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SAMD9基因突变致MIRAGE综合征2例病例报告及文献复习 被引量:3
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作者 朱琳 陈春 +1 位作者 宗海峰 杨传忠 《临床与病理杂志》 CAS 2021年第11期2741-2746,共6页
MIRAGE综合征是由第7号染色体上的SAMD9基因突变引起一种常染色体显性遗传病,临床症状多变,主要表现为骨髓增生异常、反复感染、生长受限、肾上腺发育不全、生殖器异常和肠病。本文报道2例新生儿MIRAGE综合征患儿,以加强临床医生对本病... MIRAGE综合征是由第7号染色体上的SAMD9基因突变引起一种常染色体显性遗传病,临床症状多变,主要表现为骨髓增生异常、反复感染、生长受限、肾上腺发育不全、生殖器异常和肠病。本文报道2例新生儿MIRAGE综合征患儿,以加强临床医生对本病的认识。 展开更多
关键词 血小板减少症 贫血 SAMD9基因 mirage综合征
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SAMD9基因新发突变引起新生儿MIRAGE综合征1例
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作者 李雅慧 王依闻 谢利娟 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期1644-1648,共5页
新生儿,女,胎龄30周时因“羊水少、宫内发育迟缓”剖宫产出生,生后出现严重的呼吸窘迫、严重低血压、电解质糖代谢紊乱,以及伴有皮肤色素沉着等肾上腺皮质功能不全的表现。患儿病情危重,生后5 d因多脏器功能衰竭抢救无效死亡。基因分析... 新生儿,女,胎龄30周时因“羊水少、宫内发育迟缓”剖宫产出生,生后出现严重的呼吸窘迫、严重低血压、电解质糖代谢紊乱,以及伴有皮肤色素沉着等肾上腺皮质功能不全的表现。患儿病情危重,生后5 d因多脏器功能衰竭抢救无效死亡。基因分析显示患儿SAMD9基因有新发杂合变异c.4598G>A (p.Arg1533Gln),结合相关临床症状诊断为MIRAGE综合征(myelodysplasia, infection, restriction of growth, adrenal hypoplasia, genital phenotypes, and enteropathy, MIRAGE syndrome)。MIRAGE综合征可累及多系统,病情危重复杂,早期基因检查识别可指导治疗、改善预后。 展开更多
关键词 mirage综合征 SAMD9基因 肾上腺皮质功能不全 新生儿
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方正智绘Mirage GIS在资源调查上的二次开发
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作者 邵保华 田学志 李勐 《林业勘查设计》 2007年第1期76-79,共4页
论述了方正智绘Mirage GIS在森林资源调查中的二次开发,详细介绍了方正智绘MirageGIS进行二次开发的对象模型,方法,并在Visual Basic开发环境下进行具体实例的开发应用。
关键词 方正智绘mirage GIS 森林资源调查 地理信息二次开发
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Mirage 被引量:5
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作者 XIAO DONG 《China Today》 2005年第2期68-69,共2页
AN art exhibition of works by more than 10 Chinese artists, including oils, engravings, traditional Chinese paintings, sculpture, art installations and performanceart was recently held in Beijing. The most eminent of ... AN art exhibition of works by more than 10 Chinese artists, including oils, engravings, traditional Chinese paintings, sculpture, art installations and performanceart was recently held in Beijing. The most eminent of these art-ists have a solid background in fine arts, to which the distinctive character of their work, seen in prestigious museums and private collections, bears witness. They are Zhou Jirong, Tan Ping, Wang Yuping, Shen Ling, Su Xinping, Lu Peng and Yang Mian. 展开更多
关键词 mirage
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Some Quantitative Analysis of Looming and Mirage Phenomina
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作者 单晓云 李恩山 《International Journal of Mining Science and Technology》 SCIE EI 1997年第1期94-98,共5页
Fllowing the derivation of equations for ray propagation in anisotropic medium, the equations for determinining the ray path featuring progressively increasing and decreasing distribution of index of refraction are pr... Fllowing the derivation of equations for ray propagation in anisotropic medium, the equations for determinining the ray path featuring progressively increasing and decreasing distribution of index of refraction are presented’ With computer the actual ray path can be trced and positions of both observation and image points can be quantitatively indicated for direct perceiving tbe mirage formation. At the end a discussion of the mirage observation zone is attached. 展开更多
