反复类卒中样发作的MOG抗体相关疾病合并Todd麻痹一例

1病例报告,患者女,57岁。因“突发意识障碍伴右侧肢体偏瘫1 d”于2022-5-11入院。患者于2022-5-1010:00突发昏迷、右侧肢体偏瘫,遂就诊当地医院,行头颅CT检查结果未见异常,考虑“脑梗死”,给予阿替普酶(rt-PA)静脉溶栓等对症治疗,患者意识稍有改善.

外周血MOG或AQP4抗体阳性的急性视神经脊髓炎患者血脑屏障通透性分析

目的探讨外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体或水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的急性视神经脊髓炎(NMO)患者血脑屏障(BBB)通透性情况。方法选取2016年1月至2022年12月来该院就诊的253例外周血MOG抗体或AQP4抗体阳性的急性NMO患者作为研究对象。其中外周血MOG抗体阳性患者86例,外周血AQP4抗体阳性患者167例。将86例外周血MOG抗体阳性患者中脑脊液MOG抗体阳性患者作为A组、阴性患者为B组,167例外周血AQP4抗体阳性患者中脑脊液AQP4抗体阳性患者为C组、阴性患者为D组。统计上述4组患者的脑脊液压力、蛋白、白细胞数、脑脊液/血清白蛋白比值(QALB)及血清酸性钙结合蛋白B(S100-B)、基质金属蛋白9(MMP-9)及胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体数据,采用SPSS25.0对4组患者数据进行统计学分析。结果A、B、C、D组患者例数分别为40、46、24、143例,急性NMO患者脑脊液MOG抗体阳性例数显著高于AQP4抗体阳性例数,差异有统计学意义(P<0.05)。A组与B组比较患者脑脊液压力、蛋白、白细胞数比较,差异无统计学意义(P>0.05),但QALB、S100-B、MMP-9、GFAP都均有显著性差异,A组显著高于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。C组与D组比较患者脑脊液压力、蛋白、白细胞数、QALB、S100-B、MMP-9差异无统计学意义(P>0.05),但GFAP结果有显著性差异,C组显著高于D组(P<0.05)。A组与C组比较患者脑脊液压力、蛋白、白细胞数差异无统计学意义(P>0.05),但QALB、S100-B、MMP-9、GFAP均有显著性差异,A组显著高于C组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论外周血MOG抗体或AQP4抗体阳性的急性NMO患者中脑脊液MOG抗体阳性患者的血脑屏障通透性显著高于阴性患者,也显著高于脑脊液AQP4抗体阳性的患者。

成人MOG抗体相关疾病二例

目的讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。

以Hunt综合征起病的MOG-IgG相关脑干脑炎1例报告

目的提高临床医生对MOG-IgG相关孤立性脑干脑炎的认识。方法收集并回顾性分析1例以Hunt综合征起病的MOG-IgG相关脑干脑炎患者的临床资料,并进行相关文献检索,归纳总结并讨论。结果患者女性,24岁,主因头晕、左眼睑闭合不全20余天入院,入院后频繁顽固性恶心、呕吐,完善头部MR、腰椎穿刺、神经电图等检查,发现血清MOG-IgG阳性,诊断为MOG-IgG相关脑干脑炎,给予甲泼尼龙冲击治疗,患者症状明显缓解,未再复发。结论MOG-IgG相关孤立性脑干脑炎在临床上较为少见,其临床表现多样,本例患者病灶较为局限、症状较轻,容易漏诊、误诊,通过本例可提高临床医生对此病的认识,为及时治疗及良好预后提供理论依据。

MOG抗体相关脑脊髓炎MRI表现及误诊分析

目的探讨12例MOG抗体相关脑脊髓炎MRI平扫及增强影像学表现,从而降低影像诊断误诊率。方法收集经临床最终证实的12例MOG抗体相关脑脊髓炎患者的临床及MRI影像资料,12例患者均行MRI平扫及增强检查,通过分析患者性别、发病年龄、临床症状、发病部位及病变数目、病变平扫及强化特征,总结影像学征象,分析误诊原因,提高影像诊断准确率。结果(1)男性3例,女性9例,年龄19-41岁,中位年龄27.5岁;(2)12例患者均有头晕头痛症状,其中听力减退伴吞咽困难2例,肢体麻木5例,癫痫4例,排尿障碍1例,意识水平下降7例,12例均无视神经症状;(3)其中1例为单发病变,其余11例为多发,12例患者共39个病灶,病变主要累及额叶(5/39)、颞叶(3/39)、枕叶(2/39)、顶叶(3/39)、岛叶(2/39)胼胝体(2/39)、脑桥(6/39)、脑桥臂(8/39)、大脑脚(1/39)小脑半球(1/39)、脊髓(6/39);MRI病变平扫39个病灶均表现为斑片状T_(1)WI低信号、T_(2)WI高信号;33个脑实质内病灶,其中DWI高信号(31/33)、DWI等信号(2/33),累及皮层下U型纤维(15/33),增强病变呈斑片状强化(14/39)、条纹状强化(5/39)、开环状强化(16/39)、无强化(4/39)。12例患者在影像诊断中均出现误诊,其中4例误诊为脑梗死、3例误诊为NMOSD、2例误诊为ADEM、2例误诊为胶质瘤、1例误诊为淋巴瘤。结论MOG抗体相关脑脊髓炎主要发生于中青年人群,女性多发,病变多累及大脑半球皮层下U型纤维、脑桥、脑桥臂及脊髓,DWI多呈高信号,增强呈斑片状、条纹状、开环状强化为其特点。

