耳蜗电图在听神经病定位诊断中的应用

目的:探讨耳蜗电图在听神经病(auditory neuropathy,AN)定位诊断中的应用。方法 :采用纯音听阈测试、声导抗、耳声发射、听性脑干反应以及耳蜗电图对9例确诊为AN的患者以及10例对照组受试者进行测试。耳蜗电图测试项目为耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、总和电位(summating potential,SP)以及听神经复合动作电位(compound action potential,CAP)。结果 :AN患者纯音听阈在低频段低于对照组,耳声发射均可正常引出,听性脑干反应在90 dBnHL短声刺激下均不能引出正常波形。CM均可正常引出,但SP/AP复合波测试中有3例6耳表现为SP波形宽大,潜伏期延长,其后伴有一个波幅较小的CAP(下称AN-1组);另有6例12耳表现为波形正常的SP,但其后无明显的CAP,只有一个较为宽大且潜伏期延长的负波(AN-2组)。当用高刺激重复率时,AN-1组受试者SP幅值不变,CAP幅值明显降低,整个耳蜗电图时程显著延长,与对照组相比差异有显著性(P<0.05);AN-2组受试者,SP及其后的负波幅值及潜伏期均无明显变化。提示AN-1组发病部位可能在突触前,AN-2组发病部位可能在突触后。结论:AN的发病部位多样化,耳蜗电图在AN的定位诊断中有重要意义。

抗内耳结缔组织抗体与听神经病

目的研究听神经病患者血清中是否存在抗内耳抗体,探讨听神经病的病因和发病机制。方法以听神经病患者为研究对象,询问病史、纯音听力测试、脑干诱发电位以及耳声发射筛查。采用豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测听神经病患者体内的抗内耳自身抗体。结果36例听神经病患者中有31例存在抗内耳组织抗体,阳性率86.1%,其中20例为抗骨螺旋板结缔组织(中间有连接螺旋神经节和毛细胞的神经纤维通过)抗体阳性,并存在抗螺旋神经节周围包膜抗体和内耳神经纤维包膜抗体,阳性率55.6%,对照组44例,抗内耳血管内皮抗体阳性4例,阳性率9%。经统计学处理有显著性差异,P<0.01。结论听神经病患者血清中存在各种类型的抗内耳结缔组织抗体。

耳部疾病中西医结合临床治疗及研究概况

3、美尼尔氏病中医无美尼尔氏病之名,也无膜迷路水肿之称.本病属中医眩晕范畴,可能与血液流变、感染、变态反应,代谢紊乱,解剖异常等有关,膜迷路水肿,可引起膜迷路扩张,若病情进一步发展,可引起膜迷路破裂,若病情稳定,膜迷路水肿可逐渐消失.中医认为本病多由风、痰、虚引起,其病在肝、在肾.其主证为眩晕是美尼尔氏病的重要特征,有时眩晕也是其他疾病的病征,因此本病应与引起眩晕的其他耳科疾病,引起眩晕的其他科的病鉴别,如突聋、前庭神经元炎,颈性眩晕,听神经瘤,椎-基底动脉供血不足,癫痫性眩晕等.治疗一般以利尿镇静,改善内耳微循环为主,其次为手术或中医药治疗,由于中西医结合工作的发展,在临床上取得了可喜进展.天津南开医院耳科林文森氏等自拟利尿活血中药制剂泽泻合剂试验在美尼尔氏病诊断中的应用研究.该合剂系由泽泻、车前子、川芎、益母草组成,经过临床观察对美尼尔氏病患者能消除内耳迷路水肿,改善患者纯音测听及耳蜗电图.在此基础上又经77例观察,其纯音测听改善者为55例,占63.7%,耳蜗电图改善65例,占82.6%,与目前临床常用甘油脱水试验结果相同,副作用明显少于甘油.为此。

内耳疾病

9843084 耳蜗电图检查术用于美尼尔氏病引起难治性眩晕时乙状窦前庭神经部分的检查/Krueger W W O//OtolaryngolHead Neck Surg.-1997,91(10)part1.-593～596

