线状IgA大疱皮病8例分析

线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病 ,近 10年在我科的临床患者中 ,通过临床表现、皮肤病理检查及免疫荧光检查明确诊断为线状IgA皮病并长期随访的患者仅 8例 ,男 5例 ,女 3例 ;儿童型 5例 ,成人型 3例。 7例患者使用DDS治疗 ,皮疹得到完全控制 ,无不良作用发生。DDS可作为治疗线状IgA大疱皮病的首选药物。

以线状IgA大疱性皮病样皮损为首发表现的大疱性系统性红斑狼疮1例

患儿女,10岁。躯干、四肢红斑、水疱3月余,反复发热1月。临床首发表现为线状IgA大疱性皮病样的环形红斑、水疱及大疱,经氨苯砜治疗后皮损好转,但随后反复出现发热及颜面、躯干红斑,实验室检查符合SLE诊断。经足量糖皮质激素治疗后病情好转。

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。

儿童线状IgA大疱性皮病9例临床分析

目的了解儿童线状IgA大疱性皮病的临床特点,提高临床医生对本病的认识,以减少误诊和漏诊。方法对9例儿童线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫病理、误诊和治疗进行回顾性分析。结果 9例患儿中,男4例,女5例。皮损临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带。误诊为多形红斑1例、湿疹1例、丘疹性荨麻疹1例、大疱性类天疱疮(BP)2例、疱疹样皮炎(DH)2例和获得性大疱性表皮松解症(EBA)2例。结论儿童线状IgA大疱性皮病临床少见,易被误诊或漏诊,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带对诊断本病有重要意义。

线状IgA大疱性皮肤病的研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种少见的自身免疫性表皮下大疱病,其确切的发病机制还不清楚。常见的靶抗原有LAD97、LAD-1、BP180、BP230和LAD285等抗原,其中BP180抗原可能在发病中起作用。特征性的基底膜带线状IgA抗体沉积为确诊本病的主要依据。氨苯砜是治疗的首选药物。

儿童线状IgA大疱性皮病

报告1例儿童线状IgA大疱性皮病,以口周、下腹部、外阴、臀部、大腿内侧及四肢多数水疱为主要临床表现,病理见表皮下疱,疱内有大量中性粒细胞、红细胞和少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光见基底膜带有线状IgA沉积。

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。

氨苯砜治疗成人线状IgA大疱性皮病一例

患者,女,42岁。周身红斑水疱3个月。经病理和免疫病理确诊为线状IgA大疱性皮病。既往曾使用中等剂量糖皮质激素治疗,效果不佳。经加用氨苯砜后病情得以控制,之后激素逐渐减量之停用,目前单用氨苯砜治疗控制中。

成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析

目的:了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识。方法:对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习。结果:5例患者中男3例,女2例,年龄在66～87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病。结论:成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为>60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值。

误诊为线状IgA大疱性皮病的系统性红斑狼疮

报告1例误诊为线状IgA大疱性皮病的系统性红斑狼疮(SLE)。患者女。24岁,颈部、肩部环形分布水疱2个月,皮损组织病理表现为表皮下疱,真皮乳头及中层血管、毛囊周围以中性粒细胞为主的炎性浸润,直接免疫荧光检查见基膜带IgA(+)、IgG(+)线状沉积,初步诊断为线状IgA大疱性皮病。但此后实验室检查发现该患者外周血白细胞计数低、贫血、低蛋白血症、肝功能轻度异常,遂做相关检查,最后确诊为SLE。

线状IgA大疱性皮病

线性IgA大疱性皮肤病(LABD)是一种以IgA在基底膜区域呈线性沉积为特征的自身免疫性大疱性皮肤病,可发生在儿童和成人。其病因不明,目前认为感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及理化因素等均可诱发本病有关。本文通过回顾相关文献,就线状IgA皮肤病的病因、流行病学特点、发病机制、临床表现、诊断鉴别诊断及治疗等进行综述。

口腔黏膜线状IgA大疱性皮病1例

患者男,51岁。双侧上前牙唇侧牙龈破溃2个月,加重1周。病理诊断为类天疱疮。直接免疫荧光显示真表皮交界处IgA带状沉积,IgG、C3、IgM阴性。确诊为线状IgA大疱性皮病,给予糖皮质激素及沙利度胺联合治疗,取得良好效果。

新疆地区儿童线状IgA大疱性皮病8例临床分析

目的了解新疆地区儿童线状IgA大疱性皮病(LABD)的临床及组织病理特点,提高临床医师对本病的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析2012年8月—2018年8月在新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科诊治的8例儿童LABD临床资料,评估患儿在临床表现、免疫病理特征、治疗和病程方面的可能差异。结果 8例患儿男6例,女2例。发病年龄出生后10 d~6个月。8例患儿中哈萨克族2例,维吾尔族3例,汉族3例。临床表现为红斑基础上或外观正常皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基膜带。结论 LABD为自身免疫性大疱性皮病,皮损表现多样,成人及儿童均可发生。由于该病临床上易误诊,故普通组织病理检查及直接免疫荧光染色均是明确诊断的重要手段。氨苯砜及糖皮质激素系主要的治疗药物,临床上还应该根据患儿的检查结果个体化选择用药。