关键词 GRIN RAY EQUATION RAY PATH mirage
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Studying Subsidence Coefficient of Mirages and Dynamic Storage Volume of Karstic Springs of Khorram Abad, West of Iran
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作者 Vidafar Milad Mohamad Reza Ahmadipour Reza Zarei Sahamiyeh 《Open Journal of Geology》 2016年第6期372-375,共4页
The studied subject is about subsidence coefficient of mirages and dynamic storage volume of Karstic springs in Khorram Abad in West of Iran. Subsidence coefficient indicates ability of groundwater discharge and hydro... The studied subject is about subsidence coefficient of mirages and dynamic storage volume of Karstic springs in Khorram Abad in West of Iran. Subsidence coefficient indicates ability of groundwater discharge and hydrologic properties of the environment;meaning effective porosity and transfer coefficient of springs. In general, in developed Karstic zones, each direct line of subsidence curve indicates a discharge regime. Obtained results from the study show that subsidence branch of Golestan, Motahari, Niloofar (changaei), Navekech, Dore Robat mirages have subsidence coefficient with mild slope and low value, which demonstrate passage of water through a seams system at the karst springs. Q and whirlpool stone mirages have two subsidence coefficients, which indicate passage of water through two seam systems in Karstic environment of springs. According to obtained results, process of changes in subsidence branch in these mirages has had at the first a mild slope and low discharge coefficient and in continue, its discharge would be declined with sharper slope and high discharge coefficient. In order to estimate dynamic storage volume of springs, MAILET general equation is applied, which is suitable for subsidence branch of hydrographs of centralized springs discharge. Following, dynamic storage volume of studied springs is analyzed and obtained results are presented in this study respectively. 展开更多
关键词 Subsidence Coefficient mirage Dynamic Storage Karstic Springs Khorram Abad
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星光影视科技与Show Canada和Mirage战略合作新闻发布会举行
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《现代电视技术》 2015年第9期150-150,共1页
8月20日,北京星光影视设备科技股份有限公司(星光影视科技)与加拿大舞台工业公司(Show Canada)和美国幻景娱乐有限公司(Mirage Enterainment)在北京举办新闻发布会,正式宣布进行全面战略合作。 此次中、美、加三方强强联手,在北... 8月20日,北京星光影视设备科技股份有限公司(星光影视科技)与加拿大舞台工业公司(Show Canada)和美国幻景娱乐有限公司(Mirage Enterainment)在北京举办新闻发布会,正式宣布进行全面战略合作。 此次中、美、加三方强强联手,在北京成立合资公司——北京星凯达舞台技术有限公司。 展开更多
关键词 SHOW CANADA mirage 影视设备 工业公司 装备技术 中国市场 专业经验 特克 柏林电影节 生产平台
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Mirage推出最新型音箱系统
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《现代音响技术》 2005年第1期53-53,共1页