95例大前庭水管综合征的临床分析

目的 调查大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)的发病、遗传和听觉损失情况 ,探讨LVAS之前庭水管外口宽度与听力损失的关系。方法 回溯性搜集 1 992～ 2 0 0 2年 ,95例 (1 90耳 )双侧LVAS的病史 ,听力和前庭功能检查 ,用每例LVAS颞骨CT片的标尺 ,测量前庭水管外口的宽度。结果 95例 (1 90耳 )LVAS中 ,男 65例 ,女 30例 ,男女比为 2 2∶1。有家族史者 1 2例(1 2 6 % )。平均就诊年龄 7 6岁 ,年龄范围从 1 2～ 39岁。本组绝大多数误诊 ,因轻度外伤而致重度感音神经性聋 2 1例 (2 2 % ) ;上呼吸道感染致聋 1 3例 (1 3 6 % ) ,误诊为突发性聋 9例 (9 5 % ) ;拟诊氨基糖甙类中毒 5例 (5 3 % )。重度感音神经性聋 1 72耳 ,占 92 4%。 77例 (1 54耳 )前庭水管外口宽度( x±s)为 (7 5± 1 2 )mm ,听力损失与外口宽度不成比例。听力损害可能与富含蛋白的内淋巴从内淋巴囊倒流于耳蜗和前庭有关。结论 LVAS是独立的疾病 ,具有波动性及进行性感音神经性聋。诊断依靠颞骨CT扫描或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。若听力波动后能改善可保守治疗 ,若明显听力下降 ,影响学习 。

电针加康复训练治疗前庭中枢性平衡障碍对照观察

目的明确电针治疗前庭中枢性平衡障碍的临床疗效。方法将46例患者随机分为治疗组(23例)、对照组(23例)。治疗组采用电针(穴取百会、风府、风池等)加康复训练治疗,对照组单纯采用康复训练治疗。经治疗4周后,分别对Berg平衡量表、人体平衡姿势描记图各项指标进行观察。结果治疗组总有效率86·96%,对照组65·22%,两组疗效差异有显著性意义(P<0·05);疗后Berg量表积分治疗组优于对照组(P<0·05);治疗组睁眼平衡姿势描记图各项指标均较疗前好转(P<0·01,P<0·05)。结论电针加康复训练是治疗前庭中枢性平衡障碍的有效方法。

磁共振3D FIESTA结合3D TOF MRA序列对诊断听神经血管压迫综合征的价值

目的:探讨MRI三维循环相位稳态采集快速成像(3D FIESTA)序列结合三维时间飞跃磁共振血管成像(3D TOFMRA)序列在诊断听神经血管压迫综合征中的价值。材料与方法:回顾性研究2008年6月-2010年6月在我院初诊为听神经血管压迫综合征的患者40例,对照组40例均无临床症状,所有患者均接受MRI检查(包括3D FIESTA和3D TOF MRA)。由两位神经系统影像学专家一同分析磁共振3D FIESTA和3D TOF MRA序列中听神经和邻近血管的走行关系,评价两序列相结合对显示压迫或接触听神经的血管的优势,并分析病变与临床症状相关性,使用SPSS 16.0软件包进行χ2检验,P<0.05被认为差异具有统计学意义。结果:40例患者中,3D FIESTA结合3D TOF MRA序列显示听神经存在邻近血管压迫或接触者37例,无压迫或接触者3例,结合两序列可以清晰显示异常血管来源及走行;与对照组比较,MRI图像显示听神经血管压迫或接触与临床症状存在密切关系,有统计学差异。结论:磁共振3D FIESTA结合3D TOF MRA可清晰显示听神经血管压迫及血管情况,诊断阳性率高,并且与临床症状具有良好的相关性,对于术前评价有重要作用,3D FIESTA及3D TOF MRA序列扫描时间短,图像质量高,应列入中内耳部位的常规扫描序列。

