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FreeRADIUS服务与MariaDB数据库的集成 被引量:2
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作者 刘韬 《信息技术与信息化》 2017年第3期52-54,共3页
介绍了FreeRADIUS与MariaDB及其集成的作用,通过集成FreeRADIUS和MariaDB简化了用户管理工作,提高了宽带服务的管理水平。
关键词 FREERADIUS mariadb 数据库 宽带接入
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MariaDB数据库不运行故障 被引量:1
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作者 黎忠东 《网络安全和信息化》 2019年第4期151-153,共3页
笔者有一个FreeBSD+Nginx+MariaDB+PHP环境下的moodle网络课程平台,在近期出现了不能登录并且提示"数据库连接失败"的故障,本文详细介绍了查找数据库连接失败的原因以及解决问题的对策,以期对解决"数据库连接失败"... 笔者有一个FreeBSD+Nginx+MariaDB+PHP环境下的moodle网络课程平台,在近期出现了不能登录并且提示"数据库连接失败"的故障,本文详细介绍了查找数据库连接失败的原因以及解决问题的对策,以期对解决"数据库连接失败"故障及配置MariaDB数据库有所帮助。 展开更多
关键词 数据库 正常运行 mariadb 日志文件
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基于机器学习的数据库系统参数优化方法综述 被引量:2
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作者 石磊 李天 +3 位作者 高宇飞 卫琳 李翠霞 陶永才 《郑州大学学报(工学版)》 北大核心 2024年第1期1-11,28,共12页
参数优化是影响数据库性能和适应性的关键技术,合理的参数配置对于保障数据库系统的高效运行至关重要,但由于参数较多且参数间具有强关联性,传统参数优化方法难以在高维连续的参数空间中寻找最优配置,机器学习的发展为解决这一难题带来... 参数优化是影响数据库性能和适应性的关键技术,合理的参数配置对于保障数据库系统的高效运行至关重要,但由于参数较多且参数间具有强关联性,传统参数优化方法难以在高维连续的参数空间中寻找最优配置,机器学习的发展为解决这一难题带来新的机遇。通过总结和分析相关工作,将已有工作按照发展时间和特性分为专家决策、静态规则、启发式算法、传统机器学习方法和深度强化学习方法。对数据库参数优化问题进行定义,并说明启发式算法在参数优化问题上的局限性。介绍基于传统机器学习的参数优化方法,包括随机森林、支持向量机、决策树等,描述机器学习方法解决参数优化问题的一般流程并给出一般实现。由于需要大量带标注的数据,传统机器学习模型在适应性和调优能力等方面存在不足。侧重介绍深度强化学习模型的工作原理,定义参数优化问题与深度强化学习模型的映射关系,比较基于深度强化学习的相关工作对数据库性能提升、模型训练时间和涉及的技术,描述基于深度神经网络构建和训练智能体的具体流程。最后,总结已有工作的特点,对当前机器学习在数据库参数优化方面的研究热点和发展方向进行展望,指出多粒度调优、自适应算法和自运维是未来的研究趋势。 展开更多
关键词 数据库系统 参数优化 性能优化 机器学习 强化学习 数据库运维
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面向多模态数据的新型数据库技术专题前言 被引量:2
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作者 彭智勇 高云君 +1 位作者 李国良 许建秋 《软件学报》 EI CSCD 北大核心 2024年第3期1049-1050,共2页
