MGFA分型及QMG评分预测重症肌无力患者术后延迟拔管的价值

目的探讨美国重症肌无力协会基于定量测试的临床分型((MGFA分型)及定量评分(QMG评分)对重症肌无力(MG)患者胸腺切除术后延迟拔管的预测价值。方法以我院2007年1月至2012年2月确诊为MG行胸骨正中切口胸腺切除手术的61例患者为研究对象,根据术后情况分为正常拔管组(47例)和延迟拔管组(14例),比较两组性别、年龄、术前MGFA临床分型、QMG评分、肝肾功能、电解质、术前新斯的明及强的松用量等情况。绘制术前MGFA分型及QMG评分的受试者工作特征(ROC)曲线,计算QMG评分的最佳临界值,同时对MGFA分型及QMG评分预测术后延迟拔管的敏感度与特异度进行比较。结果延迟拔管组(14例)在术毕麻醉苏醒后需呼吸支持或拔管后48h内再次插管,延迟拔管率为22.95%。MGFA分型、QMG评分预测术后延迟拔管的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.723、0.866,以QMG评分8.5为阈值,预测延迟拔管的灵敏度为78.6%,特异度为87.2%,而MGFA分型预测的灵敏度为78.5%,特异度为63.8%。结论术前MGFA分型、QMG评分可作为术后延迟拔管的预测指标。

神经电生理学检查在MGFA分型重症肌无力患者诊断中的应用

目的探究神经电生理学检查在美国重症肌无力协会(MGFA)分型重症肌无力(MG)患者诊断中的应用价值。方法回顾性分析2018年6月~2019年12月于本院就诊的64例MG患者临床资料,均接受神经电生理学检查。分析神经电生理学检查诊断不同MGFA分型MG患者的阳性率,比较神经传导速度(NCV)、单纤维肌电图(SFEMG)、重复神经刺激(RNS)三类检查项目对MG诊断的阳性率以及不同神经异常检测结果对MG诊断的阳性率。结果神经电生理学检查诊断Ⅲa、Ⅲb、Ⅳa、Ⅳb型MG阳性率均高于诊断Ⅰ型MG阳性率(P<0.05);SFEMG、RNS诊断MG阳性率均高于NCV诊断MG阳性率(P<0.05);神经电生理学检查诊断面神经、尺神经、桡神经异常阳性率高于诊断副神经、腋神经异常阳性率(P<0.05)。结论神经电生理学检查对于不同MGFA分型MG患者有诊断价值,SFEMG、RNS对MG诊断阳性率较NCV更高,MG患者面神经、尺神经、桡神经异常检测阳性率更高。

不同重症肌无力患者人群血清抗体检测的临床意义

目的探讨不同重症肌无力患者人群中血清抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗连接素(Titin)抗体、抗Rvanodine受体(RyR)抗体和抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体的表达特点。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测65例重症肌无力患者血清AChR抗体、Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平,分析不同病程、胸腺情况以及美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型MG患者各种抗体表达情况。结果患者血清AChR抗体、Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体阳性率分别为47.70%、43.10%、46.20%和12.30%。不同病程MG患者中AChR抗体水平差异无统计学意义(P=0.305),Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平差异有统计学意义(分别P=0.000,P=0.001,P=0.004);胸腺瘤组和胸腺正常组间4种血清抗体阳性率和抗体水平差异无统计学意义(均P>0.05);MGFA临床分型各亚组中AChR抗体水平差异有统计学意义(P=0.012),重度全身型(Ⅳ型)AChR抗体水平远高于眼肌型(Ⅰ型)和轻度全身型(Ⅱ型)(均P<0.05),而Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 MG患者中Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平与病程有关,AChR抗体水平病情严重程度有关。

重症肌无力患者基于临床分型的围术期准备

目的:探讨不同临床分型的重症肌无力(MG)患者的围术期准备方法,以减少围术期肌无力危象及相关并发症的发生。方法:回顾性分析62例我院确诊为MG患者行胸骨正中切口胸腺切除手术的临床资料,根据不同MGFA分型分为A组(I型)和B组(Ⅱa型及其以上),比较两组患者术前使用吡啶斯的明和强的松的治疗剂量、围术期用药方案及术后呼吸功能的恢复情况。结果:45例患者在术毕2 h内成功拔管,拔管率为72.58%;17例术后呼吸恢复不佳需呼吸支持,其中2例发生肺部感染,4例发生肌无力危象,术后呼吸支持率为27.42%。B组术后呼吸支持率高于A组(P<0.05);B组吡啶斯的明和激素的剂量均高于A组(P<0.05);呼吸支持组激素用量高于非呼吸支持组,联合激素组术后呼吸支持率高于单用吡啶斯的明组(P<0.05)。结论:MG患者术后呼吸支持率与MGFA分型有关,围手术期应根据不同临床分型,合理使用胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素,尽可能用最小的药物剂量将临床分型降低。