WFS1基因在听神经病家系中的突变筛查

目的在一个中国听神经病家系中进行WFS1基因的突变检测,分析WFS1基因突变与该家系表型的关系。方法针对WFS1基因的全部编码序列设计14对引物,进行WFS1基因的PCR扩增,对PCR产物进行双向直接测序,检测WFS1基因突变。结果在WFS1基因的8个外显子中,检测到位于第8个外显子上的6种序列改变方式,其中突变2766A/G杂合为听神经病家系特有,并且可以引起氨基酸的改变(866D/N);其他突变未引起氨基酸的改变。结论在发现的6个序列改变方式中,2766A/G可以引起氨基酸的改变(866D/N),为听神经病家系特有,可能和听神经病有关。

听神经病患者的单音节识别率与言语声强的函数关系分析

目的分析听神经病（auditory neuropathy，AN）患者在不同测试强度下的单音节识别率，总结AN患者在言语识别方面的特点。方法AN患者10例，共20耳。根据听力图形状将AN患者分为上升型听力组和非上升型听力组，两组分别包括12耳和8耳。分别在患耳0．5、1、2和4kHz纯音平均听阈（4FA）以及4FA上10dB、20dB、30dB共4个强度测试单音节识别率。绘制得分一强度（Performance--Intensity，P—I）函数曲线。结果AN患者的P—I曲线大致可以分为3段。在昕阈附近得分较低，在4FA＋20dB处达到相对较高得分，平均最大言语识别率为42．8％±23．8％；在4FA＋20dB以上得分没有随强度增加显著增长，而是总体得分呈轻微回跌。大多数AN患者P—I曲线呈非单调性，且变异范围较大，最大言语识别率得分的差异可达60％～70％。在各强度下，上升型听力组和非上升型听力组在全部4个强度下得分无统计学差异。结论AN患者的单音节P—I曲线呈现低得分、非单调、变异大的特点。

听神经病患者纯音听阈及声导抗分析

听神经病（auditory neuropathy,AN）是一种具有特殊临床及听力学特征表现的听功能障碍性疾病。能对AN患者作出最初认识和判断的应首推纯音听力检查和声阻抗检查。我们对51例AN患者的临床表现特点及纯音听阈、声导抗进行总结,报道如下。

3.0T MRI对桥池段面、听神经的显示及听神经血管压迫的诊断

目的:探讨3.0TMRI在显示桥池段面、听神经解剖结构的优势及在血管压迫桥池段听神经中的诊断效能。方法:回顾本院初诊听神经血管压迫综合征并行3.0T和1.5T磁共振内耳道检查的病例各32例进行对照分析,由两位神经系统影像学专家辨认桥池段耳蜗神经、前庭上神经、前庭下神经、面神经解剖走行以及判断是否存在血管压迫或接触听神经,使用SPSS软件进行统计学分析。结果:两组均清晰显示桥池段面、听神经结构及走行,表现为条束状低信号,边界清楚,周围见高信号脑脊液环绕;使用3.0T磁共振扫描组能清晰分辨的蜗神经、前庭上/下神经以及听神经血管接触/压迫的部位数比1.5T磁共振扫描组多,其中比较前庭上/下神经显示差别有统计学意义(P<0.05)。结论:3.0TMRI对桥池段蜗神经分支及神经血管压迫的显示较1.5T更具优势,是听神经血管压迫综合征术前的首选检查。

单侧听神经病1例

目的分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位。方法对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)、听性脑干反应(auditorybrain stem response,ABR)的听力学测试结果进行分析。结果患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出。患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常。双耳DPOAE各频率均正常引出。颞骨高分辨率CT未见异常。结论单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同。但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别。DPOAE及ABR对诊断、鉴别诊断具重要意义。