以数字技术为标志的新一轮科技革命方兴未艾,将人类带入数字经济时代.全球各行各业数据量呈现爆炸式增长,数据类型和数据格式也呈现多种形式,例如结构化关系表、半结构化JSON/XML、非结构化文本/图像/视频,以及图数据、流数据和时序数据... 以数字技术为标志的新一轮科技革命方兴未艾,将人类带入数字经济时代.全球各行各业数据量呈现爆炸式增长,数据类型和数据格式也呈现多种形式,例如结构化关系表、半结构化JSON/XML、非结构化文本/图像/视频,以及图数据、流数据和时序数据等.这要求数据库系统能够同时高效地管理多种不同类型的数据.多模态数据管理与分析成为亟需解决的问题.目前的方法主要通过拓展现有的数据库或通过集成各种不同模态数据管理引擎来支持多模态数据管理与分析,缺少新颖的理论、方法与技术的支撑.本专题围绕多模态数据管理与分析的整个生命周期,通过结合大数据技术和人工智能方法探讨新型数据库系统理论、方法和技术,包括多模态数据统一建模、存储与索引、查询与挖掘、并发控制、多模态数据库系统构建及其典型应用等主题,赋予数据库系统新的管理能力,形成多模态数据管理与分析在各行各业的最新应用成果. 展开更多
关键词 数据库系统 多模态数据 数据库技术 人工智能方法 并发控制 数据技术 数据类型 统一建模
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互联网时代分布式关系数据库的有益探索 被引量:1
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作者 周傲英 《计算机研究与发展》 EI CSCD 北大核心 2024年第3期539-539,共1页
在实现分布式数据库的技术方案上,业界存在不同的选择.第一种方式需要对应用系统进行拆分,通过分库分表将原本单个数据库管理的数据分散到多个集中式数据库.分库分表方案要求应用系统重构,跨库访问效率较低,关系数据库的重要功能,如外... 在实现分布式数据库的技术方案上,业界存在不同的选择.第一种方式需要对应用系统进行拆分,通过分库分表将原本单个数据库管理的数据分散到多个集中式数据库.分库分表方案要求应用系统重构,跨库访问效率较低,关系数据库的重要功能,如外键、全局唯一性约束. 展开更多
关键词 关系数据库 集中式数据库 分布式数据库 数据库管理 系统重构 互联网时代 访问效率 外键
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长城数据库建设与数字化应用实践 被引量:1
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作者 李哲 申欢欢 +1 位作者 李严 张玉坤 《中国文化遗产》 2024年第2期64-72,共9页
长城因规模巨大、人文与自然环境复杂、公众认知不足,面临保护管理难题。天津大学长城课题组持续20年对长城遗产进行图像采集与基础研究,搭建“长城防御体系时空数据库”“长城全线实景三维数据库”。基于双数据库,从学术层面对长城防... 长城因规模巨大、人文与自然环境复杂、公众认知不足,面临保护管理难题。天津大学长城课题组持续20年对长城遗产进行图像采集与基础研究,搭建“长城防御体系时空数据库”“长城全线实景三维数据库”。基于双数据库,从学术层面对长城防御体系开展系统性研究,发掘出多项长城资源;从专业层面为长城病害及风险监测工作提供支持;从社会层面,线上联合互联网企业搭建“云游长城”平台,线下与博物馆单位合作策划“虚实之间·发现长城——天津大学长城研究和数字成果展”。诸多成果助力长城整体性数字再现,为长城保护、研究、管理提供科学依据,提高公众在长城保护过程中的参与度。 展开更多
关键词 长城 数字化 防御体系 数据库 整体保护
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基于FAERS数据库的白消安不良事件信号挖掘与分析 被引量:1
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作者 王广飞 张俊琦 +3 位作者 黄怡蝶 王月玥 翟晓文 李智平 《药物流行病学杂志》 CAS 2024年第3期259-268,共10页
