TEMPI综合征1例

报道1例TEMPI综合征患者临床资料,并进行文献复习。

单克隆丙种球蛋白病相关的皮肤损害

单克隆丙种球蛋白病是由B淋巴细胞或浆细胞的克隆性增殖产生单克隆蛋白的一组疾病,可侵犯全身多个器官,如心脏、肝肾脏、神经、皮肤改变等,且均属于少见类型疾病,早期诊断与及时干预治疗有助于病情的控制以及预后。而皮肤受累表现因缺乏特异性,易被忽视,本文就该病的皮肤表现做一综述,为临床医生诊疗提供线索及思路。

抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性IgM相关性周围神经病1例报告

抗髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein,MAG)抗体阳性IgM相关性周围神经病(peripheral neuropathy,PN)在临床并不常见,易被漏诊或误诊为其他PN或M蛋白相关性疾病。现将我科收治的1例抗MAG抗体阳性PN患者诊治情况报告如下,以提高临床医师对该病的认识。

M蛋白血症90例临床分析

目的提高对M蛋白血症的认识。方法分析90例M蛋白血症的M蛋白类型及原发疾病病种分布,以及多发性骨髓瘤(MM)的M蛋白类型和M蛋白含量。结果90例M蛋白血症病例中,IgG型40例(占44.4%)、IgA型15例(占16.7%)、IgM型12例(占13.3%)、轻链型14例(占15.6%)、IgD型4例(占4.4%)、双克隆型5例(占5.6%);90例M蛋白血症病种分布,MM59例、华氏巨球蛋白血症(WM)4例,B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)4例,意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)8例,其余包括慢性肾炎、骨转移癌、POEMS综合征等。59例MM中,IgG型30例(占50.8%)、IgA型11例(占18.6%)、轻链型12例(占20.4%)、IgD型和双克隆型各3例(占5.1%);相应的免疫球蛋白显著升高。结论M蛋白血症常见于MM、WM等恶性浆细胞,也可见于MGUS、POEMS综合征、NHL等多种疾病。

M蛋白血症的皮肤表现

M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆增殖所分泌的异常免疫球蛋白或其片段,血液中存在M蛋白即M蛋白血症,常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、POEMS综合征、原发性系统性淀粉样变、Schnitzler综合征等。可见皮肤受累,部分皮损表现相对特异,为疾病诊断的重要线索。本文就伴皮肤损害的M蛋白血症相关性疾病做一综述,以期为M蛋白阳性的临床复杂性疾病的诊疗提供思路及线索。

皮肤病住院患者568例M蛋白检测结果分析

目的:探讨M蛋白血症在皮肤病患者中的分布。方法:对2011年1月—2016年12月在武汉市第一医院住院的568名皮肤病患者M蛋白检测结果及临床资料进行分析。结果:568例患者中,男性319例,女性249例,年龄1~92岁。送检M蛋白的皮肤病包括结缔组织病、大疱性皮肤病、皮肤血管炎、脂膜炎、红斑及红斑鳞屑性皮肤病、变态反应性皮肤病、感染性皮肤病、代谢性皮肤病及皮肤肿瘤等。共检出M蛋白阳性患者23例,阳性率为4.05%,其中男性13例,女性10例,年龄47~84岁。阳性患者主要分布于坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎、嗜酸性粒细胞增多性皮病、红皮病及角层下脓疱病中。M蛋白类型包括IgA、IgG、IgM及双克隆型,其中以IgA-λ型最常见。7例患者进一步行骨髓穿刺检查,其中2例M蛋白阳性患者并发恶性血液病(1例嗜酸性粒细胞增多性皮炎并发B细胞淋巴瘤,1例带状疱疹并发急性粒细胞白血病),另5例患者均符合意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。结论:对于坏疽性脓皮病、角层下脓疱病等嗜中性皮病、变应性皮肤血管炎、伴明显嗜酸性粒细胞增高的皮炎湿疹类疾病可以检测M蛋白,以探讨其与这些疾病的相关性。

28例M蛋白阳性患者的临床表现和实验结果分析

目的通过对28例M蛋白阳性患者的临床表现和实验结果的分析,提高对这类疾病的认识,进而提高检验质量和临床诊断价值,减少误诊和漏诊,更好地服务于临床。方法（1）血清蛋白电泳;（2）免疫球蛋白（IgGI、gAI、gM）定量;（3）总蛋白和白蛋白定量和A/G比值;（4）尿中BJP（本周氏蛋白）定性;（5）血液β2-微球蛋白质含量;（6）其它检测项目：包括血尿酸、血清钙、HGB及ESR等。结果28例M蛋白带,20例位于γ区,5例在α2~β区之间,3例在β~γ区之间;总蛋白显著升高,ALB及A/G比值明显下降;免疫球蛋白测定20例IgG升高,6例IgA升高,2例IgM升高;HGB均有不同程度下降;尿BJP检测：12例阳性占43%;28例中β2-微球蛋白含量均〉500μg/mL（正常值85μg/mL±59μg/mL）;ESR均有显著性升高（〉100 mm/h）,而血钙12例升高以腰痛、骨痛、病理性骨折和骨瘤为首发症状。结论结合患者临床症状（均以腰痛、骨痛、病理性骨折和骨瘤为首发症状）和实验结果分析,28例均为多发性骨髓瘤（MM）。其中,20例为IgG型,占71.4%;6例为IgA型,占21.4%;2例为IgM型,占7.1%。本组28例多发性骨髓瘤（MM）患者中,男18例（占64.3%）,女10例（占33.7%）,患者年龄范围为37~79岁之间,发病年龄平均为58岁。

M蛋白相关罕见皮肤病变四例

M蛋白相关皮肤病变较为罕见,在意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、冒烟性骨髓瘤(SMM)或多发性骨髓瘤(MM)患者中均可出现。本文报道了4例合并罕见皮肤异常的M蛋白血症患者,包括坏疽性脓皮病(PG)、持久性隆起性红斑(EED)、皮肤松弛症(CL)和黏液水肿性苔藓(LM)。各种皮损表现相对特异,机制主要是免疫介导的副瘤综合征,并非浆细胞直接浸润。抗浆细胞病治疗对皮肤病变有效。MM患者转归主要取决于肿瘤控制,而MGUS和SMM相关皮肤损害预后较好。皮肤病变在M蛋白相关临床表现中罕见,鲜被认知,同时严重影响生活质量,这4例患者的治疗经验值得借鉴。

双克隆型多发性骨髓瘤合并干燥综合征1例并文献复习

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病,恶变的浆细胞分泌大量的单克隆性球蛋白（M蛋白）,M蛋白的存在是MM重要的特征之一。按M蛋白的类型分为IgG型、IgA型、轻链型、IgD型、IgE型、非分泌型、IgM型、双克隆型或多克隆型。双克隆型MM临床罕见,由不同轻链构成的双克隆型MM更为罕见。干燥综合征为B淋巴细胞良性增殖性疾病,是以淋巴细胞和浆细胞浸润外分泌腺为主要特征的自身免疫性疾病，容易合并淋巴增殖性疾病，但合并MM非常罕见。