颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤

目的报告1例颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤病例,并总结磷酸盐尿性间叶肿瘤病理学、影像学以及诊断与治疗特点。方法与结果男性患者,53岁。以全身多发性骨痛7年、加重1个月入院。临床表现为血清磷明显降低;99Tcm-奥曲肽显像以左侧枕部生长抑素受体高表达灶为特征性改变;MRI显示左侧枕骨和硬脑膜病变。拟诊肿瘤诱发骨软化症,手术全切除病变。术后组织学形态观察,肿瘤呈弥漫浸润生长,累及硬脑膜和颅骨骨质,肿瘤细胞呈卵圆形和短梭形,可见畸形厚壁血管、扩张的窦样血管、成熟脂肪组织和间质黏液变性,核分裂象罕见,未见坏死。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质高表达纤维母细胞生长因子-23、波形蛋白、生长抑素受体2、CD56和神经元特异性烯醇化酶,灶性表达Bcl-2和D2-40,Ki-67抗原标记指数为5%。病理诊断:磷酸盐尿性间叶肿瘤。术后血清磷恢复正常,随访22个月肿瘤无复发、无转移。结论颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤极其罕见,病变隐匿而不易早期发现,常被误诊为脑膜瘤和血管外皮瘤,准确定位并全切除肿瘤是有效治疗方法。综合临床表现、血液生化、影像学和病理学特点有助于准确诊断并与脑膜瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别。

颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像与病理对照

目的对比分析颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像学差异。材料与方法回顾性分析经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤18例,孤立性纤维瘤10例,所有病例均行MR平扫及增强扫描,对其影像征象进行对照分析。统计学方法采用单因素分析,计数资料组间比较采用卡方检验。结果血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤在与附着硬膜的关系、硬膜尾征征象方面无统计学意义(P>0.05);在肿瘤形态、T2WI信号、囊变坏死及出血、瘤周水肿、骨质破坏及强化方式方面差异有统计学意义(P<0.05)。前者肿瘤形态多呈分叶状、不规则形,T2WI等高信号,囊变坏死及出血多见,瘤周水肿较明显,颅骨破坏可见,增强后明显强化;后者肿瘤形态多呈类圆形或椭圆形,T2WI有低信号区,囊变坏死及出血少见,瘤周水肿轻,无颅骨破坏,增强后明显强化,并有延迟强化。结论颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤影像表现存在一定差异。

脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤

脑膜间质非脑膜上皮细胞瘤是一组起源于脑膜 ,呈现为纤维、纤维组织细胞、脂肪、肌样、内皮、软骨或骨组织表现 ,但无脑膜上皮分化的脑膜的良、恶性肿瘤。其中以血管外皮细胞瘤 (Ⅱ级或Ⅲ级 )和脂肪瘤 (良性 )相对常见 ,其他类型肿瘤则罕见。血管外皮细胞瘤的影像学表现类似于有坏死、囊变而无钙化倾向的良、恶性脑膜瘤。颅内脂肪瘤典型的发生部位在中线结构 ,如胼胝体、四叠体、桥小脑角 ,脂肪瘤表现为T1WI呈高信号 ,脂肪抑制序列上高信号可被抑制。其他罕见肿瘤很难在病理学检查前得出正确诊断。