目的 利用美国食品药品管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库对白消安的药品不良事件(ADE)进行研究,挖掘潜在的ADE信号,为临床安全用药提供参考。方法 检索FAERS数据库中2004年第1季度至2023年第1季度的数据,通过数据清洗、目标药物名... 目的 利用美国食品药品管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库对白消安的药品不良事件(ADE)进行研究,挖掘潜在的ADE信号,为临床安全用药提供参考。方法 检索FAERS数据库中2004年第1季度至2023年第1季度的数据,通过数据清洗、目标药物名称标准化,获得以白消安为首要怀疑药物的ADE记录。采用报告比值比法、比例报告比值法和综合标准法挖掘白消安ADE信号,并利用信息成分法进行信号强弱判断。以《国际医学用语词典》对ADE进行系统器官分类(SOC),并按照ADE发生频次和信号强度分别排序。结果 共获得20 326份以白消安为首要怀疑药物的ADE报告,涉及患者5 615例,男性患者比例高于女性(40.71%vs.30.74%);年龄小于18岁占31.56%;上报人群主要为医师(33.71%)、其他健康专业人员(24.35%)以及药师(23.86%);上报国家主要为美国(29.69%)、日本(15.78%)、法国(11.79%)。共挖掘出白消安相关ADE信号556个,其中117个ADE信号未被药品说明书收载。556个ADE信号中,发生频次前五位ADE分别为产品用于未经批准的适应证、肝小静脉闭塞症、黏膜炎症、巨细胞病毒感染和移植物抗宿主病;信号强度排名前五位ADE分别为肝小静脉闭塞症、急性移植物抗宿主病、静脉闭塞性疾病、移植物抗宿主病以及慢性移植物抗宿主病。挖掘的ADE信号共累及23个SOC,数量排名前三的SOC分别为感染及侵染类疾病,各类检查,良性、恶性及性质不明的肿瘤(包括囊状和息肉状)。结论 白消安临床应用中,应警惕肝小静脉闭塞症、感染、移植物抗宿主病、神经相关毒性和血栓性微血管病等易造成严重后果的ADE,临床药师协助医师做好ADE的预防方案,提高白消安的使用安全性。 展开更多
关键词 白消安 FAERS数据库 药品不良事件 信号挖掘 药物警戒
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单中心瓣膜外科手术数据库和随访系统20年建设成果分析
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作者 焦玉清 张海波 +1 位作者 孟旭 王坚刚 《中国医药》 2024年第6期825-828,共4页
目的探讨心外科专业数据库发展的困境及突破方向,希望为心外科专业数据库的建设带来有益的参考。方法通过对首都医科大学附属北京安贞医院瓣膜外科中心的手术数据库和随访系统信息提取与对比分析,回顾总结数据库的运行情况及存在的问题... 目的探讨心外科专业数据库发展的困境及突破方向,希望为心外科专业数据库的建设带来有益的参考。方法通过对首都医科大学附属北京安贞医院瓣膜外科中心的手术数据库和随访系统信息提取与对比分析,回顾总结数据库的运行情况及存在的问题。结果手术信息数据库2001年起已持续运行20余年,收录瓣膜手术患者15420例,并已成为临床工作的一部分。我们发现20余年来瓣膜手术患者在年龄、病变瓣膜、手术方式等多方面发生改变,提示了瓣膜疾病的变迁及外科手术技术的进步,治疗患者年龄由最初2001年的(46±15)岁上升至2023年的(58±13)岁。随访系统自2013年运行2年内,注册患者962例,参与随访691例,随访率71.8%。但后续出现持续发展的瓶颈。相比于手术数据库,随访系统在服务主体定位、信息采集方式、数据库工作模式等多方面存在差异。结论大数据时代的心外科数据库建设需要国家顶层设计与实践探索相结合,建立以患者为核心、国家层面的纵向数据库,配合以病种为核心、专业层面的横向数据库。涵盖完善的基础及专业信息,应该是未来专业数据库发展的方向。 展开更多
关键词 心脏外科 数据库 随访系统
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基于创新创业能力培养的数据库课程教学改革 被引量:1
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作者 火久元 《计算机教育》 2024年第1期113-117,122,共6页
