儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病57例临床特征及预后分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后。结果57例患儿中,男28例、女29例,中位起病年龄7.3(5.2~10.5)岁,35例(61.4%)起病前有感染或疫苗接种等前驱事件,颅内高压45例(78.9%),发热43例(75.4%),脑病40例(70.2%)。临床表型以急性播散性脑脊髓炎(ADEM,49.1%)最多见,5例(8.8%)MOG抗体与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体同时存在。患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液,差异有统计学意义(P<0.05)。52例患儿行头颅MRI,以脑白质(40例,76.9%)、基底节(27例,51.9%)、丘脑(22例,42.3%)受累多见。大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和/或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分降低,差异有统计学意义(P<0.001)。29例患儿随访超过6个月,其中14例复发,复发患儿初次发作时更多出现发热症状,且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多,差异有统计学意义(P<0.05)。血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性,且不能准确评估或预测病情的稳定或复发。结论儿童MOG抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见,也可与抗NMDAR抗体同时存在。急性期IVIG和/或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状。初次发作时发热、IVIG和/或激素治疗时间距起病超过2周可能与复发有关。

以尿潴留为首发症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例并文献复习

1病例报告患者女,29岁。因“发热、头痛17d,小便困难5d,烦躁、四肢乏力1d”于2023-7-11入院。17d前出现发热,体温波动于37.5~38.6℃,伴头痛,呈头部憋胀感,曾就诊于当地医院,检测肺炎支原体抗体呈阳性,给予阿奇霉素治疗后症状消失。5d前无明显诱因出现小便困难,就诊于泌尿外科给予留置导尿处理。入院前1d因烦躁不安、四肢乏力就诊于作者医院。患者无头晕、恶心呕吐、吞咽困难,无腹痛、腹泻,无视物模糊及意识障碍。睡眠及饮食差,排便正常,近半年体重无明显增减。

以皮质脑炎为主要表现的MOG抗体相关病4例并文献复习

目的 通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关病(简称MOG-AD)4例,分析其临床特征及相关辅助检查等,并结合文献复习,以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科2020年10月至2023年2月收治的4例以皮质脑炎为主要表现的MOG-AD患者的临床表现、脑脊液细胞学、影像学、治疗和预后等特征。抗MOG抗体检测方法为基于细胞转染的间接免疫荧光法(CBA)。结果 本文中4例患者发病年龄为16~32岁,均以皮质脑炎为临床表现,其中3例患者以癫痫发作起病,1例患者于头痛发热15 d后出现首次癫痫发作。头部MRI上表现为皮质区脑组织增厚并多发脑沟裂池内异常信号影,FLAIR序列上呈相对高信号。血清抗MOG抗体检测均表示阳性。患者经激素和(或)免疫球蛋白治疗均好转出院,其中2例患者随访期出现复发。结论 MOG-AD可以皮质脑炎为主要表型,表现为头痛、发热、癫痫发作,初期易被诊断为“感染性脑膜脑炎或脑膜炎”,头部MRI常表现为单侧或双侧皮质肿胀;免疫治疗有效,部分患者可出现复发;对于抗感染治疗效果差的皮质脑炎患者,需警惕该病,行血清MOG-IgG检查示“阳性”可明确诊断。

以头颅磁共振对称性病变为首发表现的MOG抗体相关疾病

目的通过对2例头颅磁共振(MRI)以双侧对称性病变为首发表现的MOG抗体相关疾病的病历报道,以增加对此类疾病的认识及鉴别。方法分析2例头颅MRI以双侧对称病变为首发表现且确诊为MOG抗体相关疾病的儿童患者的临床资料,并结合文献复习。结果2例患儿头颅MRI出现双侧基底核、前额对称性病变(皮质肿胀),血尿代谢筛查及基因检测未发现与之相关的变异,CBA法检测血清MOG-IgG阳性,及时给予免疫调节治疗后临床表现及头颅MRI明显好转。结论患者头颅影像学出现双侧基底核、前额对称性Flair/T2高信号,需及时送检血清MOG-IgG,早期诊断及规范治疗。

