儿童系统性红斑狼疮合并Libman-Sacks心内膜炎1例并文献复习

目的通过复习儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并Libman-Sacks心内膜炎的临床及实验室特点、诊断及治疗方法,以期提高医师对该病的认识。方法结合相关文献对中山大学附属第一医院收治的1例儿童SLE合并Libman-Sacks心内膜炎的临床资料进行回顾性分析。结果患儿,男,2岁5个月。以浮肿为首发症状,伴有皮肤瘀斑及肉眼血尿,按过敏性紫癜及紫癜肾炎治疗无好转。病程中有反复栓塞表现,血清抗磷脂抗体及狼疮相关抗体均阳性,肾脏病理为弥漫性节段增生性肾炎伴膜性狼疮性肾炎,免疫荧光:IgG+/-,IgM++,C3++,C1q++,FRA+,k+。炎症指标不高,多次血培养均阴性。心脏彩超提示左心增大,二尖瓣及主动脉瓣见赘生物。予强的松、他克莫司抑制免疫,以及抗凝、强心、利尿等治疗后好转。结论SLE合并Libman-Sacks心内膜炎容易误诊,主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂、抗凝及调整心功能等对症治疗,预后依赖于早期诊断和早期治疗。

超声心动图诊断Libman-Sacks赘生物1例

图1 主动脉瓣Libman-Sacks赘生物 A.胸骨旁左心室长轴切面示主动脉瓣右冠瓣及无冠瓣明显增厚(箭);B.心尖三腔心切面示舒张期主动脉瓣重度反流(箭)患者男,66岁,因“胸闷憋气4年,加重3个月”入院;既往有先天性心脏病房间隔缺损病史、癫痫史12年。查体:体温37℃,血压157 mmHg/61 mmHg,双下肢水肿。血常规:白细胞5.60×10 9/L,血红蛋白52.00 g/L,血小板31.00×10 9/L。尿常规示尿蛋白及隐血阳性,尿蛋白排泄量1.33 g/24 h,肌酐278.20μmol/L,尿素氮19.00 mmol/L。免疫学检查:抗核抗体阳性,滴度1∶10 000;抗ds-DNA抗体阳性;抗着丝点抗体阳性;补体C3 0.23 g/L,C4<0.06 g/L。血培养细菌阴性。超声心动图示主动脉瓣叶明显增厚(图1A),可见约1.2 cm×1.2 cm的中等偏强回声附着,瓣叶关闭不良,舒张期可见重度反流(图1B);主动脉瓣开放受限,收缩期峰值流速4.30 m/s,峰值压差73 mmHg,平均压差42 mmHg;房间隔可见1.0 cm×1.2 cm缺损。超声诊断:主动脉瓣赘生物,房间隔缺损(中央型)。临床最终诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并Libman-Sacks赘生物。

Libman-Sacks心内膜炎的超声心动图表现及临床特征分析

目的回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)及抗磷脂抗体综合征(APS)伴Libman-Sacks心内膜炎的超声心动图表现及临床特征。方法选择2016年1月至2020年12月于我院就诊经胸超声心动图(TTE)或经食管三维超声(3D-TEE)诊断为Libman-Sacks心内膜炎的23例SLE患者作为研究对象,对其超声表现及临床特征进行回顾性分析。根据是否合并APS进行分组,对比2组患者的超声及临床表现。结果23例患者中,心内膜炎累及二尖瓣15例(65.2%),主动脉瓣5例(21.7%),三尖瓣1例(4.3%),同时累及二尖瓣及主动脉瓣2例(8.7%)。单纯SLE组14例,瓣膜中度及以上反流2例(14.3%);合并APS组9例,其中合并脑血管栓塞3例(33.3%),瓣膜中度及以上反流4例(44.4%)。结论TTE结合3D-TEE能够早期发现并精确显示赘生物的位置、大小及形态;合并APS的患者瓣膜病变程度更重,脑血管栓塞事件发生率更高。

SLE继发抗磷脂抗体综合征合并Libman-Sacks心内膜炎一例

临床部分SLE患者可继发抗磷脂抗体综合征(APS),但同时合并非细菌性心内膜炎的患者则较为罕见。该文报道1例SLE继发APS合并Libman-Sacks心内膜炎患者的诊治过程。该患者入院前有发热、关节痛、咽痛和皮疹,入院后UCG示二尖瓣前叶赘生物形成,查狼疮抗体、抗磷脂抗体、狼疮样抗凝物试验阳性,经抗感染治疗后病情未缓解,后患者突发头晕、口周麻木、构音不清、吞咽困难,查头颅MRI见一新发的延髓梗死灶。结合患者临床表现、体征及辅助检查,诊断为APS,Libman-Sacks心内膜炎,延髓梗死,SLE。予免疫抑制、免疫调节、低分子肝素抗凝等治疗后患者病情好转出院。该例的诊治提示,在UCG发现赘生物时,不仅要考虑感染性心内膜炎,同时需要考虑SLE继发APS可能,尤其是对于既往无明确心瓣膜病病史的年轻女性,早期诊断APS合并Libman-Sacks心内膜炎,并给予个体化抗凝治疗,可取得良好疗效。

狼疮肾炎合并Libman-Sacks心内膜炎男性1例

系统性红斑狼疮是一种致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的慢性自身免疫病。狼疮累及心脏瓣膜可产生非感染性疣状赘生物, 称为Libman-Sacks心内膜炎。Libman-Sacks心内膜炎的诊断及治疗方案目前尚无指南推荐。该文报道狼疮肾炎合并Libman-Sacks心内膜炎1例, 为Libman-Sacks的诊治提供一定的经验及依据。