针对数据库课程教学中缺乏培养创新创业思维能力的复杂工程问题案例、教师难以掌握学生过程性学习情况等问题,从教学模式、实践教学方法、信息化教学手段、课程考核评价方式等方面提出课程教学改革的思路与方法,最后通过应用实践说明改... 针对数据库课程教学中缺乏培养创新创业思维能力的复杂工程问题案例、教师难以掌握学生过程性学习情况等问题,从教学模式、实践教学方法、信息化教学手段、课程考核评价方式等方面提出课程教学改革的思路与方法,最后通过应用实践说明改革成效并提出思考和解决策略。 展开更多
关键词 创新创业能力 数据库 教学改革 案例教学法
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实时数据库数据的批量写入及性能测试研究
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作者 李群 邓先永 +1 位作者 吴海莉 宋艳 《软件》 2024年第1期75-78,共4页
通过对石油化工行业使用较多的PHD实时数据库在多模式下的数据批量写入,以标准差指标对测试值进行可信度分析、测试调校,得出多模式下实时数据批量修改、更新测试的最优结果,探索一种行之有效的工业实时数据库优化、应用的方法。
关键词 实时数据库 JAVA 测试
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基于SEER数据库老年子宫内膜癌临床病理特征及预后列线图的构建与验证
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作者 刘婷婷 孔为民 +1 位作者 韩超 宋丹 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2024年第2期142-147,共6页
目的 分析老年子宫内膜癌临床病理特征及预后风险因素,构建列线图并进行内部验证。方法 回顾性收集监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库2010年至2019年符合条件的子宫内膜癌病例,分为≥60岁组和<60岁组,分析两组人群的临床病理特... 目的 分析老年子宫内膜癌临床病理特征及预后风险因素,构建列线图并进行内部验证。方法 回顾性收集监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库2010年至2019年符合条件的子宫内膜癌病例,分为≥60岁组和<60岁组,分析两组人群的临床病理特征。运用Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素回归分析,探讨老年子宫内膜癌预后的风险因素,并构建其3、5年总生存率的列线图预测模型。通过一致性指数(C-index)、受试者工作特征(ROC)曲线及校准曲线评估列线图的可靠性。结果 共筛选21 446例患者,包括<60岁者8559例(39.91%),≥60岁者12 887例(60.09%)。两组人群在种族、病理类型、组织学分级、分期、手术方式、放疗、化疗、总生存率及癌症特异性生存率方面,差异均有统计学意义(P<0.05)。年龄、特殊病理类型(浆液性癌、混合型癌、癌肉瘤、透明细胞癌)、组织学分级、分期、手术方式、化疗及远处转移是影响老年子宫内膜癌患者预后的独立危险因素(P<0.05)。构建预测3、5年生存率的列线图,其C-index为0.839(95%CI:0.834~0.843)。列线图的校准曲线显示预测值和实际值具有较好的一致性。3、5年总生存率ROC曲线下面积(AUC)分别为0.864和0.847。结论 老年子宫内膜癌患者具有独特的临床病理学特征。以预后风险因素为基础构建的列线图,具有较好的一致性和准确度,可作为判断预后和指导治疗的参考。 展开更多
关键词 子宫内膜癌 老年 预后 列线图 SEER数据库
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钻孔岩芯基础数据库方案设计及应用——以常熟台为例
