Madelung's病的诊治及研究进展

多发性对称性脂肪瘤病（multiple symmetric lipomatosis,MSL）,也称为良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis,BSL）,是一种罕见的脂肪代谢异常疾病.本病最早在1846年由BC Brodie首次报道,1888年,OW Madelung报道了33例患者.PE Lanois和R Bensaude在1898年对65例相似症状患者的特征进行了归纳.因此,该病也称为马德隆病（Madelung＇s disease）或Lanois-Bensaude综合征.典型的MSL患者临床表现为弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部（83.3％）、背部（55％）、胸腹部（35％）、上肢（54.1％）、下肢（28％）等部位,四肢远端及阴囊部少见,多数主要分布于颈部,外观形似“河马脖”,影响患者美观及头颈部活动,病变严重者可压迫呼吸道及消化道,影响呼吸及吞咽等功能.可伴有代谢紊乱类疾病（糖尿病、高脂血症、高尿酸血症等）、肝功能障碍、内分泌腺疾病（甲状腺功能减退症等）和神经系统疾病（多发性神经病、认知障碍、进行性肌无力、共济失调、听力下降、记忆功能减退等）2.最近有文献报道该类患者合并克氏综合征、慢性肾功能不全、特异性皮炎等.自1846年首次报道,到目前为止国内外共报道约400例.该病地中海地区发病率较高,意大利男性的发病率为1/25 000,多发生于30 ～ 60岁的男性,60％ ～ 90％有长期酗酒史,男女发病率比例高达15∶1 ～30∶1.该病的发病机制尚不清楚,可能与长期嗜酒关系密切.笔者检索了国内外相关文献,对该病的发病原因、诊断及治疗进行总结和探讨.

Madelung's病的诊治策略:12例病例回顾及文献复习

目的通过对Madelung's病的特点、治疗过程及疗效进行分析,探讨对于此类疾病的诊疗方法。方法收集自2014年2月至2019年4月收治的12例位于颈、项部Madelung's病患者的临床资料,回顾性分析疾病的临床诊断、手术治疗过程及结果。结果12例患者切口均愈合良好,无感染及血肿发生。平均随访37.8(5~64)个月,复发率为41.7%(5/12)。其中3例为原切口处局部复发;2例为其他部位复发。结论对Madelung's病的诊断需依据临床表现、影像学及病理检查进行综合判断。目前治疗手段以手术为主,但总体复发率较高,需采用个体化治疗并密切随访。

炎症性肠病药物治疗的沿革与前瞻

炎症性肠病是一组病因未明的慢性非特异性炎症性疾病,可累及整个消化道。最早的文献记载距今约两百年,但直到上世纪中叶才开始逐步认识这一疾病。几十年间,炎症性肠病的治疗实现了从“无药可治”到生物制剂时代的飞跃。如今,氨基水杨酸制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂及小分子药物在炎症性肠病治疗中的效果与经验日渐丰富,本文就炎症性肠病和相关药物的选择作一综述,为推动新药研发和临床治疗提供更多的参考。

技术进步、反鲍莫尔成本病与制造业占比

根据鲍莫尔的非均衡增长理论,技术进步会导致服务业占比上升,制造业占比下降,这就使得我国既要坚持创新驱动,又要保持制造业占比基本稳定面临理论上的悖论。本文立足我国服务业全要素生产率增速已经高于制造业全要素生产率增速的新变化,指出我国存在着反鲍莫尔成本病现象,即制造业领域而不是服务业领域存在鲍莫尔成本病,这修正了鲍莫尔理论模型,从技术进步角度找到了我国制造业占比下降的根本原因,为创新驱动和保持制造业占比基本稳定同步实现提出了逻辑一致的理论解释。此外,论文借助WIOD数据库2000—2014年17个制造业细分行业数据进行实证研究,结果显示,2011年起制造业TFP增速每提高1%,制造业占比将提高2.3%,TFP水平提升会增强制造业国际竞争力。

