伴11q23/MLL基因重排的初治急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的分析伴11q23/MLL基因重排的初治急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的临床特征及预后。方法收集725例ALL患者资料,检测11q23/MLL基因重排及其伙伴基因,分析MLL基因重排ALL患者的实验室、临床特征及预后特点。结果42例(5.8%)患者检出MLL基因重排,免疫分型以早B前体-ALL(pro-B-ALL)为主,MLL伙伴基因中,MLL/AF4发生率最高。MLL/AF4组起病时外周血白细胞计数、幼稚细胞计数高于非MLL/AF4组(P值均<0.05),两组1疗程完全缓解(complete remission,CR)率、1年总生存(overall survival,OS)率之间的差异无统计学意义(P值均>0.05);MLL/AF4组1年内复发率高于非MLL/AF4组,3年OS率低于非MLL/AF4组(P值均<0.05)。MLL重排ALL移植组患者的2年OS和无进展生存(progress free survival,PFS)率分别高于未移植组(P值均<0.05)。多因素分析发现年龄≤1岁、MLL/AF4阳性、早期复发以及行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplant,allo-HSCT)(P值均<0.05)为影响11q23/MLL重排ALL患者生存的独立预后因素。结论伴11q23/MLL基因重排ALL中MLL/AF4是最常见的伙伴基因,该类型白血病以pro-B-ALL为主,常规化疗虽然缓解率可,但极易复发,预后很差,allo-HSCT可能改善其预后。