以延髓极后区综合征为主要表现的MOG抗体相关疾病1例报告并文献复习

1病例报告患者女,58岁。因“恶心、间断呕吐2周,左侧面部及上肢麻木1周”于2023-4-14入院。2周前无明显诱因出现恶心、间断呕吐,每天呕吐十余次,为非喷射状,呕吐物为胃内容物,间断打嗝,于当地医院住院治疗(具体诊疗不详),未见明显缓解。入院前1周出现左侧面部及左侧上肢麻木,症状持续并逐渐加重,为进一步治疗遂就诊作者医院。

反复类卒中样发作的MOG抗体相关疾病合并Todd麻痹一例

1病例报告,患者女,57岁。因“突发意识障碍伴右侧肢体偏瘫1 d”于2022-5-11入院。患者于2022-5-1010:00突发昏迷、右侧肢体偏瘫,遂就诊当地医院,行头颅CT检查结果未见异常,考虑“脑梗死”,给予阿替普酶(rt-PA)静脉溶栓等对症治疗,患者意识稍有改善.

以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例

目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。

以顽固性呕吐为核心症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病二例

由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associated disease,MOGAD)[1]。MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎[2-3]。因极后区(area postrema,AP)受累而出现持续大于48 h且其他原因无法解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆(intractable nausea,vomiting and hiccups,INVH),称为极后区综合征(area postrema syndrome,APS)。

儿童MOG抗体阳性中枢神经系统脱髓鞘病临床特征研究

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病(central nervous system demyelinating disease)临床、影像学等特征。方法回顾性分析2017年12月至2019年8月无锡市儿童医院诊断的7例MOG抗体阳性中枢神经系统脱髓鞘病患儿的病例资料、随访情况等资料。结果7例患儿中,男2例,女5例,最终诊断2例为急性播散性脑脊髓炎(ADEM),2例为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),1例为视神经炎(ON),1例为急性横贯性脊髓炎(ATM),1例尚不能归类。脑脊液检查6例白细胞升高,2例蛋白升高。采用细胞转染色免疫荧光法(CBA)检测MOG抗体,7例血清均阳性,4例脑脊液阳性。影像学检查多部位受累,存在颅内病灶6例,脊髓2例。7例患儿静脉糖皮质激素和丙种球蛋白治疗效果好,随访7个月-2年不等,有2例复发。结论MOG抗体与多种儿童中枢神经系统脱髓鞘病有关,与感染和疫苗接种可能有关,对激素和丙种球蛋白治疗敏感,有易复发的特点。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关炎性脱髓鞘疾病诊治进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是髓鞘的重要组成部分,主要表达于中枢神经系统少突胶质细胞。MOG抗体(MOG-Ab)相关炎性脱髓鞘疾病是典型且近年来研究热度较高的神经领域疾病。关于疾病的诊断,主要依靠细胞因子微球检测技术(CBA)等检测血样MOG-Ab,以识别疾病。关于本病发病机制的研究,近年来学术界尚无确切结论,且学者们针对疾病的对症治疗,也持有一些争议。本次研究,基于前人研究基础之上,总结MOG-Ab相关炎性脱髓鞘疾病(以下简称为“MOG-Ab病”)的诊断与治疗研究进展,综述如下,望本文能够为读者在相关领域的研究提供一些帮助。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的研究进展

目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体检测方面也做了很多研究工作。基础研究和前瞻性研究均提出了有关新治疗预后方面的发现。本文就MOGAD的研究进展进行述评。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

围产期脱髓鞘脑病的临床相关分析(附2例报道)

脱髓鞘脑病（demyelinating autoimmune disease,CNS）是一种常见的神经内科疾病,由于围产期母体免疫状态的改变,CNS在妊娠和产后表现了许多特殊的形式。现将我科近期收治的2例围产期脱髓鞘脑病报道如下。

抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,通常表现为复杂的神经精神综合征。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)的抗体与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)和横贯性脊髓炎(TM)等疾病相关。抗NMDAR抗体和抗MOG抗体在罕见病例中共存。然而,抗NMDAR脑炎和抗MOG抗体炎性脱髓鞘疾病可同时或相继发生。因此,临床上应考虑这两种疾病同时发生的可能性,本文对抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的临床特征、实验室检测、临床诊断及治疗的相关进展进行综述。

仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1∶10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞(APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1]。仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确。该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发。

