探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类中的价值

目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。