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作者 何斌 刘冬冬 +3 位作者 潘颖 李锋 张敏 张扬 《地震工程学报》 CSCD 北大核心 2024年第2期473-481,共9页
针对钻孔岩芯基础数据库构建中钻孔的岩芯试验、数据处理和数据汇集等关键问题,提出钻孔岩芯基础数据库的设计方案。该方案以江苏常熟台钻孔建设施工为例,基于新颁布的《地震台站建设规范地形变台站第2部分:钻孔地倾斜和地应变台站》为... 针对钻孔岩芯基础数据库构建中钻孔的岩芯试验、数据处理和数据汇集等关键问题,提出钻孔岩芯基础数据库的设计方案。该方案以江苏常熟台钻孔建设施工为例,基于新颁布的《地震台站建设规范地形变台站第2部分:钻孔地倾斜和地应变台站》为施工标准,完成包括钻孔施工流程、岩芯实验步骤和岩芯数据处理分析软件的开发等钻孔岩芯基础数据库的前期关键工作。钻孔岩芯基础数据库的设计方案为钻孔岩芯的收集和试验提供详细的研究思路、方法和实例,填补全国钻孔规范化建设中新增技术指标的空白,为全国钻孔岩芯基础数据库的建设提供参考。 展开更多
关键词 行业标准 钻孔施工 岩石变形实验 数据库结构
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燃气爆炸事故中软管物证案例分析及数据库建立
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作者 闫兴清 宋一兵 +2 位作者 王柏 喻健良 《科技创新与应用》 2024年第9期81-84,88,共5页
连接燃气源与灶具的软管是室内燃气爆炸事故现场中常见的一类物证,在事故调查中起到重要作用。该文以数起真实发生的室内燃气爆炸事故为案例,分析软管物证及痕证在事故调查及反演分析中的作用。结果表明,在某2起燃气爆炸事故案例中,通... 连接燃气源与灶具的软管是室内燃气爆炸事故现场中常见的一类物证,在事故调查中起到重要作用。该文以数起真实发生的室内燃气爆炸事故为案例,分析软管物证及痕证在事故调查及反演分析中的作用。结果表明,在某2起燃气爆炸事故案例中,通过分析软管形貌并测试软管特性参数,证实软管的玻璃化转变温度较高,现场温度远低于玻璃化转变温度导致的软管脆化开裂,是燃气泄漏的主要原因。在某起燃气爆炸火灾事故案例中,软管形貌完好无损,能够排除因软管连接的液化气罐泄漏导致的燃气爆炸事故。建立燃气爆炸事故中燃气软管痕证数据库,可向数据库内添加事故信息及软管图片信息,并检索数据库内已有信息。研究结果可为燃气爆炸事故调查及反演提供参考。 展开更多
关键词 燃气 爆炸 软管 物证 数据库
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基于人工智能技术的分布式数据库重复记录自动检测系统设计 被引量:2
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作者 王彩霞 陶健 《佳木斯大学学报(自然科学版)》 CAS 2024年第1期55-58,共4页
以人工智能技术为基础前提的分布式数据库重复记录自动检测的方式,以提高数据库查询时的准确率以及查询效率。设计系统首先对数据信息进行对应的特征提取,而后通过权衡函数对样本信息进行整合,通过自适应分解得到相应的目标函数并求解,... 以人工智能技术为基础前提的分布式数据库重复记录自动检测的方式,以提高数据库查询时的准确率以及查询效率。设计系统首先对数据信息进行对应的特征提取,而后通过权衡函数对样本信息进行整合,通过自适应分解得到相应的目标函数并求解,结合灰狼算法以及Shingle完成数据查询。经过算例验证,改进设计方式准确率均超过90%,平均耗时在35 s以内,满足自动查询快速精确的要求。 展开更多
关键词 自动化查询 灰狼算法 模糊聚类 分布式数据库
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全球矿床数据库建设现状、应用与展望
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作者 史蕊 张洪瑞 《岩石矿物学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期74-88,共15页
