多媒体电子文档系统MeDoc及其安全措施

介绍德国的一种多媒体电子文档系统,该系统是一个开放型、分布式、数字化全文本且含有权威计算机科学论文和期刊的电子文献库。其目的在于借鉴国外先进的软件开发和数据库技术,以期对我国数字图书馆及数据库建设有所启示。

皮肤脱屑相关遗传病以及一种全新疾病的命名建议

皮肤是人体和外界接触的第一道屏障。生理脱屑过程在维持表皮的结构完整和功能平衡中发挥重要作用,这一过程受到多种因素包括蛋白水解酶、蛋白酶抑制剂和环境等因素的影响。本文全面回顾了影响脱屑过程的单基因遗传病的临床特征和发病机制,同时阐述了本研究团队首次报道的KLK11基因突变导致的一种皮肤红斑角化伴脱屑障碍的单基因遗传病(简称MeDOC,Mendelian disorders of cornification)及发病机制,提出其诊断标准,为脱屑机制的研究和相关疾病的治疗提供新的视角,并建议其命名为“朱学骏型红斑角皮病(Zhu-type erythro-keratodermia,ZEK)”。