手指鲍恩病误诊3例

报告3例手指鲍恩病。例1.患者男,80岁。右手无名指红斑、丘疹及脱屑2余年,疼痛2个月,误诊为乳房外Paget病。例2.患者男,88岁。左手中指红斑、斑块及糜烂10余年,误诊为基底细胞癌。例3.患者男,37岁。右手示指红斑、斑块、糜烂伴瘙痒2年,误诊为湿疹。3例患者皮损组织病理检查均表现为表皮角化过度伴角化不全,表皮全层细胞极性紊乱,可见核大深染的细胞,病理性核分裂象增多;真皮浅层可见不等量淋巴细胞及组织细胞浸润。3例患者均诊断为手指鲍恩病。

论基于“病、证、征结合”方剂的主治表述

目前对方剂主治的规范性研究较少,通过对方剂主治源流的梳理并分析《方剂学》教材中方剂主治描述中存在的问题,提出“病、证、征结合”3个层次的方剂主治描述规范,从而有利于临证依法用方、规范教材和规范方剂的科学研究。

儿童肛周瘘管型克罗恩病的临床特征及预后

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周瘘管型病变,分为pfCD组(60例)和非pfCD组(82例),比较两组患儿的临床特征、治疗及预后。结果pfCD发生率为42.3%(60/142)。pfCD组男性比例,病变范围累及结肠、小肠结肠比例,以及合并上消化道病变的比例高于非pfCD组(P<0.05)。pfCD组英夫利西单抗诱导缓解及维持缓解治疗比例高于非pfCD组(P<0.05)。pfCD组中,复杂性肛瘘患儿占62%(37/60),肛瘘非切割性挂线引流术治疗在复杂性肛瘘患儿中比例为62%(23/37),显著高于简单性肛瘘患儿(4%,1/23)(P<0.05)。两组患儿治疗54周黏膜愈合率和临床缓解率差异均无统计学意义(P>0.05)。pfCD组治疗54周瘘管愈合率为57%(34/60),其中简单性肛瘘患儿瘘管愈合率高于复杂性肛瘘患儿(P<0.05)。结论儿童CD患者中pfCD发生率高,pfCD患儿生物制剂使用比例高,复杂性肛瘘非切割性挂线引流术比例高,CD患儿随访中需要密切关注pfCD的发生。

肉苁蓉的药理作用及其在中枢神经系统疾病中的研究进展

肉苁蓉(Cistanches)是列当科植物肉苁蓉的肉质茎,又名金笋、地精、大芸。肉苁蓉的提取物主要包括肉苁蓉总苷、苯乙醇苷类、环烯醚萜类、挥发性成分、木脂素类、多糖、生物碱等。肉苁蓉的传统中药作用有补肾壮阳、润肠通便、女子不孕、滋补强身等;现代药理作用包括抗氧化、抗凋亡、调控自噬、增强体力和抗疲劳、改善学习认知功能。相关研究表明肉苁蓉对中枢神经系统疾病具有良好的治疗效果。脑缺血再灌注损伤(Cerebral ischemia reperfusion injury,CIRI)发生常伴随着脑水肿、血脑屏障的破坏、神经炎症、神经元凋亡,肉苁蓉提取物肉苁蓉总苷可抑制神经细胞炎症及凋亡,减少脑梗死面积,对CIRI模型大鼠具有神经保护作用。肉苁蓉通过减少自由基堆积、抑制氧化应激和炎症反应,提高阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)和血管性痴呆(Vascular dementia,Va D)模型大鼠的学习记忆能力。肉苁蓉可以改善帕金森病(Parkinson’s disease,PD)小鼠运动行为异常,发挥神经保护作用。肉苁蓉能够抑制肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)兴奋性氨基酸的水平,减轻神经毒性作用,改变星形胶质细胞功能,提高神经细胞存活率。目前肉苁蓉对于中枢神经系统疾病的应用越来越广泛,就其药理作用及其在中枢神经系统疾病中的研究进展进行综述,以期为肉苁蓉的开发和利用提供新的思路。

