反复类卒中样发作的MOG抗体相关疾病合并Todd麻痹一例

1病例报告,患者女,57岁。因“突发意识障碍伴右侧肢体偏瘫1 d”于2022-5-11入院。患者于2022-5-1010:00突发昏迷、右侧肢体偏瘫,遂就诊当地医院,行头颅CT检查结果未见异常,考虑“脑梗死”,给予阿替普酶(rt-PA)静脉溶栓等对症治疗,患者意识稍有改善.

成人MOG抗体相关疾病二例

目的讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。

MOG抗体相关脑脊髓炎MRI表现及误诊分析

目的探讨12例MOG抗体相关脑脊髓炎MRI平扫及增强影像学表现,从而降低影像诊断误诊率。方法收集经临床最终证实的12例MOG抗体相关脑脊髓炎患者的临床及MRI影像资料,12例患者均行MRI平扫及增强检查,通过分析患者性别、发病年龄、临床症状、发病部位及病变数目、病变平扫及强化特征,总结影像学征象,分析误诊原因,提高影像诊断准确率。结果(1)男性3例,女性9例,年龄19-41岁,中位年龄27.5岁;(2)12例患者均有头晕头痛症状,其中听力减退伴吞咽困难2例,肢体麻木5例,癫痫4例,排尿障碍1例,意识水平下降7例,12例均无视神经症状;(3)其中1例为单发病变,其余11例为多发,12例患者共39个病灶,病变主要累及额叶(5/39)、颞叶(3/39)、枕叶(2/39)、顶叶(3/39)、岛叶(2/39)胼胝体(2/39)、脑桥(6/39)、脑桥臂(8/39)、大脑脚(1/39)小脑半球(1/39)、脊髓(6/39);MRI病变平扫39个病灶均表现为斑片状T_(1)WI低信号、T_(2)WI高信号;33个脑实质内病灶,其中DWI高信号(31/33)、DWI等信号(2/33),累及皮层下U型纤维(15/33),增强病变呈斑片状强化(14/39)、条纹状强化(5/39)、开环状强化(16/39)、无强化(4/39)。12例患者在影像诊断中均出现误诊,其中4例误诊为脑梗死、3例误诊为NMOSD、2例误诊为ADEM、2例误诊为胶质瘤、1例误诊为淋巴瘤。结论MOG抗体相关脑脊髓炎主要发生于中青年人群,女性多发,病变多累及大脑半球皮层下U型纤维、脑桥、脑桥臂及脊髓,DWI多呈高信号,增强呈斑片状、条纹状、开环状强化为其特点。

儿童MOG抗体病复发危险因素分析

目的分析儿童MOG抗体病(MOG-AD)复发的危险因素,为临床预判疾病复发提供科学依据。方法收集2016年1月-2020年6月71例MOG抗体阳性且临床首次发生中枢神经系统急性脱髓鞘综合征患儿的临床资料;随访6个月~4年,比较复发与无复发两组患儿的临床资料、实验室检查和影像学特点、治疗及随访结果。结果71例患儿中男29例、女42例,中位年龄6.3(4.4~9.0)岁。首次发作时的临床特点以发热(35例)、偏瘫(28例)、脊髓炎(28例)、脑病(27例)、头痛(22例)、癫痫(20例)、视神经炎(ON,18例)为主。头颅MRI均可见颅内多发病灶,累及大脑皮层下、白质、基底节区、视神经等多部位;脊髓MRI异常35例,表现为脊髓单段、多节段或全脊髓病变。中位随访时间36(18~48)月。复发26例(36.62%),男8例、女18例,中位年龄6.0(4.0~9.0)岁。临床最终诊断为急性播散性脑脊髓炎最为常见(34例),其次为ON(18例)。二分类logistic回归分析发现,首次发作临床特点表现为ON、前驱感染为呼吸道感染、首次治疗仅予静脉注射甲基泼尼松龙(IVMP)是复发的独立危险因素(P<0.05)。结论儿童MOG-AD临床表型多样;首次发作临床特点表现为ON、有前驱呼吸道感染、首次治疗单用IVMP是复发的重要预测因子。