Mirage公司新推出的Nanosat音箱系统采用了与该公司最受欢迎的omnlsat音箱同样的技术,当你把它们安装在墙壁上时。它们只向外伸出6”厚度。每只Nanosatellite卫星箱都配置了一只275”的聚丙烯单元和一只075”的钛高音单元。两种单元都... Mirage公司新推出的Nanosat音箱系统采用了与该公司最受欢迎的omnlsat音箱同样的技术,当你把它们安装在墙壁上时。它们只向外伸出6”厚度。每只Nanosatellite卫星箱都配置了一只275”的聚丙烯单元和一只075”的钛高音单元。两种单元都采用了全向型omniguide声音反射器。将声音均匀地打散到各个方向上。 展开更多
关键词 mirage公司 音箱系统 规格 外观设计 性能 音质 Nanosatellite卫星箱
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全方位的震撼力 Mirage(米拉奇) OMD-15落地式音箱
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作者 本刊编辑部 《视听技术》 2009年第7期20-20,共5页
基本规格:3分频4单元低音反射式·全指向设计·使用1只直径1英寸的PTH钛振膜高音单元、1只直径5.5英寸混合振膜中音单元、1只直径5.5英寸被动辐射器、1只直径5.5英寸混合振膜低音单元·承载功率:25W~250W·阻抗:6Ω... 基本规格:3分频4单元低音反射式·全指向设计·使用1只直径1英寸的PTH钛振膜高音单元、1只直径5.5英寸混合振膜中音单元、1只直径5.5英寸被动辐射器、1只直径5.5英寸混合振膜低音单元·承载功率:25W~250W·阻抗:6Ω·频晌范围:33Hz~20kHz(±3dB)·灵敏度:91dB·分频点:1.5kHz、2.3kHz·外形尺寸:宽220mm×高1018mm×深312mm·重量:15. 展开更多
关键词 落地式音箱 mirage OMD-15 低音单元 中音单元 高音单元 分频点 振膜 米拉 参考价格
全文增补中
Mirage(幻影)Omnisat 6家庭影院音箱系统
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《视听技术》 2004年第2期8-8,共1页
关键词 mirage公司 Omnisat6 家庭影院 音箱 声音表现
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Mirage OMNISAT6多声道音箱
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作者 宽带 《现代音响技术》 2003年第6期17-17,共1页
关键词 mirage公司 全向发声 OMNISAT6 多声道音箱 二分频二单元
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方正智绘Mirage的特点及应用
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作者 赵志海 李更连 《科技情报开发与经济》 2001年第5期39-40,共2页
文章介绍了方正智绘 Mirage的技术特点及其制作与应用。
关键词 地理信息管理软件 专业化数字制图 地理信息系统 方正智绘软件 mirage软件特点 地图制作
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别开生面的Mirage Omnisat/LF—150扬声器系统
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作者 蓝天 《实用影音技术》 2003年第2期9-9,共1页
关键词 Omnisat/LF-150 扬声器 mirage公司
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SAMD9基因变异致MIRAGE综合征1例并文献复习 被引量:1
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作者 谷加丽 郑跃杰 +1 位作者 鲍燕敏 刘春艳 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第17期1344-1347,共4页
回顾性分析2020年6月在深圳市儿童医院呼吸科住院的1例诊断为MIRAGE综合征患儿的临床资料。患儿,男,11个月,因"间断发热1.5个月,血氧下降0.5 d"就诊。利用二代测序技术进行全外显子检测,结果显示SAMD9基因(NM_017654)杂合变异... 回顾性分析2020年6月在深圳市儿童医院呼吸科住院的1例诊断为MIRAGE综合征患儿的临床资料。患儿,男,11个月,因"间断发热1.5个月,血氧下降0.5 d"就诊。利用二代测序技术进行全外显子检测,结果显示SAMD9基因(NM_017654)杂合变异,变异位点为c.2471G>A,为错义突变,该变异为自发变异。文献复习发现患儿(47例)均为早产儿,且父母非近亲结婚,出生后全面发育迟缓,部分伴骨髓增生异常、反复感染、肾上腺功能不全、生殖器表型和肠病。SAMD9基因c.1376G>A和c.2471G>A变异位点为热点变异。对早产且出生后全面发育落后的患儿需警惕MIRAGE综合征的可能。 展开更多
关键词 mirage综合征 临床特点 SAMD9基因 变异
原文传递
Coherent X-ray mirage: discovery and possible applications
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作者 Tatiana Pikuz Anatoly Faenov +8 位作者 Sergey Magnitskiy Nikolay Nagorskiy Momoko Tanaka Masahiko Ishino Masaharu Nishikino Yuji Fukuda Masaki Kando Yoshiaki Kato Tetsuya Kawachi 《High Power Laser Science and Engineering》 SCIE CAS 2014年第2期1-6,共6页
In the far field of the intensity distribution of the beam delivered by a two-stage transient–collisional excitation X-ray laser(XRL), a non-expected interference pattern that is stable from shot to shot has been dis... In the far field of the intensity distribution of the beam delivered by a two-stage transient–collisional excitation X-ray laser(XRL), a non-expected interference pattern that is stable from shot to shot has been discovered. It is demonstrated that