血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床特征

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床特征。方法回顾性收集自2018年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院儿科、眼科及神经内科收治的56例血清MOG抗体阳性患者的临床资料,包括发病年龄、性别、前驱感染病史、临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗、扩展残疾状态评分(EDSS)、预后及随访等,并根据年龄分成未成年(<18岁)和成年(≥18岁)2个亚组。结果56例患者中,男27例,女29例;15例(26.79%)发病前出现前驱事件;20例(35.71%)首发症状为视物模糊;临床表型以急性播散性脑脊髓炎最常见(16例,28.57%)。56例行腰椎穿刺检查,其中14例(25.00%)压力升高,43例(76.79%)脑脊液白细胞升高,19例(33.93%)脑脊液总蛋白升高,20例(35.71%)白蛋白升高。7例(12.50%)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。56例行头颅MRI,36例(64.29%)出现异常,见于皮质及皮质下(27例,75.00%)、脑干(13例,36.11%)、基底节和丘脑(9例,25.00%)、小脑(7例,19.44%)、室周(6例,16.67%)、胼胝体(4例,11.11%)、内囊和海马(各1例,2.78%)。43例行脊髓MRI,32例(74.42%)出现异常,其中颈髓(25例,78.13%)、胸髓(20例,62.50%)受累多见,17例(53.13%)出现长节段病灶。27例行视神经MRI,15例(55.56%)异常,其中球后段(11例,73.33%)受累多见。所有患者急性期接受糖皮质激素冲击或静脉注射丙种球蛋白或联合治疗,症状均减轻。随访过程中15例(26.79%)出现复发。按年龄分组,其中未成年组27例、成年组29例;两组比较,未成年组发热较成人组多见[10(37.04%)比4(13.79%),P=0.045]。未成年组最常见的是急性播散性脑脊髓炎(14例,51.85%),而成年组中最常见的是视神经炎和脊髓炎(各9例,31.03%),两组在疾病表型上的差异具有统计学意义(P=0.003)。成年组脑脊液白蛋白、总蛋白升高多于未成年组[15(51.72%)比5(18.52%),P=0.010;15(51.72%)比4(14.81%),P=0.004],而未成年组白细胞升高更常见[24(88.89%)比19(65.52%),P=0.038]。未成年组出现颅内病灶比率高于成年组[21(77.78%)比15(51.72%),P=0.042];基底节病灶仅见于未成年组(9例,42.86%)。结论MOG抗体阳性中枢神经系统脱髓鞘疾病男女发病比率类似,不同年龄组临床表型不同。患者可合并抗NMDAR抗体阳性。成年组可能存在更严重的血脑屏障破坏。未成年组更易出现颅内病灶,基底节病变可能是未成年患者特征性病变。患者经激素或者联合丙种球蛋白治疗效果好,加用免疫抑制剂可减少复发。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病三例误诊分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障碍,根据相关检查,误诊为结核性脑脊髓炎,给予抗结核治疗2个月后出现双眼无痛性视力下降伴色觉减退、光感减弱;1例出现由下向上发展的双下肢麻木乏力,误诊为脊髓压迫症,后经影像学检查误诊为脊髓亚急性联合变性;1例出现头痛、眼痛伴发热,经脑脊液、脑电图检查误诊为病毒性脑炎,给予抗病毒治疗效果不佳。3例均应用细胞分析法检测血清或脑脊液MOG-IgG阳性后明确诊断为MOGAD,其中2例给予甲泼尼龙治疗联合吗替麦考酚酯口服维持,1例给予甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白治疗。3例随访3~12个月,除误诊为结核性脑脊髓炎的患者眼部症状无明显改善外,余患者预后尚可。结论MOGAD为临床少见病,发病率较低,临床症状、脑脊液表现、MRI均缺乏特异性,临床医师需提高对MOGAD的认识,遇此类患者尽早完善血清及脑脊液MOG-IgG检测,拓宽诊断思维以减少误诊误治。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告

MOG抗体相关疾病(MOG antibody-associated disease,MOGAD)是一种主要由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体引发的少见自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓,导致视力丧失和瘫痪[1]。Jurynczyk等指出,有MOG抗体的患者常常有少于3个不明确的病灶,大多位于脑干或小脑脚,且常与第四脑室相邻[2],顶叶的病变很少被发现。在此我们报告1例仅在右侧顶叶有一个孤立病灶的MOGAD。

成人MOG抗体相关疾病二例

目的讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。