河北省老年人病死率调查及补充医疗保险的作用研究

目的探讨河北省老年人病死率的情况以及补充医疗保险对老年人健康状况的作用,为提高老年人健康水平和制定相关政策提供科学依据。方法采用分层多阶段整群抽样方法,从河北省11个省辖市进行抽样,研究对象为2020至2022年死亡的老年群体,统计死亡率、是否参加补充医疗保险、医疗服务获得情况、医疗费用支出等。结果循环系统、肿瘤和消化是老年人死亡的主要原因,三者合计占所有疾病死亡人数的70.6%,循环系统是老年人死亡的首要原因;老年人死亡率随着年龄的增长而逐渐增加;入院治疗的70~79岁的老年人数量最多,但是60~69岁的老年人的次均住院费用和自付比例均最高,≥80岁的老年人的次均自付费用和自付比例均最低;补充医疗保险使老年人死亡率显著降低。结论补充医疗保险对老年人的健康状况产生积极的作用,可以降低老年人的病死率,并提供额外的医疗保障,减轻老年人的经济负担,从而更容易获得医疗服务和治疗。针对老年人的健康状况、生活习惯、医疗保障状况等方面的调查也有助于制定相关政策,提高老年人的健康水平。

蓝舌病新疆分离株VP7蛋白编码基因序列分析及一步法RT-PCR方法的建立

【目的】分析蓝舌病新疆分离株编码VP7蛋白S7基因保守序列,建立蓝舌病新疆分离株一步法RT-PCR方法,为新疆BTV分子流行病学调查及防控提供技术支持。【方法】采用二代测序技术获得新疆分离株S7基因序列,登陆GenBank对序列进行同源性Blast比对,用软件MEGA 5.0分析序列差异,根据蓝舌病新疆分离株编码VP7蛋白S7基因保守序列,运用软件Oligo6.0设计引物,对蓝舌病新疆分离株S7基因进行RT-PCR扩增,并验证该方法的特异性及敏感性。【结果】蓝舌病中国新疆分离株编码VP7蛋白S7基因序列与哈尔滨报道BTV分离株S7基因片段相似度较高为89.64%,与中国云南报道BTV-29型分离株、蒙古国BTV分离株S7基因片段相似度分别为87.49%和87.39%;与德国BTV分离株S7基因片段相似度为80.70%,其余均无同源性序列。中国新疆分离株S7基因片段序列与4条同源序列间存在26处核苷酸差异,9处氨基酸差异。【结论】建立的蓝舌病中国新疆分离株S7基因片段一步法RT-PCR方法具有良好的特异性,仅BTV中国新疆分离株扩增获得目的条带,该方法的敏感性为4.0×10^(3)copies/mL。

安徽省牛羊布鲁氏菌病监测工作现状调研

为全面了解安徽省牛羊布鲁氏菌病监测工作现状,通过实地走访和书面调研相结合方式开展了为期3个月的调研。调研发现:安徽省牛羊布鲁氏菌病流行率总体较低(0.22%),但各年份的个体阳性率有差异;在种畜场、商品代饲养场、散养户以及屠宰场、交易市场等场点均检出阳性样品;有3个地级市未建设市级兽医实验室,9个县级实验室没有正式运行,实验室现有人员平均配备数量只达到了实际需要的60%左右;全省各级兽医实验室工作经费普遍不足,缺少稳定来源;人间布鲁氏菌病病例数量和地域范围整体呈上升和扩大趋势,病例以养殖相关从业人员为主。总体来看,安徽省牛羊布鲁氏菌污染面较广,兽医实验室监测能力不足,对高危职业人群的布鲁氏菌病防护宣传不到位。因此,在全省牛羊饲养业稳定发展的形势下,应持续加强牛羊布鲁氏菌病监测和对高危职业人群的防护宣传,重视兽医实验室经费投入和专业技术人员配备,以确保布鲁氏菌病监测工作顺利开展,稳定提升重点地区重点环节的监测能力。

孙桂芝病证结合辨证在肿瘤治疗中的应用

病证结合是孙桂芝教授治疗肿瘤病学术思想的重要组成部分,把辨证与辨病有机地结合起来,进行综合诊治,既照顾到整体,又注意到局部;辨证为先还是辨病为先在临床诊疗中要根据实际情况而定,二者互补。特别是现代科学技术的发展弥补了中医诊疗方面的不足,辨病治疗成为中医治疗学的重要部分。孙桂芝教授临证始终强调辨证与辨病紧密相连,中西手段并用,诊断疾病现代仪器和中医四诊联合,治疗上病证相参结合,攻补兼施,标本兼治,既要兼顾全局,也要重视细节。