基于大数据和人工智能技术的数据驱动科学范式推动地球科学研究发生了变革。作为地球科学的重要分支,现代矿床学经历了百余年的发展,已经积累了海量的数据资料,这些数据的流通和共享是发挥其资源价值的关键。文章介绍了中国“地质云”... 基于大数据和人工智能技术的数据驱动科学范式推动地球科学研究发生了变革。作为地球科学的重要分支,现代矿床学经历了百余年的发展,已经积累了海量的数据资料,这些数据的流通和共享是发挥其资源价值的关键。文章介绍了中国“地质云”与全球矿产资源储量动态评估数据库、澳大利亚深部地球探测计划AuScope、美国矿产资源在线空间数据库、国际经济地质学家学会(SEG)Geofacets数据库、美国标准普尔公司SNL Metals&Mining数据库等国际主要矿床数据库的情况;同时,列举了应用大数据思维和人工智能方法在区域成矿规律、矿床成因机制、矿床类型判别、资源潜力评价、战略咨询等方面取得的若干重要进展。文章提出,未来在深时数字地球国际大科学计划的平台下,整合全球海量矿床数据,建设开放、共享、统一的矿床大数据平台势在必行。 展开更多
关键词 矿床 数据库 数据 深时数字地球
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黄土高原地震滑坡与强震动记录数据库管理系统的构建与应用
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作者 李孝波 周兴浩 +3 位作者 薄景山 黄猛 欧阳刚垒 颜灵勇 《地震工程学报》 CSCD 北大核心 2024年第2期278-285,308,共9页
地震滑坡资料与实际强震动记录是开展地震滑坡成灾机理研究的重要基础数据,如何科学管理这些数据资料,并最大限度地发挥其科学价值仍然是一个值得探索的问题。文章以黄土高原地区7次典型历史地震诱发黄土滑坡和125次地震(2001—2018年)... 地震滑坡资料与实际强震动记录是开展地震滑坡成灾机理研究的重要基础数据,如何科学管理这些数据资料,并最大限度地发挥其科学价值仍然是一个值得探索的问题。文章以黄土高原地区7次典型历史地震诱发黄土滑坡和125次地震(2001—2018年)的强震动记录为基础数据,依托开源GIS平台+MySQL数据库,构建黄土高原地震滑坡与强震动记录数据库管理系统。该系统界面规范、友好,参数获取方便,图表展示清晰、流畅,不仅为地震滑坡和强震动记录数据资料的管理与应用提供一个科学便捷的平台,也为黄土地震滑坡成灾机理研究提供坚实的数据基础,亦对黄土高原地区防灾减灾工作的开展具有一定的参考价值。 展开更多
关键词 黄土高原 地震滑坡 强震动记录 数据库管理系统
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基于GEO数据库探讨UBE2T在肺腺癌中的作用
17
作者 李晶 汪巍 彭敦钰 《中国现代医生》 2024年第8期20-24,共5页
目的旨在通过整合单细胞测序数据与TCGA数据库,探究在肺腺癌中泛素连接酶E2T(ubiquitin binding enzyme EZT,UBE2T)的作用,为揭示UBE2T在肺腺癌发生机制中的具体作用提供帮助。方法本研究从GEO数据库(GSE117570)下载了单细胞测序数据,... 目的旨在通过整合单细胞测序数据与TCGA数据库,探究在肺腺癌中泛素连接酶E2T(ubiquitin binding enzyme EZT,UBE2T)的作用,为揭示UBE2T在肺腺癌发生机制中的具体作用提供帮助。方法本研究从GEO数据库(GSE117570)下载了单细胞测序数据,并使用R语言进行数据质控和分析。同时,利用在线工具分析了TCGA数据库中与肺腺癌相关的数据。通过整合TCGA数据库与单细胞测序数据,分析UBE2T的潜在作用靶点。结果差异分析结果表明,UBE2T可作为肺腺癌独立的预后因子,并与患者预后不良相关。单细胞测序数据的整合分析显示,与UBE2T相关的10个基因主要分布在单核细胞和T细胞簇中。通过CancerSEA数据库的分析,发现UBE2T可能与细胞周期调控密切相关。结论UBE2T可能通过调控细胞周期来促进肺腺癌的发生和发展。 展开更多
关键词 肺腺癌 单细胞分析 TCGA数据库
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基于ⅢF A/V规范和Avalon系统的大学图书馆视听数据库建设研究