成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习

目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。

12Cr2MoG材料焊接特性及处理

针对12Cr2MoG钢材在手动埋弧焊焊接时存在的问题,提出基于手动埋弧焊的焊接工艺,利用超声波、X射线、磁粉开展焊缝检测、化学成分分析以及硬度性能、抗弯曲性能、拉伸性能、冲击韧性检测,采用这种焊接方式,可以降低钢材焊接脆硬性,提升焊接接头性能,获得良好的焊接工艺参数,为手动埋弧焊焊接提供技术保证。

儿童MOG抗体病复发危险因素分析

目的分析儿童MOG抗体病(MOG-AD)复发的危险因素,为临床预判疾病复发提供科学依据。方法收集2016年1月-2020年6月71例MOG抗体阳性且临床首次发生中枢神经系统急性脱髓鞘综合征患儿的临床资料;随访6个月~4年,比较复发与无复发两组患儿的临床资料、实验室检查和影像学特点、治疗及随访结果。结果71例患儿中男29例、女42例,中位年龄6.3(4.4~9.0)岁。首次发作时的临床特点以发热(35例)、偏瘫(28例)、脊髓炎(28例)、脑病(27例)、头痛(22例)、癫痫(20例)、视神经炎(ON,18例)为主。头颅MRI均可见颅内多发病灶,累及大脑皮层下、白质、基底节区、视神经等多部位;脊髓MRI异常35例,表现为脊髓单段、多节段或全脊髓病变。中位随访时间36(18~48)月。复发26例(36.62%),男8例、女18例,中位年龄6.0(4.0~9.0)岁。临床最终诊断为急性播散性脑脊髓炎最为常见(34例),其次为ON(18例)。二分类logistic回归分析发现,首次发作临床特点表现为ON、前驱感染为呼吸道感染、首次治疗仅予静脉注射甲基泼尼松龙(IVMP)是复发的独立危险因素(P<0.05)。结论儿童MOG-AD临床表型多样;首次发作临床特点表现为ON、有前驱呼吸道感染、首次治疗单用IVMP是复发的重要预测因子。

MOG抗体相关脑炎临床特点与预后分析

目的基于单中心队列临床数据总结MOG抗体相关脑炎的临床与预后特点。方法收集2017年1月至2019年6月北京协和医院MOG抗体相关疾病患者数据库资料,回顾分析合并脑炎(大脑、小脑、脑干等受累)事件患者与无脑炎事件患者的临床特点和预后差异。结果本研究共纳入MOG抗体相关疾病患者86例,其中脑炎患者56例(合并抗NMDAR脑炎4例)。与非脑炎组患者年龄〔中位数(上、下四分位数)29.9(12.2,38.4)岁〕及发病年龄〔中位数(上、下四分位数)24.9(11.8,33.0)岁〕比较,脑炎组〔分别为17.2(12.0,29.0)岁、13.9(7.4,24.6)岁〕更低(均P<0.05);脑炎组与非脑炎组患者性别比例、非脑炎相关临床表现无明显差异;两组患者绝大多数缓解期均应用小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,脑炎组年化复发率〔中位数(上、下四分位数)〕、末次EDSS评分〔中位数(范围)〕分别为0.464(0.271,0.839)、0(0~2)分,非脑炎组分别为0.192(0,1.009)、0(0~8.5)分,两组差异无统计学意义(P>0.05)。脑炎组患者脑炎相关常见表现包括癫痫发作〔19例(34%)〕、意识障碍〔7例(12%)〕、肢体无力〔4例(7%)〕等,极少数患者仅出现发热、头痛等。头颅MRI病灶分布较为广泛,幕上深部白质病灶、皮层或皮层下白质、脑干、基底节、丘脑受累常见,少数有小脑、胼胝体受累。结论脑炎是MOG抗体相关疾病非常重要的临床分型之一,发病年龄越小的患者更易经历脑炎发作。

