系统性红斑狼疮特异性皮损的临床意义(141例系统性红斑狼疮分析)

作者分三组(慢性盘状皮肤LE,急性皮肤LE和无皮损)分析141例SLE病人的临床、实验室检查及免疫学指标,发现有盘状LE损害的病人肾病发生率低,内脏损害轻;而无皮损病人肾病发生率高,内脏损害重。认为盘状皮损可作为SLE病情较轻的一个指标。

线状皮肤型红斑狼疮六例

目的 探讨线状皮肤型红斑狼疮（LCLE）临床和组织病理学特点.方法 回顾分析6例LCLE的临床和病理学特点.结果 LCLE多单侧发病,表现为带状或线状分布的暗红斑,伴毛细血管增生扩张,部分黏着性鳞屑.组织病理学诊断依据为真皮浅、深丛细血管周围及毛囊、皮脂腺、汗腺周围有致密团块状淋巴细胞浸润,部分病例可见表皮角化不全,毛囊角栓,基底细胞液化变性,类似盘状红斑狼疮组织像.治疗以氯喹为首选,对于皮疹范围较广泛,且组织病理改变见淋巴细胞浸润达真皮深部甚至皮下脂肪小叶处的患者,给予小剂量糖皮质激素治疗疗效明显.结论 LCLE诊断需要结合临床和组织病理.

儿童头皮深在性红斑狼疮五例

目的探讨儿童头皮深在性红斑狼疮（LEP）临床及病理学特征。方法回顾性分析5例LEP患儿临床、组织病理特点及治疗和预后情况。结果5例儿童头皮LEP，男2例，女3例；中位发病年龄5个月（范围2—38个月）；中位病程15个月（范围4～72个月）。皮损为头部弧形或环形紫红色萎缩性斑块伴脱发，枕部及颞部最常受累。1例患儿抗核抗体（ANA）1：100，4例患儿ANA抗Ro／SSA、La／SSB抗体检查均为阴性。组织病理学改变主要为脂肪透明变性，黏蛋白沉积及脂肪小叶淋巴细胞灶状聚集。2例口服泼尼松（1．5～2）mg·kg^-1·kd^-1，1例口服羟氯喹5mg·kg^-1·d^-1，1例口服泼尼松1．5mg·kg^-1·d^-1并联合羟氯喹5mg·kg^-1·d^-1；1例患儿仅外用卤米松乳膏及0．03％他克莫司软膏。患儿皮损于治疗后2～3月均获得缓解，6个月消退，新发生长，随访1．5年未见病情反复。结论头皮LEP对泼尼松及羟氯喹治疗反应良好，患儿可选用强效糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂外用治疗。

炎症因子对系统性红斑狼疮免疫易栓状态的影响

目的：探讨炎症因子对系统性红斑狼疮（ SLE）患者易栓状态的干预作用。方法以36例确诊SLE患者及30名正常对照者为研究对象，通过SLE疾病活动指数（ SLEDAI）评价SLE患者病情活动程度；采用ELISA法检测炎症因子IL?1β、IL?6、IL?8、IL?18、TNF?α的浓度；以磁珠法检测血凝常规包括血浆凝血酶原时间（ PT）、活化的部分凝血活酶时间（ APTT）、纤维蛋白原（ FIB）、凝血酶时间（ TT）以及血浆D二聚体（D?D）、抗凝血酶（AT）。结果（1）与正常对照组相比，炎症因子 IL?1β（t＝33．209，P＜0．001）、IL?6（t＝11．005，P＜0．001）、IL?8（t＝13．419，P＜0．001）、IL?18（t＝15．693， P＜0．001）、TNF?α（t＝14．933，P＜0．001）在SLE患者体内表达明显升高，炎症因子IL?1β（ t＝5．229，P＜0．001）、IL?6（ t＝4．848， P＜0．001）、IL?8（ t＝19．827，P＜0．001）、IL?18（ t＝6．344，P＜0．001）、TNF?α（ t＝7．655，P＜0．001）在SLE活动期患者体内表达较非活动期患者升高。（2）与正常对照组相比，SLE患者血浆D?D表达浓度明显升高（t＝－6．700，P＜0．001），AT表达减少（t＝5．274，P＜0．001）；D?D（t＝3．163，P＝0．003）、AT（t＝－3．194，P＝0．003）在活动期与非活动期SLE患者体内表达差异有统计学意义。（3） SLE患者的炎症因子IL?1β（ r＝0．359，P＝0．032）、IL?6（ r＝0．863，P＜0．001）、IL?8（ r＝0．644，P＜0．001）、IL?18（ r＝0．535，P＝0．001）表达浓度与其SLEDAI评分呈正相关。（4）在SLE患者体内，炎症因子IL?1β（r＝0．407，P＝0．014）、IL?8（r＝0．496，P＝0．002）、IL?18（ r＝0．390，P＝0．019）、TNF?α（ r＝0．808，P＜0．001）表达浓度与血浆D?D呈正相关。结论 SLE患者炎症因子IL?1、IL?6、IL?8、IL?18、TNF?α浓度与其病情活动相关，且导致患者机体凝血?纤溶系统异常，形成有利于血栓形成的免疫炎性易栓状态。

自身免疫性疾病介导的血小板减少机制研究进展

自身免疫性疾病(AID)是由于自身抗原免疫耐受缺失导致的一类慢性、异质性疾病,可累及特定的靶器官或多个系统,如造血功能常常受累,出现造血功能障碍,引起血小板减少.自身免疫性疾病伴发血小板减少的机制与免疫性血小板减少症(ITP)的发病机制均与免疫因素有关,其病理机制可以概括为血小板的破坏增多及血小板的生成减少,但是自身免疫性疾病伴发血小板减少的病理机制与ITP不完全相同,本研究重点从血小板的生成及破坏阐述AID并发血小板减少的病理机制研究进展.