Sneddon综合征2例分析

目的研究Sneddon综合征(Sneddon syndrome,SS)的临床表现、诊断及治疗,以提高临床对该综合征的认识,提高诊疗水平。方法收集2014年8月1日-2017年6月1日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心住院治疗的Sneddon综合征患者2例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神经影像学检查、认知功能评价、神经病理学特征及治疗。结果 2例患者均出现皮肤广泛网状青斑合并多次缺血性卒中事件,均未发现特异性的血生化及脑脊液异常。头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均可见颅内多发的异常信号,颅内外血管影像学评价均未发现明显的大血管狭窄。认知功能评价可见患者认知功能均存在下降。行皮肤病理组织活检,病理结果均符合SS表现。治疗上均采取了抗血小板聚集治疗,对于认知功能下降,予以改善认知疗法。结论 Sneddon综合征的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、影像学检查结果以及皮肤病理组织活检结果。患者的特征性皮肤表现及多次卒中事件有助于该病的诊断,必要时可行皮肤活检以明确诊断。

疑似为病毒性脑炎的Sneddon综合征一例

Sneddon综合征是一种罕见的疾病,可导致脑血管疾病和皮肤症状的反复发生。该例患者为青年女性,起病时临床表现及辅助检查结果提示病毒性脑炎,之后反复出现了神经功能缺损症状及皮肤广泛网状青斑,且头部MR T2加权成像表现为皮质下白质多发高信号,诊断为Sneddon综合征。给予激素和抗栓药物治疗后,症状好转,随访3个月无复发。与既往报道的Sneddon综合征不同,该患者起病时症状疑似病毒性脑炎,颅内大血管受累。因此,临床医师对该类情况,应进一步行脑血管影像学检查,并注意与Sneddon综合征鉴别,如病程中出现了网状青斑则需明确Sneddon综合征的诊断。

Sneddon’s综合征1例并文献复习

Sneddon’s 综合征(Sneddon syndrome,SS),由英国皮肤病学家Sneddon在1965年首次描述。是一种罕见的皮肤神经综合征,皮肤表现常在缺血性脑卒中数年前出现,经常被误诊为特发性网状青斑或系统性血管炎等疾病。据估计,SS在一般人口中的发病率为每年百万分之4,常见于20~40岁的中青年女性[1]。国内由许晶等于1998年首次报道[2]。此后20 y中,国内仅有5例报道。现将我院收治的1例 SS报道如下。

Sneddon综合征患者的临床特征分析

目的 研究Sneddon综合征的临床表现、诊断及治疗,以提高临床对该综合征的认识。方法 收集2015年1月至2022年6月于中国医学科学院北京协和医院病房住院治疗的Sneddon综合征患者共5例,回顾性分析其临床表现、检查结果、治疗及预后。结果 5例患者年龄17~54岁,4例男性,1例女性。5例患者均出现皮肤广泛网状青斑,4例患者合并多次脑梗死、脑出血,2例患者筛查出ADA2基因杂合突变。4例患者行皮肤活检,病理结果均示表皮过度角化或萎缩变薄、真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。4例患者血清同型半胱氨酸升高,2例患者抗磷脂抗体谱异常;3例患者心脏超声结果异常,其中2例患者主动脉瓣轻度狭窄伴轻度关闭不全,1例患者升主动脉增宽、左室舒张功能降低(1级)。2例的患者提示大脑血管狭窄。简易智能精神状态检查量表及蒙特利尔认知评估结果表明,5例患者中2例诊断为中度痴呆;2例为轻度认知功能障碍;1例有近期记忆力下降的表现。5例患者均给予抗凝或抗血小板治疗,治疗后均病情稳定出院。结论 Sneddon综合征患者病程呈进行性进展,疾病的预后关键在于早诊断、早治疗,同时给予长期多科随诊和针对性的护理措施。Sneddon综合征在青年男性及老年女性群体中也应给予关注。提高临床医护人员对Sneddon综合征的认识,以助于患者良好的预后。

Sneddon综合征合并脾肿大及淋巴结肿大:1例报告及文献复习

目的 :提高临床对Sneddon综合征(Sneddon’s syndrome,SS)的认识。方法 :报道1例合并脾肿大和淋巴结肿大的SS患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点探讨SS的临床表现、诊断及可能的发生机制。结果 :1例SS患者以反复缺血性脑血管病发作为首发表现,随后出现皮肤网状青斑,并伴有右耳听力下降、轻度认知功能下降、头痛等症状;抗磷脂抗体阴性,影像学提示脾肿大及淋巴结肿大,皮肤活检未见典型的病理学变化。给予抗血小板及改善循环治疗后,患者症状明显好转。结论 :SS合并脾肿大及淋巴结肿大罕见,其机制不明,可能与某种攻击网状内皮系统的抗体有关,这种抗体不同于抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,APA),且目前的实验室检查手段无法进行检测。当SS症状不典型或为非特异症状时,易被误诊或漏诊。随着反复的脑卒中发作,患者发生严重神经功能缺损及血管性痴呆的可能性增加。因此,SS的早期识别至关重要,以便尽早做出正确诊断,并给予治疗。