MOG抗体相关脑炎临床特点与预后分析

目的基于单中心队列临床数据总结MOG抗体相关脑炎的临床与预后特点。方法收集2017年1月至2019年6月北京协和医院MOG抗体相关疾病患者数据库资料,回顾分析合并脑炎(大脑、小脑、脑干等受累)事件患者与无脑炎事件患者的临床特点和预后差异。结果本研究共纳入MOG抗体相关疾病患者86例,其中脑炎患者56例(合并抗NMDAR脑炎4例)。与非脑炎组患者年龄〔中位数(上、下四分位数)29.9(12.2,38.4)岁〕及发病年龄〔中位数(上、下四分位数)24.9(11.8,33.0)岁〕比较,脑炎组〔分别为17.2(12.0,29.0)岁、13.9(7.4,24.6)岁〕更低(均P<0.05);脑炎组与非脑炎组患者性别比例、非脑炎相关临床表现无明显差异;两组患者绝大多数缓解期均应用小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,脑炎组年化复发率〔中位数(上、下四分位数)〕、末次EDSS评分〔中位数(范围)〕分别为0.464(0.271,0.839)、0(0~2)分,非脑炎组分别为0.192(0,1.009)、0(0~8.5)分,两组差异无统计学意义(P>0.05)。脑炎组患者脑炎相关常见表现包括癫痫发作〔19例(34%)〕、意识障碍〔7例(12%)〕、肢体无力〔4例(7%)〕等,极少数患者仅出现发热、头痛等。头颅MRI病灶分布较为广泛,幕上深部白质病灶、皮层或皮层下白质、脑干、基底节、丘脑受累常见,少数有小脑、胼胝体受累。结论脑炎是MOG抗体相关疾病非常重要的临床分型之一,发病年龄越小的患者更易经历脑炎发作。

MOG抗体病一例

目的了解一种新的特发性中枢神经系统脱髓鞘病-MOG抗体病的临床特点及诊治思路。方法报道本院收治的1例13岁发病到21岁,病程8年,7次临床发作MOG抗体病患者的临床表现、辅助检查以及治疗预后的特点。结果 MOG抗体病儿童与成人发病的临床表现形式不同,13岁至17岁以类似ADEM的表现形式为主,而17岁至21岁则以复发的视神经炎的表现形式为主。MOG抗体病治疗与其他的特发性中枢神经系统脱髓鞘病的治疗一致,易复发但是激素治疗效果好,预后好。结论儿童期表现为ADEM和ADEM样症状以及成年人表现为视神经炎、AQP4-Ab阴性的NMOSD以及不典型的MS的患者,需要检测MOG抗体有助于诊治。

NMDA重叠MOG抗体阳性的脑炎2例及文献复习

抗NMDA受体(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor)脑炎是一种中枢神经系统的自身免疫性疾病,由抗NMDA受体抗体介导。NMDA受体由2个GluN1亚单位和2个GluN2或GluN3亚单位组成,主要分布于海马、前脑及边缘系统[1]。该病临床表现为急性或亚急性起病,以精神行为异常、自主神经功能障碍、癫痫发作、中枢性低通气、不自主运动等为主要表现。

MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性NMOSD患者的临床及影像学分析

目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床表现和影像学特征,以提高对MOG-IgG阳性NMOSD的认识。方法对12例MOG-IgG阳性、98例AQP4-IgG阳性患者的性别、发病年龄、病程复发、EDSS评分、脑脊液蛋白、视觉诱发电位及磁共振(MRI)表现等进行回顾性分析。结果 MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性相比,男性多见(χ~2=11. 270,P=0. 001),视神经和脊髓多同时受累(83. 3%),并常累及双侧视神经(χ~2=6. 050,P=0. 014),多呈单次病程(χ~2=11. 270,P=0. 001),表现出更好的预后(t=-4. 673,P=0. 001)。影像学上MOG-IgG组未发现典型的颅内病灶,AQP4-IgG组43例存在典型的颅内病灶(χ~2=8. 645,P=0. 003)。延髓极后区受累MOG-IgG组1例,AQP4-Ig G组37例(χ~2=4. 039,P=0. 043)。MOG-IgG与AQP4-IgG患者累及腰髓分别为6例、8例(χ~2=16. 847,P=0. 001);累及颈髓分别为4例、67例(χ~2=5. 734,P=0. 017)。结论 NMOSD患者中MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性患者相比男性多见,多累及双侧视神经及腰髓,典型颅内病灶及延髓极后区病灶较少,呈单次病程,预后较好。

抗NMDAR脑炎合并MOG抗体阳性一例

1 病例报告 患儿男,11岁。主因“精神行为异常半年,间断头痛半个月,发作性双手乏力4 d”于2019-08-23入院。患儿半年前出现精神行为异常,表现为脾气暴躁、易激惹,伴有自残行为,学习成绩下降。半个月前诉头痛,左侧颞部为著,活动后加重,无视物不清、复视、耳鸣,可自行缓解,未予检查治疗。4 d前出现发作性双手乏力,伴麻木感,无活动障碍,约1~2 min自行缓解。当地医院给予静点药物(具体不详)治疗3 d,未见缓解,遂就诊作者医院。患儿系G2P2,足月顺产,出生体重2.9 kg,无缺氧、窒息及产伤史。

