IgG4相关性疾病——Mikulicz病1例

患者女,50岁。因“发现双眼睑肿物3年余”来我院眼科门诊就诊。超声检查:双侧上眼睑外眦部可见约42mm×23mm、36 mm×24 mm的低回声团块,边界清晰,形态不规则,可见分叶,内部回声不均匀,并见较丰富血流信号,呈“树枝样”改变,测得RI:0.58(图1~4)。眼眶CT平扫:显示双侧泪腺区肿块(图5,6);眼眶增强MRI:显示双侧泪腺、腮腺多发异常强化结节(图7,8),考虑Mikulicz病(IgG4相关自身免疫性疾病)可能,请结合临床。免疫球蛋白亚类定量测定IgG4值:23.4 g/L(正常参考值0.03~2.01 g/L),较正常明显增高。穿刺活检提示大量淋巴细胞增生、浸润,选择糖皮质激素保守治疗,症状明显改善缓解,综合临床症状、典型影像学表现、免疫学检查、穿刺活检及激素治疗后的显著效果,最终诊断为Mikulicz病。

泪腺Mikulicz病的影像学特征分析

目的探讨泪腺Mikulicz病的CT、MRI表现及鉴别诊断价值。方法选取2018年5月至2022年8月经手术病理证实为泪腺Mikulicz病的15例患者,分析其CT及MRI影像特点。结果15例患者均为双侧泪腺受累,部分患者起初为单侧泪腺受累,后逐渐发展为双侧对称肿大。大部分病变半包绕在眼球周围(眼球形态正常,未因受挤压而变形),沿外直肌长轴生长,部分病变表现为“燕尾征”,边缘光滑。CT表现为等密度,MRI表现为T1加权成像(T1WI)略低或等信号,T2加权成像(T2WI)略高或等信号,弥散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC)为等信号。10例MRI增强呈较均匀明显强化,其中1例患者有胃淋巴瘤病史,且双侧腮腺受累,腮腺体积轻微增大,弥漫性信号异常。结论泪腺Mikulicz病是一种特发性自身免疫性疾病。眼眶CT和MRI不仅有助于判断病变的受累范围,而且对其性质的判断具有一定的提示意义。Mikulicz病的诊断需要综合考虑临床表现、影像学和血清学检查,以病理结果为最终诊断依据。

酷似Mikulicz病的非霍奇金淋巴瘤1例

IgG4相关疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是近年来逐渐被大家所认识的一种新的自身免疫病,可以累及全身多个系统,临床表现复杂多样,缺乏特异性。米库利兹病（Mikulicz disease,MD）被认为是IgG4-RD的一种亚型,有其独特的表现,包括唾液腺、泪腺、腮腺肿大,血清IgG4水平上升,腺体组织中大量IgG4^＋浆细胞浸润，糖皮质激素治疗有效。

Mikulicz病1例

Mikulicz病（Mikulicz disease,MD）是一种以双侧对称性泪腺和涎腺肿大的慢性非特异性炎症,是一种发病率较低的自身免疫性疾病,国内报道较少,现结合文献报告我院诊治Mikulicz病1例。

超声诊断Mikulicz病1例

患者，男，68岁。因眼干、口干2年，加重半年于2011年4月19日就诊。查体：双眼轻度肿胀，右眼眶外上方及双耳后分别可触及实性结节。

Mikulicz病5例临床分析

Mikulicz病临床较少见，是对称性泪腺、腮腺、颌下腺无痛性肿大，肿大的腺体里有大量IgG4阳性的浆细胞浸润。笔者收集浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科2013年1月至2015年5月收治的5例Mikulicz病患者资料，对其临床特点作一分析，报道如下。

IgG4相关性Mikulicz病病例报道及文献回顾

目的探讨IgG4相关性Mikulicz病的病因、临床表现、诊断及治疗,为临床诊疗提供参考。方法对1例发生于下颌下腺的IgG4相关性Mikulicz病患者的病例资料及文献进行回顾性分析。结果IgG4相关性Mikulicz病是一种较为罕见的自身免疫性疾病,其典型特征包括泪腺及唾液腺肿大、血清IgG4水平显著提高(>1.35g/L)及病理组织IgG4阳性浆细胞大量浸润。诊断主要依靠病理学检查。治疗以对症治疗为主,包括手术切除、服用糖皮质激素等治疗方法。该病容易复发,术后需要长期随访。结论IgG4相关性Mikulicz病无特异性临床特征,诊断主要依靠病理学检查及血清IgG4检查,主要治疗方法为手术以及使用糖皮质激素,需要长期随访。

Mikulicz病MRI误诊1例

1病例简介 Mikulicz病足一种少见病，临床多为个案报道，且其影像表述亦均为CT所见。笔者收集1例Mikulicz病MRI误诊为神经源性肿瘤病例，报道如下：

中西结合治疗Mikulicz病1例

患者女性,49岁,因“双眼泪腺不明原因肿大伴颈部反复肿胀不适13个月”于2013年3月30日就诊于北京武警总院眼科泪器病中心.患者2012年2月出现双眼上睑不明原因肿大并伴左侧腮腺肿大,曾就诊于当地医院,当时眼眶CT提示泪腺肿大并伴左侧腮腺肿大,给予头孢类抗生素口服10d,后腮腺肿胀减轻,泪腺肿大无变化.患者发病以来无眼胀眼痛,无视力下降,无口干及鼻咽部干燥.

Mikulicz病患者的临床观察及护理

M ikulicz病为临床罕见病。其临床特征为双侧对称性泪腺和唾液腺肿大，血清IgG4显著升高，泪腺、唾液腺活检可见IgG4＋浆细胞浸润。本病在组织学上以广泛淋巴细胞增生和浸润为特征，腺组织逐渐萎缩而被肉芽组织和结缔组织所取代［1］。本病予糖皮质激素类药物治疗效果明显，但也有复发。由于病变内主要为淋巴细胞浸润，也可局部放射治疗。另外，由于肿物位置靠前，肿块较为局限，当临床诊断困难时，亦可给予手术切除，术后辅以糖皮质激素类药物治疗［2］。由于本病可能导致吞咽困难、视力下降等并发症，因此治疗过程中密切观察及有针对性的护理具有重要意义。现将北京协和医院免疫科2008－2010年收治的5例患者的护理体会报告如下。

超声误诊颌下腺Mikulicz病1例

病例男,65岁,以“左颌下肿物”入院。患者2年前发现左颌下肿物,未予以诊治。1月前自觉左颌下异物感,偶感口干,无发热、局部疼痛,无吞咽困难、声音嘶哑,无怕热多汗、烦躁易怒,无眼球压痛、视物模糊等症状。专科查体:左颌下区略肿大,于左颌下可触及一枚肿物,大小约为2.0 cm×2.0 cm,质韧,无活动,无红肿、压痛,边界尚清,与周围组织无粘连;颈部未扪及肿大淋巴结。

超声检查Mikulicz病3例并文献复习

本文通过病例回顾、超声检查声像图分析及结合文献复习,以提高超声工作者及临床医师对Mikulicz病的认识,掌握Mikulicz病与Mikulicz综合征及Sjogren(舍格林)综合征的区分,以及该病所致涎腺声像图改变与涎腺占位性病变的鉴别,做到早诊断、早治疗,以免延误病情,避免因盲目手术切除涎腺,造成腺体切除后无唾液分泌,使患者终生饱受口、鼻、咽部干燥痛苦。

以颌下腺肿大为首发表现Mikulicz病1例

通过颌下腺肿大为首发表现Mikulicz病1例的观察,探讨其临床表现及转归。

中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。