单侧听神经病的临床听力学特征分析

目的分析单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率及其听力学特征。方法回顾性分析2008年6月~2020年6月广州开发区医院耳鼻咽喉科489例单侧感音神经性听力损失患者,统计单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率,比较单侧听神经病和单侧一般感音神经性听力损失的纯音听阈,分析单侧听神经病的声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)、视频眼震电图(video-nystagmography,VNG)、内听道MRI检查。结果489例单侧感音神经性听力损失患者中单侧听神经病16例(3.27%),右侧9例,左侧7例;男6例,女10例;年龄9~32岁,平均21岁;平均病程为2.6年。单侧听神经病纯音听阈多为重度以上听力损失,16例单侧听神经病患耳重度或极重度听力损失12例,中重度平坦型听力损失3例,高频下降型听力损失1例。单侧听神经病患者与单侧一般感音神经性听力损失患者的纯音听阈在125、250、500、1000、2000、4000、8000 Hz频段比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。DPOAE双耳均能引出,但患耳对侧声抑制效应消失;ABR结果显示14例患耳100 dB nHL强度刺激下未引出任何波形,2例患耳90 dB nHL强度刺激下仅引出V波;VNG结果显示3例患耳单侧半规管功能减退,2例患耳出现对侧优势偏向;8例行内听道MRI检查中3例患耳听神经缺如。结论单侧听神经病临床并不罕见,与一般单侧感音神经性听力损失纯音听阈相比具有明显差异。临床工作中对单侧感音神经性听力损失要完善全面听力学检查,特别是完善影像学MRI检查,对诊断及鉴别诊断均具有重要意义,尽量避免单侧听神经病漏诊。

耳蜗电图和ABR在听神经病诊断中的应用研究

目的:分析比较耳蜗电图和ABR测试在听神经病(AN)诊断中的作用。方法:AN组为AN患者16例(32耳),对照组为感音神经性听力损失患者20例(26耳)。对2组受试者行交替极性短声刺激耳蜗电图和ABR测试。分别观测AN组和对照组的波形,并进行以下对比:①比较AN组患者的ABR和耳蜗电图波形引出率;②比较AN组与对照组耳蜗电图的复合动作电位(CAP)潜伏期和绝对幅度,以及总和电位(SP)与CAP的幅度比值。结果:AN组32耳中有25耳引出-SP或CAP,耳蜗电图总体引出率为78.1%。AN组的CAP潜伏期短于对照组(P<0.05),CAP绝对幅度低于对照组(P<0.05),-SP/CAP幅度比值高于对照组(P<0.01)。AN组仅5耳引出不完整的ABR波形,引出率为15.6%,且波形分化较差。ABR引出率明显低于耳蜗电图(P<0.01)。对照组全部引出分化良好的耳蜗电图和ABR波形。结论:耳蜗电图和ABR在AN的诊断中各自发挥重要作用。AN患者听觉信息的时间整合作用受到损害而强度感受机制受影响较小。

影响人工耳蜗植入术效果的相关疾病

人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）的适应证非常严格，患者的选择有赖于术前耳科学、听力学检查，中耳、内耳的影像学检查及智力、交流能力等综合评估。最初手术仅局限于成人语后聋患者，随着CI的发展，手术适应证不断放宽，一些曾被视为手术禁忌证，如耳蜗骨化、内耳畸形及听神经病等患者也接受CI，并取得满意的效果。

前庭阵发症神经血管压迫影像学分析

目的 分析前庭阵发症神经血管压迫的MRI表现特点,并对血管压迫部位和程度在发病中的影响进行探讨.方法 收集28例前庭阵发症（vestibular paroxysmia,VP）患者,以28例其他眩晕病患者作为对照组,经三维-磁共振血管成像技术扫描,对两组患者前庭蜗神经周围有无神经血管交互压迫（neurovascular cross-compression,NVCC）、NVCC类型、责任血管来源及血管压迫部位至脑干的距离进行回顾性分析.结果 VP组NVCC阳性率（27/28,96.4％）显著高于对照组（13/28,46.4％,x2=17.15,P＜0.01）.VP组中最常见NVCC类型为血管襻形式压迫（15/35,42.9％）,最常见的责任血管为小脑前下动脉（25/35,71.4％）,VP组与对照组NVCC分型、责任血管来源差异均无统计学意义.血管严重压迫前庭蜗神经致其变形和（或）移位在VP组为12.5％ （7/56）,对照组为0,差异有统计学意义（P =0.013）.NVCC距脑干距离VP组为（8.57 ±5.08） mm,对照组为（8.93±4.64） mm,两组差异无统计学意义,但VP组中单侧NVCC距脑干的距离全部小于15 mm,对照组中为7/10,差异有统计学意义（P=0.033）.结论 VP患者NVCC的发生率较高,责任血管多为小脑前下动脉,以血管襻形式压迫前庭蜗神经多见,NVCC多发生在前庭蜗神经的中枢髓鞘部;血管压迫部位及程度与VP发病可能相关.