基于治未病理论探讨“扶卫气法”预防放射性皮炎

本文提出,体内营卫正气损伤,尤其是放射线引起卫气损耗是放射性皮炎发病的主要原因,临床防治放射性皮炎应以预防为主,保护卫气功能,扶正卫气,以加强护卫肌表、防御外邪之功,提出“扶卫气法”预防放射性皮炎,拟定以大剂量黄芪为君药的预防、减轻或治疗放射性皮炎外用方剂。

基于络病学说浅析广泛性焦虑障碍发病与治疗

广泛性焦虑障碍(GAD)在临床中越来越常见,患者除心理上持久而过度的紧张担心外,还伴随一系列躯体化症状。本文将络病学说引入广泛性焦虑障碍,从络脉网状结构与广泛性焦虑障碍症状分布、络病病机与广泛性焦虑障碍病变特点、络病证治与广泛性焦虑障碍治疗三个方面说明两者之间的相似性和关联性。基于络病学说总结出“瘀”“滞”“虚”“损”为该病病机演变的关键,气滞血瘀为初始状态,日久则向络虚不荣、络脉损伤阶段转化,呈现虚实夹杂的病理状态。因此,根据以上核心病机,治疗上应注重行滞通络法和补虚通络法的应用。

基于“肝脾同调”阐析慢性肝病的中医治疗

慢性肝病是临床常见疾病,“郁、虚、湿、毒、瘀”是其核心病机,在疾病的不同阶段各有侧重,其中,以“郁、虚”为核心的肝脾失调是慢性肝病发生发展的关键。“肝脾同调”是治疗慢性肝病的基本治法,在慢性肝病不同阶段,其“肝脾同调”内涵同中有异。根据肝、脾生理病理特性,治脾明辨虚实,厘清轻重,活用运脾、健脾、温脾、醒脾、补脾等法;调肝体用并重,精准辨证,活用疏肝、缓肝、散肝、柔肝等法。临床上,治脾与调肝相辅相成,治调并举,常获良效。

神经肌肉电刺激联合口腔感觉训练对重症病毒性脑炎合并吞咽障碍患儿的康复效果

目的探讨神经肌肉电刺激(NMES)联合口腔感觉训练对重症病毒性脑炎(SVE)合并吞咽障碍患儿的康复效果、吞咽功能、神经功能、营养状况的影响。方法选择河北省儿童医院2021-01—2023-03收治的SVE合并吞咽障碍患儿108例。随机数字表法分为口腔感觉训练组和NMES联合组各54例。2组患者均进行抗病毒、降颅内压、去高热、控制惊厥、保护脑神经等对症支持治疗。口腔感觉训练组给予口腔感觉运动训练,NMES联合组在口腔感觉训练基础上进行NMES康复治疗。比较2组患者康复效果、吞咽功能[吞咽障碍调查量表(DDS)]、神经功能指标[血清脑源性的神经营养因子(BDNF)、神经元特异性的烯醇化酶(NSE)水平]、营养状况[主观的综合性营养评分量表(SGA)]、生活质量[吞咽障碍特异性生存质量量表(SWAL-QOL)]。结果康复治疗4周后,NMES联合组康复总有效率为92.59%,高于口腔感觉训练组的72.22%(P<0.05);NMES联合组口腔期、咽期、食管期DDS评分、SGA评分、SWAL-QOL评分、血清BDNF水平明显高于口腔感觉训练组,血清NSE水平低于口腔感觉训练组(P<0.05)。结论NMES联合口腔感觉训练用于SVE合并吞咽障碍患儿的康复治疗,可有效提升康复效果,进一步改善吞咽功能和神经功能,改善患儿的营养不良状况,提升患儿生活质量。