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作者 张毅 熊泽泉 +1 位作者 胡晓明 陈丹 《图书馆杂志》 北大核心 2024年第1期50-58,49,共10页
随着中国网络基础设施的不断改善,视听媒体在年轻一代中非常流行,给以文本资源为主的图书馆带来了挑战。本研究旨在探究国内外大学图书馆视听资源数据库建设的现状,借鉴ⅢF规范在图像资源管理方面的成功经验和各种视听保存社区的实践,... 随着中国网络基础设施的不断改善,视听媒体在年轻一代中非常流行,给以文本资源为主的图书馆带来了挑战。本研究旨在探究国内外大学图书馆视听资源数据库建设的现状,借鉴ⅢF规范在图像资源管理方面的成功经验和各种视听保存社区的实践,提出基于ⅢF A/V规范与开源软件的中国大学图书馆视听资源管理方法。通过分析华东师范大学图书馆在视听资源保存、流媒体发布、时间轴气泡注释、转录、视听结构化和开放共享方面的实践,进行实证研究。 展开更多
关键词 视听数据库 ⅢF A/V Avalon媒体系统 视听可视化
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高校图书馆红色文献资源的构建与推广研究--以“闽西南红色文献数据库”为例 被引量:1
19
作者 陈群 《图书馆研究》 2024年第3期30-37,共8页
高校图书馆在保护、传承、传播红色文献中起着重要作用。文章以“闽西南红色文献数据库”为例,分析了其构建依据和构建意义,从平台标准、过程内容、效果价值等方面论述其构建实践,通过以用户为中心、以技术为基础、以共享为目标来揭示... 高校图书馆在保护、传承、传播红色文献中起着重要作用。文章以“闽西南红色文献数据库”为例,分析了其构建依据和构建意义,从平台标准、过程内容、效果价值等方面论述其构建实践,通过以用户为中心、以技术为基础、以共享为目标来揭示其推广策略,为高校图书馆建设红色文献资源数据库提供了参考,有助于推动红色文化传播、红色文脉延续和红色基因传承。 展开更多
关键词 高校图书馆 闽西南红色文献数据库 构建实践 推广策略
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上海市儿童罕见病登记数据库建设和阶段性数据总结
20
作者 李牛 李磊 +2 位作者 陈会文 王剑 张浩 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期102-109,共8页
目的总结上海市儿童罕见病登记数据库建设方案,并回顾性分析数据库中已收录患儿的人口学特征和疾病谱等资料,明确儿童罕见病病种分布特征,为建设高水平专病队列及系统管理罕见病患儿提供基础数据支持。方法基于国家罕见病注册系统病种... 目的总结上海市儿童罕见病登记数据库建设方案,并回顾性分析数据库中已收录患儿的人口学特征和疾病谱等资料,明确儿童罕见病病种分布特征,为建设高水平专病队列及系统管理罕见病患儿提供基础数据支持。方法基于国家罕见病注册系统病种目录以及各病种数据集,建成联通医院信息系统的区域儿童罕见病登记数据库,对数据库中患儿数据进行描述性研究分析。结果数据库1期共收录2008—2021年诊断的6341例罕见病患儿,覆盖109种疾病。门诊和住院患儿占比分别为59.4%(3764例)和40.6%(2577例),男女性别比为1.36︰1;占比较高的病种主要包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症(11.3%)、家族性扩张型心肌病(7.9%)、血友病(5.5%)和神经纤维瘤(5.4%)等。伴随高通量测序技术的广泛应用,明确诊断的儿童罕见病患者数量逐年增加,>80%的患儿在10岁之前可获得明确诊断。结论本研究建立了同时纳入门诊和住院患儿的罕见病登记数据库,描述了儿童患者的疾病谱和人口学特征,并反映出中国近年来在这一领域的进步。该研究将为进一步纳入更多罕见病病种,并多中心建设更高水平儿童罕见病数据库提供基础数据。 展开更多
关键词 儿童罕见病 登记数据库 疾病谱 描述性研究
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