前庭诱发肌源性电位诊断糖尿病前庭神经损伤的临床价值

目的探讨前庭诱发肌源性电位（vestibularevokedmyogenicpotential，VEMP）在诊断糖尿病前庭神经损伤方面的临床价值。方法对2014年5月至2015年5月收治的42例（84耳）2型糖尿病患者和同期42名（84耳）健康人进行眼肌前庭诱发肌源性电位（ocularVEMP，oVEMP）和颈肌前庭诱发肌源性电位（cervicalVEMP，cVEMP）检查，比较两组间oVEMP和cVEMP的引出率及各波潜伏期和振幅的差异，并应用SPSS19．0软件进行统计分析。结果健康对照组84耳中70耳引出oVEMP，引出率为83．3％；74耳引出cVEMP，引出率为88．1％。糖尿病组84耳中49耳引出oVEMP，引出率为58．3％；52耳引出cVEMP，引出率为61．9％。健康对照组VEMP的引出率明显高于糖尿病组，差异具有统计学意义（oVEMP：X。=12．71，P〈0．05；cVEMP：X。=15．37，P〈0．05）。糖尿病组与健康对照组相比，oVEMP和cVEMP各波潜伏期延长，差异有统计学意义（P值均〈0．05）；而波间期、振幅和阈值等参数组问比较，差异无统计学意义（P值均〉0．05）。结论2型糖尿病患者存在一定程度的前庭神经损伤，VEMP可作为早期发现糖尿病患者前庭功能损伤的有效手段。

人工耳蜗植入术若干问题的再思考

目前，有关人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）相关的文章很多，涉及面很广，由于手术精度要求高、费用昂贵及关键环节处理技巧高，所以临床医师必须掌握相应的耳科学、听力学和人工耳蜗知识、丰富的耳显微外科手术经验及具备良好心理素质。作者根据实践体会和复习文献，就10年来我院开展CI的几个问题进行再思考，并与同道共享。

部分胸锁乳突肌带蒂肌瓣在腮腺手术中应用对耳颞神经综合征预防的临床观察

目的总结部分胸锁乳突肌带蒂肌瓣应用在腮腺手术中对耳颞神经综合征的影响。方法临床10a 58例腮腺手术,年龄21-82岁,平均47.5岁,肌瓣转移32例,未经转移的26例。结果经书信式对患者回访,经肌瓣转移的病例,手术后在进食时手术部位皮肤出汗量少,并且在0.5-1 a局部症状便可以消失。而没有做肌瓣转移的患者,进食时手术部位皮肤出汗量多,并且该症状不恢复。结论部分胸锁乳突肌带蒂肌瓣转移对腮腺手术后并发耳颞神经综合征的治疗疗效是肯定的。

小儿听神经病神经生理学特点及意义

目的 分析小儿听神经病(AN)神经生理学特点,探讨其在诊断和治疗方面的意义。方法 对13例小儿患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括声导抗、听性脑干反应(ABR)、耳蜗微音电位(CM)、诱发耳声发射(EOAEs)、中潜伏期反应(MLR)和事件相关电位(ERP)以及影像学(CT和/或MRI)和周围神经系统检查。结果 13例患儿鼓室图均呈“A”型、镫骨肌反射及ABR均引不出或明显异常,但CM均正常。除1例有新生儿缺血缺氧史的患儿EOAEs未引出,其余12例皆正常引出。8例患儿记录到MLR,6例可记录到ERP。6例患儿影像学和周围神经系统未见异常。结论 对小儿AN的诊断应着重分析其神经生理学特点。对高危新生儿的听力筛查推荐联合应用EOAEs、ABR和CM,以免漏诊、误诊。