肺低级别胎儿型腺癌3例临床病理观察

目的探讨肺低级别胎儿型腺癌（FLAC—L）的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析3例FLAC—L的临床资料、组织学形态和免疫组化标记结果，并辅以PAS／PASD染色和EGFR、K—ras基因突变检测分析。结果组织学上，肿瘤由典型的类似胎儿肺小管的腺样结构组成，瘤细胞为无纤毛柱状细胞，呈假复层排列，胞质透明或颗粒状，可见核下及核上空泡，分化好的腺腔内可见到桑葚体。免疫组化：肿瘤细胞TTF-1、CK7、β-catenin和p53弥漫（＋），Syn、CgA和CD56均呈不同程度（＋），napsinA呈局灶（＋）。基因突变检测显示，EGFR基因18～21号外显子均无突变，K—ras基因12和13号密码子无突变，均为野生型。肿瘤细胞PAS染色（＋），而PASD染色（-）。3例患者术后分别随访32、56和49个月均无复发与转移。结论FLAC—L是一种非常少见的肺部肿瘤，低度恶性，预后好，具有独特的组织学形态。免疫组化和PAS／PASD染色有助于明确诊断。

胎儿型肺腺癌的研究进展

胎儿型肺腺癌(FLAC)是一种罕见的肺部肿瘤,占肺癌的0.1%~0.5%,因其病理学表现类似胎儿肺而得名。根据其组织病理学和临床特征的差异,FLAC被分为低级别(L-FLAC)和高级别(H-FLAC)2种类型,二者最显著的差异在于桑葚体的形成及β-catenin、P53的表达特点。近年来,存在于FLAC中新的基因突变的发现使得其定义及分型更具争议,同时也为FLAC的诊断和治疗开辟了新路径。文章就FLAC的定义演变、组织形态学、免疫组化、分子遗传学、临床特征、治疗及预后等方面进行综述,探讨其组织起源和可能的分子机制。