抗MOG抗体阳性儿童脑皮质脑炎1例报告并文献复习

目的探讨抗MOG抗体阳性皮质脑炎的临床特征。方法回顾分析1例确诊MOG抗体阳性皮质脑炎患儿的临床资料,并以“MOG”、“脑炎”为检索词,检索并复习近10年报道的相关病例。结果女性患儿,10岁,以癫痫发作(局灶性发作)为主要表现。颅脑磁共振成像(MRI)示额顶叶皮质受累。予抗癫痫药物及糖皮质激素治疗后临床症状及颅脑MRI改变消失。结论癫痫发作、发热及皮质综合征且头颅MRI示脑皮质损害者,应注意筛查MOG抗体。

以癫痫为首发表现的MOG抗体阳性患者一例

目的 通过髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-IgG-associated encephalomyelitis,MOG-EM)1例报道,分析其临床特征,增加对此类疾病的认识。方法 报道1例血清MOG抗体阳性的以癫痫为首发症状的MOG-EM病例资料。结果 本例MOG-EM以癫痫为首发表现,影像学为额叶皮质占位性病灶、线样强化,考虑为脑膜脑炎或血管炎,激素小剂量治疗有效,停药后短期内复发,表现为视神经炎临床表现,免疫指标送检后诊断为MOG-EM。结论 以癫痫/皮质脑炎为首发的MOGEM,影像学以额(或顶叶)皮质受累为主,可伴脑膜强化,在排除特异感染、代谢、营养缺乏、中毒、肿瘤等疾病临床表现后,需及时送检免疫相关抗体,明确诊断,早期治疗。

以癫痫发作起病的MOG抗体病1例报告及文献复习

目的提高对以癫痫发作起病的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(M0G)抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病(简称为M0G抗体病)的认识,防止误诊、漏诊。方法回顾性分析徐州医科大学附属医院神经内科2018年7月收治的1例以癫痫发作起病的MOG抗体病患者的临床资料,随访患者病情转归。结果该患者血液学指标MOG抗体阳性,颅脑MRI增强示右侧额顶叶多发异常强化灶,头颅MRI三维液体衰减反转序列(3D-FLAIR序列)示右侧额顶叶多发异常强化灶。予以激素冲击、改善循环、营养神经等综合治疗后症状好转。结论MOG抗体病可能引起癫痫发作,考虑系累及大脑皮质所致,神经内科医生需要高度警惕此病,防止漏诊。

MOG抗体脑脊髓炎1例分析并文献复习

目的:学习和讨论MOG抗体脑脊髓炎的临床特点、治疗方法及预后。方法:报道1例少见的MOG抗体脑脊髓炎病例并复习相关文献。结果:该病例以癫痫为首发临床症状,影像学表现为皮质、深部灰质核团及软脑膜受累,血清及脑脊液MOG抗体阳性,激素治疗后症状缓解明显。搜索既往MOG抗体脑脊髓炎病例报道,检索出脑炎表现的成人患者病例61例。以急性播散性脑脊髓炎及脑干脑炎病例常见,治疗方法主要是免疫治疗。结论:目前MOG抗体脑脊髓炎的病理机制尚不明确,临床特征、治疗及预后也存在不确定性。因此,早期识别、及时治疗是获得更好预后的重要因素。

以癫痫发作起病的MOG抗体阳性皮质脑炎2例

延髓少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体可以导致中枢神经系统脱髓鞘疾病[1],它是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的一类特殊的自身免疫性疾病抗体。这类疾病通常表现为视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎以及脊髓炎等。其中以癫痫发作起病的MOG抗体介导的皮质脑炎在临床上十分少见,主要表现为发热、头痛、癫痫发作等症状,影像学特征性主要表现为脑皮质在磁共振FLAIR上呈现高信号,预后相对良好。本文介绍2例抗MOG抗体阳性,以癫痫发作为首发症状的皮质脑炎,以期为相关疾病的临床诊疗提供一定参考。