the interference is caused by the emergence of an imaginary source in the amplifying plasma, which is phase matched to the radiation of the generator. The observed phenomenon is called an X-ray coherent mirage. To explain the obtained results, a new theoretical approach is developed. The basic essential conditions for formation of the X-ray mirage are formulated, and possible applications are discussed. This paper details the experiments, including the formulation of the necessary and sufficient conditions for formation of the X-ray mirage, and possible applications are discussed. 展开更多
关键词 COHERENT seeded BEAMS mirage PHASE-MATCHING X-RAY lasers X-RAY plasma optics
原文传递
MIRAGE非典型地毯:运动的色彩与几何
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作者 Patricia Urquiola 李薇(编译) 《现代装饰》 2019年第5期184-185,共2页
设计师Patricia Urquiola设计了一款名为MIRAGE的纺织产品,其是颜色与几何的结合,渐变的颜色与几何的交错带来一种'运动'的视觉错觉,采用新西兰羊毛和手工技艺制作而成,最终呈现为一款独具吸引力的非典型地毯。MIRAGE的非典型... 设计师Patricia Urquiola设计了一款名为MIRAGE的纺织产品,其是颜色与几何的结合,渐变的颜色与几何的交错带来一种'运动'的视觉错觉,采用新西兰羊毛和手工技艺制作而成,最终呈现为一款独具吸引力的非典型地毯。MIRAGE的非典型性不仅表现在它形状的不规则,同时也体现在它在观察者和它所处于的空间之间会产生一种特殊的效果. 展开更多
关键词 mirage
原文传递
无线传感器网络测试平台研究 被引量:4
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作者 江涌 谷建华 +1 位作者 杜鹏雷 马峻岩 《计算机技术与发展》 2010年第9期188-192,共5页
由于无线传感器网络与物理世界的紧密耦合以及物理世界本身的不确定性,导致人们在实际部署应用前必须通过无线传感器网络测试平台才能更加有效地验证程序与系统的正确性,从而尽早地在实际部署前发现软件中的问题。分析了无线传感器网络... 由于无线传感器网络与物理世界的紧密耦合以及物理世界本身的不确定性,导致人们在实际部署应用前必须通过无线传感器网络测试平台才能更加有效地验证程序与系统的正确性,从而尽早地在实际部署前发现软件中的问题。分析了无线传感器网络测试平台出现的背景,介绍了通用的无线传感器网络测试平台设计要求和原则;着重研究了当前具有代表性的无线传感器网络测试平台并分析其主要特点,最后给出了总结和展望,指出了需要进一步研究的方向。 展开更多
关键词 无线传感器网络 测试平台 Motelab Kansei mirage
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三款21世纪风格的家庭影院音箱系统
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作者 家伟 《实用影音技术》 2004年第2期14-17,共4页
继2003年第8期本刊介绍的"四款异形箱体靓声小型音箱系统"之后,本文特意选择了三款具有21世纪设计风格的家庭影院音箱系统,它们不但在外观设计上现代气息十足,而且音箱系统的声音表现也十分出色.
关键词 家庭影院 音箱 Morel公司 SoundSpotApplause mirage公司 Omnisat Mission公司 FSI
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CEDIA EXPO 2004大展走马
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作者 小文 《现代音响技术》 2004年第11期60-67,共8页
我们年年都报道CEDIA大展,可能您会问:CEDIA为何方神圣?那就先说说这CEDIA吧. 国际定制电子设计和安装协会(CEDIA)是一个全球性的贸易公司协会,该协会专长于家用电子系统的安装和设计.这些系统包括家庭网络、家庭自动和通信系统、媒体... 我们年年都报道CEDIA大展,可能您会问:CEDIA为何方神圣?那就先说说这CEDIA吧. 国际定制电子设计和安装协会(CEDIA)是一个全球性的贸易公司协会,该协会专长于家用电子系统的安装和设计.这些系统包括家庭网络、家庭自动和通信系统、媒体居室、单房间和多房间娱乐系统、可控制光照、安全和温控系统的家庭整体集成子系统.该协会成立于1989年9月,成员公司已经超过3000家,遍及世界各地.CEDIA的成员都是各个行业内经验丰富、名声显赫的公司.这些公司包括了设计/安装商、制造商、销售代表、地区经销商、销售顾问代表等.CEDIA是一个非赢利性协会,总部设在美国印地安那州的印地安那波利斯市.它由其会员组成联合体,这些会员每年要选举一次协会官员和董事会成员. 展开更多
关键词 CEDIA大展 家用电子系统 安装 设计 mirage公司 户外音箱 Parasound公司 Z系列器材
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国际新闻
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《城市建筑》 2005年第11期93-94,共2页
伊东丰雄获得英国皇家建筑师协会2005年度金奖;圣地亚哥·卡拉特拉瓦设计的西班牙巴伦西亚剧院正式开放;美国MGM Mirage公司投资50亿美元在拉斯维加斯大兴土木;美国“诺曼底解说中心”破土动工;旧金山新de Young博物馆在金门公... 伊东丰雄获得英国皇家建筑师协会2005年度金奖;圣地亚哥·卡拉特拉瓦设计的西班牙巴伦西亚剧院正式开放;美国MGM Mirage公司投资50亿美元在拉斯维加斯大兴土木;美国“诺曼底解说中心”破土动工;旧金山新de Young博物馆在金门公园建成。 展开更多
关键词 mirage公司 新闻 国际 卡拉特拉瓦 拉斯维加斯 伊东丰雄 圣地亚哥 旧金山 建筑师 西班牙
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