改进MOG-LRMF的铁轨动态异物检测

针对复杂铁路环境下动态入侵异物检测精度低和抗扰能力差等问题,提出一种基于改进MOG-LRMF算法的铁路轨道异物入侵实时检测方法.引入仿射变换,对视频序列可能出现的抖动进行预校正处理;分析MOG-LRMF模型特点,利用MOG模型对视频帧中的背景进行建模,用前一帧背景中学习到的知识对当前帧背景进行预测,优化MOG-LRMF参数求解模型;利用EM算法对改进MOG-LRMF模型进行参数求解,实现背景在线实时更新.实验结果表明,改进的MOG-LRMF算法在光照充足、光线较弱、相机存在抖动、背景复杂及存在多个目标情形下都能提高目标检测精度,具有较好的抗干扰性、鲁棒性和快速性.

MOG抗体病一例

目的了解一种新的特发性中枢神经系统脱髓鞘病-MOG抗体病的临床特点及诊治思路。方法报道本院收治的1例13岁发病到21岁,病程8年,7次临床发作MOG抗体病患者的临床表现、辅助检查以及治疗预后的特点。结果 MOG抗体病儿童与成人发病的临床表现形式不同,13岁至17岁以类似ADEM的表现形式为主,而17岁至21岁则以复发的视神经炎的表现形式为主。MOG抗体病治疗与其他的特发性中枢神经系统脱髓鞘病的治疗一致,易复发但是激素治疗效果好,预后好。结论儿童期表现为ADEM和ADEM样症状以及成年人表现为视神经炎、AQP4-Ab阴性的NMOSD以及不典型的MS的患者,需要检测MOG抗体有助于诊治。

NMDA重叠MOG抗体阳性的脑炎2例及文献复习

抗NMDA受体(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor)脑炎是一种中枢神经系统的自身免疫性疾病,由抗NMDA受体抗体介导。NMDA受体由2个GluN1亚单位和2个GluN2或GluN3亚单位组成,主要分布于海马、前脑及边缘系统[1]。该病临床表现为急性或亚急性起病,以精神行为异常、自主神经功能障碍、癫痫发作、中枢性低通气、不自主运动等为主要表现。

可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制

目的探讨可溶性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠免疫耐受的机制。方法将EAE小鼠随机分为MOG肽治疗组、卵清蛋白(OVA)处理组和对照组,分别于EAE诱导的第6～16天腹腔注射MOG肽、OVA肽和同等剂量的PBS,通过比较各组小鼠临床评分,脾脏(SP)大小,脾脏和中枢神经系统(CNS)的脑和脊髓浸润淋巴细胞数,流式细胞术分析T细胞表型及其功能,探讨T细胞迁移在可溶性MOG肽诱导的EAE免疫耐受中的作用;流式细胞术分析脾脏、CNS浸润CD11b+抗原提呈细胞(APC)的成熟,免疫荧光技术分析成熟APC与效应性CD4+T细胞的相互作用,研究成熟APC在T细胞迁移中的作用。结果腹腔注射可溶性MOG肽可抑制脾脏内的效应性T细胞向CNS迁移,并诱导脾脏APC成熟,抑制CNS浸润APC成熟;MOG肽诱导的成熟APC可与MOG反应性CD4+T细胞相互作用并聚集在一起,进而抑制效应性T细胞的迁移。结论可溶性MOG肽通过诱导脾脏APC成熟,成熟APC与MOG-T细胞相互作用,抑制脾脏MOG-T细胞向CNS迁移,诱导EAE免疫耐受。

MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性NMOSD患者的临床及影像学分析

目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床表现和影像学特征,以提高对MOG-IgG阳性NMOSD的认识。方法对12例MOG-IgG阳性、98例AQP4-IgG阳性患者的性别、发病年龄、病程复发、EDSS评分、脑脊液蛋白、视觉诱发电位及磁共振(MRI)表现等进行回顾性分析。结果 MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性相比,男性多见(χ~2=11. 270,P=0. 001),视神经和脊髓多同时受累(83. 3%),并常累及双侧视神经(χ~2=6. 050,P=0. 014),多呈单次病程(χ~2=11. 270,P=0. 001),表现出更好的预后(t=-4. 673,P=0. 001)。影像学上MOG-IgG组未发现典型的颅内病灶,AQP4-IgG组43例存在典型的颅内病灶(χ~2=8. 645,P=0. 003)。延髓极后区受累MOG-IgG组1例,AQP4-Ig G组37例(χ~2=4. 039,P=0. 043)。MOG-IgG与AQP4-IgG患者累及腰髓分别为6例、8例(χ~2=16. 847,P=0. 001);累及颈髓分别为4例、67例(χ~2=5. 734,P=0. 017)。结论 NMOSD患者中MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性患者相比男性多见,多累及双侧视神经及腰髓,典型颅内病灶及延髓极后区病灶较少,呈单次病程,预后较好。

