD提供有效依据。方法选取2014年1月—2015年12月在笔者医院接受治疗的LDD患者5例,对患者先进行螺旋CT扫描检查(CT组),后进行MRI扫描检查(MRI组),观察两组患者的临床诊断效果及显像效果等。结果两组临床检查率统计情况比较,MRI对LDD术前诊断总准确率明显高于螺旋CT(t=3.647,P=0.024)。MRI对LDD病变的诊断灵敏度(t=2.87,P=0.026)、特异度(t=3.03,P=0.022)、阳性预测率(t=3.64,P=0.019)、约登指数(t=6.51,P=0.032)更优于CT组。结论对于LDD术前诊断,MRI扫描具有快速、有效、分辨率高及特异性好的临床效果,具有较高的临床应用价值。 展开更多
关键词 螺旋CT MRI 小脑发育不良性神经节细胞瘤 诊断
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小脑发育不良性节细胞瘤的病理、影像学特点及治疗 被引量:3
8
作者 丁江伟 周刚 +3 位作者 丁大领 王树凯 陈晨 王凯 《临床神经外科杂志》 CAS 2019年第1期67-71,共5页
目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的病理和影像学特征;以及诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析8例LDD患者的临床资料及组织病理学、免疫组化检查结果;并结合国内外文献进行分析。8例患者均行手... 目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的病理和影像学特征;以及诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析8例LDD患者的临床资料及组织病理学、免疫组化检查结果;并结合国内外文献进行分析。8例患者均行手术切除肿瘤。结果 MRI表现为病灶多呈T_1WI等低信号相间的条纹状或层状结构,T_2WI为高信号区域内有低信号的条纹状。病理学检查:小脑叶片增大,板层结构异常,分子层增宽,蒲肯野细胞层及颗粒细胞层内散在分布形态异常、发育不良的神经元。免疫组化显示,肿瘤细胞NSE、Syn、NeuN、Cs A阳性,GFAP阳性,Ki-67增殖指数<1。手术肿瘤全切除4例,次全切除3例,部分切除1例;术后症状均改善。结论 LDD的影像学特征为,MRI上病灶呈条纹状或层状结构的"虎斑纹征";病理特点为肿瘤与正常组织呈层状结构,发育不良的神经节细胞取代颗粒细胞,使分子层增厚,浦肯野细胞减少或消失。治疗采用手术切除肿瘤,患者的预后良好,术后无需放化疗。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 MRI 病理学 免疫组化 Cowden综合征
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习 被引量:1
9
作者 刘志强 何彦庆 +4 位作者 付佳鑫 伍军 宋涛 王莹 黄天翔 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期195-199,共5页
小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤... 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤部分切除后未进行放射治疗和化学治疗。无进展生存时间为11个月,总体生存时间为17个月,说明部分切除不利于患者预后,因为残留的病灶可能会在短期内出现复发。本文还结合相关文献,对LDD的发病原因和诊治方法进行了探讨。 展开更多
关键词 小脑发育不良性神经节细胞瘤 诊断 治疗
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小脑发育不良性节细胞瘤临床病理观察 被引量:1
10
作者 陈琰琰 田素芳 +3 位作者 王代忠 徐智高 刘欢 李思睿 《诊断病理学杂志》 2019年第2期96-99,104,共5页
目的阐明小脑发育不良性节细胞瘤(DCG)的临床病理学特征。方法回顾分析2例小脑发育不良性节细胞瘤的临床特征、影像学表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特点并复习相关文献。结果 2例小脑发育不良性节细胞瘤患者临床主要表现为颅... 目的阐明小脑发育不良性节细胞瘤(DCG)的临床病理学特征。方法回顾分析2例小脑发育不良性节细胞瘤的临床特征、影像学表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特点并复习相关文献。结果 2例小脑发育不良性节细胞瘤患者临床主要表现为颅内压增高、共济失调相关症状;MRI呈特征性的"虎纹征";组织学表现为小脑皮质结构相对保留,分子层含有大量有髓神经纤维,浦肯野细胞层和颗粒细胞层明显减少,代之以胞质丰富、发育不良性节细胞;免疫组化检测肿瘤细胞NeuN、NF、Syn、SDHB、ATRX(+),IDH1、GFAP(-),PTEN(-)突变型,Ki-67阳性率约为1%。分子遗传学检测显示例1患者PTEN存在胚系突变。结论例1为不伴有Cowden综合征其他表现的小脑发育不良性节细胞瘤,例2为高度怀疑Cowden综合征的小脑发育不良性节细胞瘤。综合分析相关文献可知,小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征关系密切,应仔细询问病史并系统性全面检查、跟踪随访,尽早发现和治疗Cowden综合征相关的其他系统肿瘤。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 虎纹征 Cowden综合征
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小脑发育不良性神经节细胞瘤合并Cowden综合征1例报告并文献复习 被引量:1
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作者 张达旻 唐莉莉 +1 位作者 朱正权 夏海成 《临床神经外科杂志》 2021年第5期557-561,共5页
目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)合并Cowden综合征的临床、影像学、组织病理学特征。方法对1例LDD合并Cowden综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果手术中见畸形生长、粗大的小脑沟回样病变结构,将病变部... 目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)合并Cowden综合征的临床、影像学、组织病理学特征。方法对1例LDD合并Cowden综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果手术中见畸形生长、粗大的小脑沟回样病变结构,将病变部分切除。病理学检查示,小脑分子层过度髓鞘化增厚,颗粒细胞层见节细胞增生;免疫组化结果:胶质纤维酸性蛋白(GFAP)胶质纤维背景(+)、GFAP肿瘤细胞(-)。结论LDD常合并有Cowden综合征的表现,具有典型的影像学特征及独特的病理学表现。对于有明显颅内压增高及脑积水的患者须积极手术治疗。应长期随访患者及其家属,进行全身系统检查,以排除Cowden综合征常见恶性肿瘤的发生。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 Cowden综合征 MRI 病理学
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小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征 被引量:7
12
作者 姜涛 王军梅 +4 位作者 杨蕾 薛超强 罗世祺 刘庆良 张玉琪 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2011年第8期812-816,共5页
目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征的临床特点、治疗方法和两者之间的关系。方法随访2001年8月至2009年12月收治的7例患者,随访时间为5—105个月(平均36.6个月)。结果7例患者中6例行手术切除肿瘤,另1例只行脑室一... 目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征的临床特点、治疗方法和两者之间的关系。方法随访2001年8月至2009年12月收治的7例患者,随访时间为5—105个月(平均36.6个月)。结果7例患者中6例行手术切除肿瘤,另1例只行脑室一腹腔分流术。5例肿瘤全切,1例大部切除。4例伴有Cowden综合征的患者主要伴发疾病有面部多发斑丘疹、肢端角化症、子宫内膜癌、子宫肌瘤、乳腺瘤、乳腺纤维囊性增生症、甲状腺多发结节等。1例肿瘤大部切除患者术后2年死于糖尿病酮症酸中毒。结论小脑发育不良性神经节细胞瘤具有典型的MRI表现,多数可在术前明确诊断。手术切除肿瘤是其主要的治疗方法。对于成年患者,合并Cowden综合征的可能性极大,需行全面检查,以早期发现可能的合并疾病。 展开更多
关键词 小脑发育不良性神经节细胞瘤 Cowden综合征 磁共振成像 神经外科手术
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