儿童MOG抗体相关疾病9例临床病例分析

目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征。方法:收集青岛大学附属医院2018年1月至2020年12月收集的9例MOGAD儿童患者,对他们的临床症状、临床表型、实验室检查、MRI表现、治疗措施及疗效、复发及预后情况进行总结分析。结果:9例患儿平均发病年龄5.78 &#177;2.73岁,男女比例5:4。临床表型主要有ADEM (5/9)、NMOSD (2/9)、ON (1/9)和脑炎(1/9)。ADEM患儿症状主要有头晕(3/5)、嗜睡(3/5)、头痛(2/5)、癫痫发作(2/5),ON的患儿表现为视物模糊、眼痛。所有患儿均未出现抗NMDAR抗体重叠。9例患儿颅脑MRI中额叶、顶叶、颞叶等所有脑叶均可受累,以皮层下白质、深部灰质为主,4例患儿皮层受累,ON、NMOSD患儿中2例出现视神经(视交叉前)信号异常,另1例则为楔回、视辐射受累。1例患儿颈髓受累,1例MRI检查正常。8例患儿均采用大剂量静脉内输注丙种球蛋白(IVIG)和甲强龙冲击治疗,1例ON患儿予小剂量糖皮质激素治疗,所有患儿症状均在1周内消失。9例患儿随访时间24.17 &#177;10.75个月,2例出现复发,复发表型为ADEM,复发后再次用免疫冲击治疗,症状快速消失,且无后遗症状。复查2例复发患儿的血清及脑脊液MOG抗体仍为阳性。结论:MOGAD患儿无明显女性优势,以ADEM为主要表型,MRI检查以皮层下白质最多见。皮层病变与癫痫症状相关。MRI正常不能排除MOGAD。MOGAD对免疫治疗敏感。MOG抗体持续阳性对预测复发病程有提示作用。

抗MOG抗体、抗NMDAR抗体、抗GFAP抗体三种抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病报道并文献复习

目的探讨抗MOG抗体、抗NMDAR抗体、抗GFAP抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患儿的临床表现、影像学特点、治疗方案及预后,提高对该病临床诊治及预后的认识。方法回顾性分析湖南省儿童医院神经内科2019年11月收治并随访至2022年4月的1例三种抗体阳性NMOSD患儿的临床资料,并以"抗MOG抗体"、"抗NMDAR抗体"、"抗GFAP抗体"和"脱髓鞘"及"anti-MOG antibody"、"anti-NMDAR antibody"、"anti-GFAP antibody"和"demyelinating"为关键词在万方、CNKI及PubMed数据库检索(建库至2021年8月),总结临床表现、影像学特点、治疗方案及预后。结果患儿女,5岁8月龄,无明显诱因出现头晕、头痛、呕吐、嗜睡、复视,就诊于湖南省儿童医院,3种免疫相关抗体阳性,MRI示右侧视神经、双侧小脑、双侧顶枕叶、左侧额叶、双侧丘脑、颈髓、胸髓多发异常信号灶,临床表现、影像学改变以视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)为主,予免疫治疗后病情好转,随访至2022年4月无复发。复习文献共检索到临床资料齐全的抗MOG抗体及抗NMDAR抗体双阳性的患儿7例,男4例,女3例;平均年龄(9.7±4.5)岁。症状主要表现为言语障碍6例,睡眠障碍5例,偏侧肢体乏力、运动障碍4例,视力下降3例,认知功能下降3例,抽搐、意识障碍3例,精神行为异常2例,头痛、发热2例,吞咽困难、饮水呛咳2例,眼痛1例。治疗后症状完全缓解5例(71.4%),症状部分缓解2例(28.6%)。结论疑诊NMOSD的患儿应早期行血清及脑脊液相关抗体检查,及时制定积极的治疗方案,以改善患儿预后。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

1例锥体束损害为主的MOG抗体病并文献复习

1临床资料患者女,19岁,因"恶心、呕吐7个月,进行性双下肢僵硬、无力4个月"入院。患者2019年7月无诱因频繁出现恶心症状,胃镜检查正常。9月出现小便费力,10月双下肢无力、发僵,12月底症状明显加速,走平路即感费力、双腿僵硬。无肢体麻木、疼痛,无视力下降。神经系统检查:痉挛性截瘫步态。下肢肌张力折刀样增高。双下肢近端肌力5-级,远端4+级。双侧髂嵴以下音叉振动觉可疑减退。

MOG抗体合并抗CASPR2抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病1例及文献复习

目的:了解MOG抗体合并抗CASPR2抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病的临床特点及诊治思路。方法:收集1例MOG抗体合并抗CASPR2抗体双阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床资料,并复习相关文献进行分析。结果:患者男性,31岁,临床表现为复视、吞咽呛咳,发作性行走不稳、言语不清。经完善头颅MRI、脑电图、脑脊液等检查,发现MOG抗体合并抗CASPR2抗体双阳性,诊断为MOG抗体合并抗CASPR2抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病。经人免疫球蛋白及糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状缓解。结论:在同一例患者体内同时发现MOG抗体和抗CASPR2抗体双阳性较少见,其发病机制、临床表现、影像学特征、治疗及预后与单纯的MOG抗体病或抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎有所不同,临床上早发现可以使神经内科医生对疾病有更进一步的认识,为及时治疗和预后评估提供依据。

儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征3例报告

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendro-cyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞膜表面最外层的一种糖蛋白,具有高度免疫原性。近年来研究表明,MOG抗体可在不同中枢神经系统脱髓鞘疾病谱中检测到,包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。