抗NMDAR脑炎合并MOG抗体阳性一例

1 病例报告 患儿男,11岁。主因“精神行为异常半年,间断头痛半个月,发作性双手乏力4 d”于2019-08-23入院。患儿半年前出现精神行为异常,表现为脾气暴躁、易激惹,伴有自残行为,学习成绩下降。半个月前诉头痛,左侧颞部为著,活动后加重,无视物不清、复视、耳鸣,可自行缓解,未予检查治疗。4 d前出现发作性双手乏力,伴麻木感,无活动障碍,约1~2 min自行缓解。当地医院给予静点药物(具体不详)治疗3 d,未见缓解,遂就诊作者医院。患儿系G2P2,足月顺产,出生体重2.9 kg,无缺氧、窒息及产伤史。

抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,通常表现为复杂的神经精神综合征。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)的抗体与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)和横贯性脊髓炎(TM)等疾病相关。抗NMDAR抗体和抗MOG抗体在罕见病例中共存。然而,抗NMDAR脑炎和抗MOG抗体炎性脱髓鞘疾病可同时或相继发生。因此,临床上应考虑这两种疾病同时发生的可能性,本文对抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的临床特征、实验室检测、临床诊断及治疗的相关进展进行综述。

抗MOG抗体阳性儿童脑皮质脑炎1例报告并文献复习

目的探讨抗MOG抗体阳性皮质脑炎的临床特征。方法回顾分析1例确诊MOG抗体阳性皮质脑炎患儿的临床资料,并以“MOG”、“脑炎”为检索词,检索并复习近10年报道的相关病例。结果女性患儿,10岁,以癫痫发作(局灶性发作)为主要表现。颅脑磁共振成像(MRI)示额顶叶皮质受累。予抗癫痫药物及糖皮质激素治疗后临床症状及颅脑MRI改变消失。结论癫痫发作、发热及皮质综合征且头颅MRI示脑皮质损害者,应注意筛查MOG抗体。

以癫痫为首发表现的MOG抗体阳性患者一例

目的 通过髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-IgG-associated encephalomyelitis,MOG-EM)1例报道,分析其临床特征,增加对此类疾病的认识。方法 报道1例血清MOG抗体阳性的以癫痫为首发症状的MOG-EM病例资料。结果 本例MOG-EM以癫痫为首发表现,影像学为额叶皮质占位性病灶、线样强化,考虑为脑膜脑炎或血管炎,激素小剂量治疗有效,停药后短期内复发,表现为视神经炎临床表现,免疫指标送检后诊断为MOG-EM。结论 以癫痫/皮质脑炎为首发的MOGEM,影像学以额(或顶叶)皮质受累为主,可伴脑膜强化,在排除特异感染、代谢、营养缺乏、中毒、肿瘤等疾病临床表现后,需及时送检免疫相关抗体,明确诊断,早期治疗。

中国被毛孢对MOG35-55诱导小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎的治疗作用

目的:观察中国被毛孢对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein MOG35-55)诱导小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)的治疗作用。方法:用MOG35-55免疫C57BL/6小鼠诱导产生EAE模型,观察4.0 g/kg中国被毛孢对EAE小鼠体质量、神经功能、Bcl-2/Bax蛋白表达和脊髓病理组织的变化。结果:小鼠经MOG35-55诱导后,模型小鼠均出现临床症状,死亡率为62.5%;给予4.0 g/kg中国被毛孢后,在给药第14~16天时体质量明显重于模型对照组,平均神经症状评分明显降低(P<0.05,P<0.01),死亡率为12.5%,脊髓中Bax和Bcl-2蛋白表达分别明显降低和明显升高(P<0.05),髓鞘脱失范围及程度显著减少。结论:中国被毛孢对MOG35-55诱导小鼠EAE发病有一定的治疗作用。

基于MoG-HMM的齿轮箱状态识别与剩余使用寿命预测研究

提出了基于混合高斯隐马尔可夫模型的齿轮箱状态识别与剩余使用寿命预测新方法。建立了基于聚类评价指标的状态数优化方法,通过计算待识别特征向量的概率值来识别齿轮箱当前状态。在状态识别的基础上,提出了剩余使用寿命计算方法。最后,利用齿轮箱全寿命实验数据进行验证,结果表明,该方法可以有效的识别齿轮箱状态并实现了剩余使用寿命预测,平均预测正确率为90.94%,为齿轮箱的健康管理提供了科学依据。