健脾益气补肝健肾中药治疗重症肌无力眼肌型患儿的乙酰胆碱受体抗体的临床研究

目的:1统计重症肌无力(MG)眼肌型患儿乙酰胆碱受体抗体的阳性率;2评价和探讨健脾益气补肝健肾中药治疗肾上腺糖皮质激素治疗复发或无效的重症肌无力眼肌型(MGI型)患儿的临床疗效,以及疗效与乙酰胆碱受体抗体(Ach R-Ab)之间的关系。方法:选择2010年5月—2015年1月就诊于石家庄市第一医院住院或门诊的明确诊断重症肌无力眼肌型、发病年龄小于15岁、肾上腺糖皮质激素治疗无效或复发的患儿149例,单纯接受我院健脾益气补肝健肾为主方的中药治疗,在治疗前、后1、3、6、12个月时应用重症肌无力许氏绝对与相对评分法评价重症肌无力症状的严重程度[1],同时检测治疗前和治疗后1、3、6、12个月外周血液中乙酰胆碱受体抗体的滴度。结果:1149例患儿中,98例乙酰胆碱受体抗体阳性的患儿,占65.77%;51例阴性的患儿,占34.23%。2乙酰胆碱受体抗体阳性与阴性患儿在治疗后1、3、6、12个月时临床相对评分≥75%(有效率)的患儿相比较有显著性差异(P<0.05),到12个月时Ach R-Ab阳性患儿达到98.9%,阴性患儿达90.9%,有统计学意义;3相对评分≥90%(临床痊愈率)的患儿在1、3、6、12个月时相比有显著性差异(P<0.05),到12个月时Ach R-Ab阳性患儿达到97.8%,阴性患儿达88.0%,有统计学意义。4乙酰胆碱受体抗体阳性患儿的Ach RAb滴度治疗后3、6、12个月与治疗前相比有显著性差异(P<0.05),有统计学意义;经两两比较,治疗后3个月与治疗前患儿Ach R-Ab滴度比较差异无统计学意义(P>0.05),其余组内两两比较均有统计学意义(P<0.05);12个月时Ach R-Ab滴度由(3.40±2.08)nmmol/L下降至(0.38±1.08)nmmol/L,有统计学意义。结论:本组研究乙酰胆碱受体抗体阳性患儿阳性率65.77%;健脾益气补肝健肾中药治疗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力眼肌型患儿的总有效率和临床痊愈率均高于Ach R-Ab阴性的患儿;乙酰胆碱受体抗体阳性眼肌型患儿的抗体浓度随着肌无力的缓解逐渐下降至阴性。

AIRE因子在重症肌无力患者外周血中的表达及其影响

目的分析自身免疫性调节因子(AIRE)在重症肌无力(MG)患者外周血中的表达及其影响因素。方法收集2016年1月~2017年1月空军军医大学唐都医院收治的MG患者临床资料及外周血标本,分为全身型(GMG)组(16例)、眼肌型(OMG)组(14例)、对照组(10例)。采用流式细胞术分析各组AIRE因子、Tfr细胞及Tfh细胞比值。结果 GMG组AIRE因子阳性表达较OMG组和对照组下降(P<0.001),而OMG组和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。AIRE因子阳性表达与Tfr/Tfh比值呈正相关(r=0.605,P<0.001),而与QMG评分及临床绝对评分均呈负相关(r=-0.622,P<0.001;r=-0.513,P=0.004)。结论 AIRE可能参与了MG的发病过程,低水平AIRE在诱导MG发病的过程中可能起关键作用。

中西医结合治疗重症肌无力对Treg/Th17免疫细胞及相关细胞因子的影响

目的比较中西医结合治疗(包括免疫抑制剂和以补中益气汤为主的辩证加减联合治疗)和单纯免疫抑制剂治疗重症肌无力两种治疗方案对Treg/Th17免疫细胞及相关细胞因子的影响。方法选择2017年1月至2018年12月收治的重症肌无力患者80例,随机分为两组(I组和II组)进行临床治疗,其中I组(42例)采用免疫抑制剂(甲泼尼松龙和硫唑嘌呤)配伍中药重剂补中益气汤联合治疗;II组(38例)采用单纯免疫抑制剂(甲泼尼松龙冲击配伍硫唑嘌呤)治疗。监测两组患者治疗12个月前后的Treg/Th17细胞及相关细胞因子IL-6、IL-17、IL-21的变化,同时观察MG特异性抗体乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)水平变化及MG临床绝对评分标准来判定治疗后12个月前后的临床疗效。结果(1)两组治疗后Treg和Th17细胞均较治疗前差异有统计学意义(P<0.001),I组较II组Treg和Th17细胞变化更显著(P<0.001)。(2)治疗后两组MG患者细胞因子IL-6、IL-17和IL-21水平均显著降低(P<0.001),且I组明显低于II组(P<0.001)。(3)两组MG患者治疗前AChRAb水平差异无统计学意义(P>0.05),治疗后两组均显著降低(P<0.01);而I组较II组表现出疗效差异明显,患者血清AChRAb水平降低更明显(P<0.001)。(4)两组患者MG绝对评分治疗前组间及II组治疗前后比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后两组组间MG绝对评分及I组治疗前后比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论中西医结合治疗重症肌无力可使Treg和Th17细胞变化更显著、细胞因子IL-6、IL-17和IL-21表达水平降低更明显、乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)降低更明显、临床绝对评分明显降低,患者的临床症状缓解率高,长效性和稳定性好。