他克莫司治疗重症肌无力的系统性回顾及Meta分析

目的通过Meta分析方法系统评价不同研究中小剂量他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效及安全性。方法计算机检索Elsevier Sciencedirect、Web of Science、Pubmed、中国知网数据库知(CNKI)、万方数据库及维普中文科技期刊数据库,全面搜索他克莫司治疗重症肌无力相关文献。使用Rev Man5.3软件对提取资料进行统计分析。结果 3篇对照试验文献分析结果显示,他克莫司跟对照组相比不能显著降低重症肌无力的QMG评分[MDIV(95%CI)=-0.91(-8.37,6.55),Z=0.24(P=0.81)];他克莫司治疗组不良反应发生率和对照组无统计学意义[OR(95%CI)=1.29(0.59,2.81),Z=0.64(P=0.52)];分析其余自身对照试验文献显示,加用他克莫司可以显著改善重症肌无力的严重程度[亚洲组:MDIV(95%CI)=-8.16(-10.61,-5.72),Z=6.55(P<0.01);欧洲组:MD IV(95%CI)=-20.49(-21.40,-19.57),Z=43.80(P<0.01)]。结论研究结果显示加用小剂量他克莫司可短期改善重症肌无力患者的严重程度,安全性可靠。受纳入研究文献质量限制,他克莫司的安全性及有效性仍需要大型多中心随机对照研究及基于高质量文献的meta分析来认证。

他克莫司对难治性重症肌无力患者疗效以及调节性T细胞的影响

目的观察他克莫司对难治性全身型重症肌无力的临床疗效、安全性以及治疗前后调节性T细胞比例变化。方法选取2013-09—2015-05于辽宁省海城市中心医院由他克莫司治疗的难治性全身型重症肌无力患者23例,采用3 mg/d的他克莫司口服治疗,观察记录治疗前以及治疗后6个月每个月的MGFA以及MG-ADL评分,并检测治疗前和治疗后6个月外周血中CD_4^+CD_(25)^+调节性T细胞比例以及Foxp3的表达水平。结果患者MGFA以及MG-ADL评分等临床疗效指标接受他克莫司治疗后显著下降,并且随着治疗时间的延长,改善的效果越好。不良反应的发生率为43.5%(10/23),主要表现为血糖的升高、肾结石、感染、头痛头晕、听力下降和腹泻。他克莫司治疗可以显著提高外周血CD_4^+CD_(25)^+调节性T细胞比例以及Foxp3的表达水平。结论他克莫司对于难治性全身型重症肌无力的临床治疗具有一定的疗效,并且可能是通过增加调节性T细胞的比例的机制来发挥作用。

重症肌无力抗体测定数值分布特征与相关分析

目的探讨影响重症肌无力(MG)不同抗体测定数值分布特征与数值大小的相关因素。方法研究纳入了2015年5月至2017年11月就诊于北京大学第一医院神经内科的406例MG患者。所有患者均具有病理性肌疲劳现象,低频神经重复电刺激出现波幅递减,对溴比斯的明治疗有效。其中男200例,女206例,年龄2~85岁。美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型的Ⅰ~Ⅴ型分别有200例、140例、46例、15例及5例。影像学或病理检查证实33例患者具有胸腺增生,63例患者具有胸腺瘤。依据年龄、性别、MGFA分型及胸腺病变情况对患者进行分组。利用分位数与分位数曲线分析不同分组经酶联免疫吸附测定(ELISA)方法检测所得的乙酰胆碱受体(AChR)抗体、乙酰胆碱酯酶(AChE)抗体、骨骼肌受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体、肌联蛋白(Titin)抗体和兰尼碱受体(RyR)抗体的吸光度(A)值分布特征。利用分位数回归模型进行吸光度(A)值与年龄、性别、MGFA分型及胸腺病变的相关性分析。结果AChR抗体吸光度(A)值在不同MGFA分型之间分布差异最为明显。年龄与AChR抗体吸光度(A)值具有正相关(P<0.05),与AChE抗体、Titin抗体及RyR抗体吸光度(A)值具有负相关(P<0.05),与MuSK抗体吸光度(A)值没有回归相关性(P≥0.05)。MGFA分型与AChR抗体吸光度(A)值具有正相关(P<0.05),与其他抗体吸光度(A)值不具有回归相关性。性别及胸腺病变与上述抗体吸光度(A)值都不具有回归相关。结论MGFA分型对AChR抗体测定数值的分布特征影响最为显著。年龄和MGFA分型与AChR抗体测定数值具有正相关。