儿童急性坏死性脑病26例临床特征及预后分析

目的总结儿童急性坏死性脑病(ANEC)的临床特征、治疗过程和预后。方法回顾性分析2016年6月至2022年12月确诊ANEC患儿的临床资料。对存活患儿进行电话随访,应用儿童整体表现分类量表(POPC)评估患儿生存质量。结果共纳入26例ANEC患儿,男女比例为1.6∶1,中位年龄36.0(23.0~69.0)个月。发病季节以夏季常见(42.3%),其次为冬季(34.6%);前驱感染以流感病毒感染多见(34.6%),其次为人类疱疹病毒6B型及新型冠状病毒。所有患儿均有发热伴不同程度意识障碍,24例出现惊厥。神经影像学以对称性丘脑受累(100%)为典型改变,多伴有基底节区(50.0%)、脑干(61.5%)、小脑(26.9%)等部位受累。23例患儿接受甲基泼尼松龙激素冲击治疗,住院病死率为23.1%(6/26),出院6个月后累积病死率为30.7%(8/26)。6个月后随访到14例存活患儿,11例接受康复治疗,其中POPC评估2分1例,3分4例,4分6例,5分1例,6分2例。3例新型冠状病毒感染后ANEC患儿3个月随访POPC评估结果为2分2例,6分1例。结论华南地区ANEC于夏季和冬季高发,新型冠状病毒感染可诱发ANEC;临床表现为发热、抽搐、意识障碍三联征,典型影像学改变为双侧丘脑受累。早期免疫治疗及综合康复训练有助于减少神经系统后遗症的严重程度。

《五十二病方》方剂与病类及病症相对应的思维特征解析

《五十二病方》基于“病类或病种-症状群或症状-复方或单药方”临床模式,具备了理法方药体系的基本框架,其方剂与病类及病症相对应的思维特征,表现为三个方面:集体表象、互渗律和原逻辑为特征的原逻辑思维应用;直观思维和表象思维为特征的初级逻辑思维应用;原始认知和实证使用的经验型逻辑思维应用。由此构建了初始的临床医学体系,医巫分道扬镳。这种方症对应的思维特征,直接引发创新性的逻辑思维,为辨病辨证论治的临床思维之缘起。

基于大数据交汇的中医“治未病”知识服务与临床应用系统构建

目的探讨中医治未病知识库与知识挖掘系统的构建思路和应用方法。方法以中医理论为指导,首先梳理中医治未病知识体系,根据中医治未病分类方法,设计中医治未病知识库结构及其关系;其次从治未病研究的需求出发,拟定中医治未病数据库的古今文献数据来源及知识采集方法;之后在治未病分类体系框架下,对核心知识进行专业标注、关系提取、知识审核等方面进行研究,并引入多种数据挖掘算法对知识进行分析发掘;最后将获得的海量资料与大数据分析、计算机机器学习相结合,从而实现智能化信息采集、病情分析和诊疗建议。结果在中医理论指导下的中医治未病知识库能够数字化、数据化、知识化的保存中医治未病基础知识、临床知识,并可以客观化的进行数据挖掘分析,为开展中医治未病知识服务和共享提供基础。结论中医治未病知识库是进行中医治未病知识数字化存储的重要方式,为中医治未病研究提供文献知识支撑和数据挖掘的客观化证据。

湖南省2023年5—6月跨省调入饲养用牛羊追溯调查与布鲁氏菌病监测

为评估分析外省份调入湖南省饲养用牛羊引入布鲁氏菌病(以下简称“布病”)的风险,对“湖南省动物卫生监督信息平台”2023年5—6月跨省调入饲养用牛羊开展监测排查,并就其来源、去向及布病检测结果等进行调查统计。结果显示:全省共调入饲养用牛羊270批次12850头/只,涉及19个省/自治区/直辖市,其中13个省份为原布病防控一类地区;有164批次牛羊来源于布病免疫区,占60.74%;有96批次牛羊实际用于继续饲养,占35.56%;采集牛羊血清样品1396份,检出布病抗体阳性7份。结果表明,湖南省存在牛羊布病输入性风险,应加大调运监管力度,减少牛羊布病从高风险地区向低风险地区传播的风险。