双瓣膜受累的Libman-Sacks心内膜炎1例并文献复习

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,临床症状常表现为反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少及血清抗磷脂抗体阳性。抗磷脂抗体水平升高的同时罹患Libman-Sacks心内膜炎(Libman-Sacks endocarditis,LSE)的风险增大[1]。LSE属于非细菌性心内膜炎,临床症状复杂,影像学上与感染性心内膜炎差别细微,易被误诊。现将本院收治的1例双瓣膜受累的LSE患者的诊疗过程及超声心动图表现报告如下,以提高医师对该病的认识。

利妥昔单抗治疗难治性系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征伴Libman-Sacks 1例

经食管超声显示SLE患者的心脏瓣膜损害高达43%, 主要表现为结节、增厚、狭窄、关闭不全, 以及疣状赘生物(Libman-Sacks赘生物)形成, 合并狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体IgG阳性时风险显著增加。本文报道1例原发病为SLE, 伴高滴度磷脂三阳抗体阳性, 临床表现为重度溶血性贫血伴Libman-Sacks二尖瓣赘生物、重度心力衰竭, 病程中出现多部位大小栓子广泛分布, 予常规抗凝、激素和丙球冲击、阶梯式环孢素、环磷酰胺治疗后仍反复发作, 通过利妥昔单抗治疗后明显改善的患者。本例患者瓣膜病变有二尖瓣置换手术指征, 但患者重度贫血合并多发血栓形成, 手术风险极大, 手术应激可能诱发SLE活动, 围术期激素治疗需调整, 且术后患者仍为高凝状态, 应持续抗凝治疗, 权衡抗凝增加术后出血风险, 需MDT多学科团队评估风险和获益, 避免误诊误治。

系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), 对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示, 采用t检验。不符合正态分布以M(Q_(1), Q_(3))表示, 采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ;检验或Fisher确切概率法, 单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果 SLE伴LSE患者共20例, 其中女性18例, 年龄13~49岁, 平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0~185.1)个月, 19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ^(2)=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, χ^(2)=22.32, P<0.001)更常见。实验室检查方面, SLE伴LSE的患者血小板数目[(140±67)×109/L和(189±115)×109/L, t=-2.29, P=0.026]更低、狼疮抗凝物(LA)阳性(80.0%和23.6%, χ^(2)=19.65, P<0.001)更常见, 而抗SSA抗体阳性(21.1%和60.0%, χ^(2)=6.38, P=0.012)少见。SLE伴LSE患者中左心房增大(左心房前后径>40 mm)更常见(35.0%和5.4%, χ^(2)=9.37, P=0.002), 左心房前后径[(37±7)mm和(33±4)mm, t=2.15, P=0.043]更大, 左心室射血分数[(63.10)%和(68±6)%, t=-2.41, P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[OR值(95%CI)=19.00(4.43, 81.38), P<0.001]。结论 SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高, 对于LA阳性的患者, 应警惕出现LSE的可能。

系统性红斑狼疮患者心脏瓣膜病变的超声心动图特征及危险因素分析

目的:通过分析系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料和心脏瓣膜病变的超声心动图特征,探讨SLE患者出现心脏瓣膜病变的危险因素。方法:回顾性分析2005年1月至2020年12月在我院住院治疗的104例SLE患者的临床资料和超声心动图结果,根据有无心脏瓣膜病变分为瓣膜病变组(n=36)和无瓣膜病变组(n=68)。采用单因素和多因素Logistic回归分析评估SLE患者出现心脏瓣膜病变的危险因素。结果:36例(34.6%)患者有心脏瓣膜病变,表现形式多样:瓣膜增厚伴反流18例(50.0%),Libman-Sacks赘生物13例(36.1%),瓣膜增厚伴狭窄5例(13.9%)。瓣膜病变组患者的病程明显长于无瓣膜病变组[(8.4±6.2)年vs.(5.5±5.6)年,P=0.02],D-二聚体水平[(4.4±0.5)mg/L vs.(1.4±1.2)mg/L,P=0.02]、C反应蛋白水平[(16.6±7.3)mg/L vs.(6.1±3.6)mg/L,P=0.02]、狼疮抗凝物阳性比例(41.7%vs. 14.7%,P<0.01)、3个抗体(狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体)阳性比例(13.9%vs. 2.9%,P=0.03)均明显高于无瓣膜病变组。多因素Logistic回归分析显示,C反应蛋白升高(OR=1.16,95%CI:1.02-1.30,P=0.02)、狼疮抗凝物阳性(OR=8.00,95%CI:2.15-29.15,P<0.01)、3个抗体阳性(OR=5.61,95%CI:1.03-30.59,P<0.01)是SLE患者出现心脏瓣膜病变的独立危险因素。结论:超声心动图是评价SLE患者心脏瓣膜病变的有效手段。C反应蛋白升高、狼疮抗凝物阳性和3个抗体阳性是SLE患者出现心脏瓣膜病变的高危因素。

系统性红斑狼疮并发Ⅱ型肺高压1例

1例女性系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征患者, 以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示, 平均肺动脉压26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 肺小动脉楔压26 mmHg, 肺血管阻力0 WU, 为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚, 后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎, Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝;沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗;静脉注射免疫球蛋白(IVIG)20 g×3 d, 甲泼尼龙40 mg/d, 环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴(累积1 g)加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外, 亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者, 应进行鉴别诊断, 充分明确病因, 进行针对性治疗, 改善患者预后。