13例线状IgA大疱性皮病临床病理特征分析

收集2012年7月至2019年6月在本科室诊治的13例LABD,其中男11例,女2例。儿童型6例,成人7例。临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带。1例患者合并类风湿关节炎,1例患者合并器质性焦虑障碍,1例患者合并阵发性夜间性血红蛋白尿症,1例合并低蛋白血症,1例合并慢性乙型病毒性肝炎。

线状IgA大疱性皮病的研究进展

线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,特征性皮损表现为红斑上覆“珍珠串”样环状水疱。其发病可能与免疫系统失调和遗传因素有关,发病机制涉及IgA抗体在皮肤基底膜区域的异常沉积和异常免疫反应的发生。LABD组织病理特征不典型,直接免疫荧光表现为皮肤组织中的IgA抗体线状沉积于基底膜带。分子生物学和免疫学的进展为提高该病诊断的精准性提供了新的可能。个体化治疗成为该病的治疗关键,轻度疾病者可采用局部激素和抗组胺药物,而严重者可能需要系统性免疫抑制剂,甚至生物制剂。本综述旨在总结LABD的病因、发病机制、诊断和治疗策略等方面的最新研究,并展望未来的研究方向。

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种以基底膜带存在连续性IgA抗体沉积为特点的罕见的自身免疫性大疱病,可能与遗传、药物、炎症性疾病、肿瘤等有关。线状IgA大疱性皮病的诊断依据临床表现、常规病理和免疫荧光。该病首选的治疗方案是口服氨苯砜,近年来也有生物制剂治疗该病的报道。本文从流行病学、病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对线状IgA大疱性皮病进行总结。

成人线状IgA大疱性皮病2例

报道2例成人线状IgA大疱性皮病。患者1,女,57岁。躯干、四肢红斑、水疱2个月,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢水肿性红斑,呈环形,部分边缘可见黄豆粒大水疱,疱液清,尼氏征阴性。患者2,女,43岁。躯干、四肢散发性水疱20天,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢绿豆至黄豆大水疱,疱液清,尼氏征阴性。两例患者组织病理检查均表现为:表皮下水疱,真皮乳头嗜中性粒细胞小脓肿;直接免疫荧光示:表皮基底膜带IgA线状沉积。

自发消退的儿童线状IgA大疱性皮病一例

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种罕见的表皮下大疱性疾病,其病因和发病机制不明,与感染、肿瘤和药物等多种因素相关,通常预后良好,有自发消退趋势。本文报道一例儿童LABD,可能由感染引起。该患者皮损一个月后完全消退,随访一年余无复发。

线状IgA大疱性皮病13例回顾性分析

目的探讨线状IgA大疱性皮病(LABD)发病的临床表现、误诊情况、组织病理和免疫病理改变、诊疗方法.方法收集中国科学技术大学附属第一医院皮肤科2015年1月—2022年1月收治的13例LABD患者进行回顾性分析.结果LABD的主要临床表现是环形/多环形红斑、水疱,可累及黏膜,伴有瘙痒及疼痛感.组织病理显示表皮下水疱,免疫病理表现为基膜带IgA抗体沉积,使用糖皮质激素均能取得良好的治疗效果.结论LABD临床上比较少见,且误诊率较高,但通过免疫病理和组织病理检查可明确诊断.回顾分析LABD可提高临床医生对该病的认知及诊疗.

线状IgA大疱性皮病26例临床及免疫血清学特征回顾分析

目的总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年龄[M(Q1,Q3)]为32(11,48)岁。26例患者中12例(46.2%)表现为典型的花环样红斑、水疱,14例(53.8%)表现不典型,即非花环样排列的红斑、水疱。直接免疫荧光检查阳性率为73.7%(14/19)。盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)检查阳性率为53.8%(14/26),均表现为IgA伴或不伴IgG沉积在表皮侧。免疫印迹实验检测到IgA抗体阳性率为88.5%(23/26),18例(69.2%)患者血清IgA可识别相对分子质量120000的线状IgA抗原1(LAD-1),其中4例IgA同时识别BP180;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中相对分子质量约170000的蛋白;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中BP230和相对分子质量为140000的蛋白;1例(3.8%)IgA可识别相对分子质量为290000的Ⅶ型胶原。21例患者对氨苯砜治疗反应良好,1例疗效欠佳,1例不耐受,此2例使用托法替布亦不能达到完全缓解;3例使用米诺环素、秋水仙碱、柳氮磺吡啶等治疗有效。结论本组LABD患者中青年多见,LAD-1是最常见的靶抗原,免疫印迹实验检测IgA抗体的阳性率较免疫荧光检测法高,是鉴别诊断的重要手段。虽然LABD对氨苯砜反应良好,但仍需探索其他安全有效的药物。