宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

卵巢性索间质肿瘤的影像诊断

目的探讨卵巢性索间质肿瘤的影像诊断价值。方法回顾分析经手术、病理证实的17例卵巢性索间质肿瘤的影像资料并进行分析。结果肿瘤均为单发,边界清楚,密度不均,10例卵泡膜细胞瘤表现为肿瘤信号不均,T2WI呈低信号为主,动态增强后病灶延迟强化。4例颗粒细胞瘤表现为实性肿块内多发囊变,囊间有分隔,多数分隔较厚,动态增强后瘤内实性成分有强化。2例支持间质细胞瘤表现为肿瘤内有多发小囊,动态增强后病灶明显强化。1例硬化性间质瘤表现为肿块边缘明显强化,周边并可见粗大血管。结论卵巢性索间质肿瘤有特征性CT及MR影像表现,且多无恶性病变所示的周围浸润,结合内分泌异常者有助于诊断。

CD117阳性小肠间质瘤中Ki67和p53蛋白的表达及在预后中的意义

目的 :研究小肠间质瘤 (smallbowelstromaltumors,SBST)Ki6 7和p5 3免疫组织化学的表达 ,探讨两者在肿瘤良恶性划分和预后中的作用。方法 :选用CD117阳性的SBST 33例进行光镜观察 ,用EnVisionTM+二步法免疫组化方法检测Ki6 7和 p5 3蛋白在肿瘤中的表达情况并与形态学进行比较。 结果 :33例SBST患者 ,男 2 0例 ,女13例 ,年龄 2 1～ 71岁 ,发生于十二指肠 5例 ,空肠 2 2例 ,回肠 6例。肿瘤最大径的范围在 1.5～ 2 0cm之间。在光镜下出现肿瘤内坏死的有 11例。肿瘤核分裂象计数每 5 0个高倍镜视野 0个有 6例 ,1～ 2个 5例 ,≥ 3个的有 2 2例。 33例中良性 4例 ,交界性 4例 ,恶性 2 5例。随访时间为 3～ 180个月 (平均 73.3个月 ) ,结果为良性组 4例均无瘤生存 ;交界性组 2例无瘤生存 ,1例失访 ,1例在无瘤生存 18个月后失访 ;恶性组无瘤生存有 7例 ,带瘤生存者及死亡有 16例 ,2例失访。Ki6 7染色阴性 2例 ,均为良性 ;其余 31例阳性中 ,增殖指数 (阳性细胞数 )大于 5 %的有恶性 16例 (94 .1% ) ,交界性 1例。在免疫组化p5 3染色中 ,恶性组 2 5例均呈阳性表达 (平均阳性细胞数 4 2 .9% ) ,其中 12例阳性细胞数大于 5 0 %。当Ki6 7和 p5 3均为阴性或两者阳性细胞数分别是 <1%和 <10 %时 ,肿瘤呈良性经过 ,预后?

卵巢硬化性间质瘤的MRI表现与病理特征分析

目的探讨卵巢硬化性间质瘤(SST)的MRI表现和病理特征,并分析其影像学特点,以提高MRI对SST的诊断能力。资料与方法回顾性分析经病理证实为SST患者8例,分析其病灶形态、大小、信号及强化模式,并与病理形态学特点进行对比。结果 8例患者病灶均为边缘较清晰的单发囊实性包块,包膜完整。3例囊性者典型征象为"湖岛征",5例实性者中央可见"瘢痕样""星芒状"囊变区,MRI增强扫描病灶实性部分呈"海绵状血管瘤样"渐进性持续性强化,呈"快进慢出"特征,其囊性部分不强化。MRI表现与病灶形态、显微镜下假小叶结构及丰富的小血管等病理特点相符合。结论 SST的MRI表现具有一定的特征性,能较准确地反映其病理特点,有助于与卵巢其他肿瘤的鉴别诊断,为临床手术方式的选择提供客观依据。

腹膜后恶性间叶瘤的CT诊断

目的 探讨腹膜后恶性间叶瘤的CT特点。方法 回顾分析经病理证实的腹膜后恶性间叶瘤 4例CT资料。结果 腹膜后单发巨大不均质软组织肿物 3例 ,均伴有大块状钙化 ,1例瘤内有脂肪密度。多发块状、结节软组织肿物 1例 ,密度均匀。肿瘤复发 2例 ,瘤床复发 1例 ,广泛腹膜种植转移 1例。复发灶内均有点状及块状钙化。所有瘤灶的软组织成分增强扫描均有轻 中度强化。结论 肿瘤呈单发巨大不均质软组织肿块 ,内有大块状不规则钙化及脂肪密度区 ,应为腹膜后恶性间叶瘤的典型表现。复发肿瘤表现同原发病变。肿瘤呈软组织密度时不能与其他间叶组织肿瘤区别。腹腔种植转移时应与卵巢癌有钙化的种植转移瘤鉴别。

肺错构瘤191例临床分析及文献复习

目的总结肺错构瘤的临床特点、影像特征、诊断、治疗方法及预后。方法回顾性研究北京协和医院1983-2010年间病理确诊191例肺错构瘤的临床资料并结合文献复习讨论。结果 75.39%发生于40～70岁之间,平均50.86岁,男:女为1.247:1,63.87%无症状。均行CT,12.3%见爆米花样钙化,仅10.5%术前明确诊断。支气管镜切除2例;手术切除189例:其中胸腔镜肺楔形切除51例,肺局部切除59例,剜除54例,肺段或肺叶切除22例,左全肺切除1例,肺叶袖式切除2例。软骨型占90.8%,瘤体平均19.57mm。术后随访1～331个月均无继发肺癌及复发或恶变。结论肺错构瘤术前确诊率低,联合多种影像学手段有助于术前明确诊断并制定合理的手术方案,预后良好。

多层螺旋CT及超声内镜对胃肠道间叶源性肿瘤的诊断价值

目的:探讨胃肠道间叶源性肿瘤(GIMT)的16层螺旋CT(MSCT)和超声内镜(EUS)表现及其诊断价值。方法:回顾性分析手术病理证实的GIMT 37例,术前37例均行CT平扫,35例行双期增强扫描,17例行超声内镜检查。结果:胃肠道间质瘤(GIST)31例(食道1例,胃19例,小肠6例,直肠1例,胃肠外4例),平滑肌瘤4例(食道3例,胃1例),胃神经源性肿瘤2例。①CT表现:黏膜下富血供肿块,倾向腔外生长,可有囊变、坏死、出血、钙化,无淋巴结转移。增强后良性GIMT及交界性GIST均匀强化,边界清楚,良性GIMT肿块直径1.0～3.0cm,平均2.16cm。胃交界性GIST直径1.2～3.5cm,平均2.24cm。恶性GIMT强化不均匀,肿瘤最大径3.5～16.0cm,平均6.9cm,可有邻近脏器侵犯。定位准确率30/37(81.08%),定性准确率20/37(54.05%)。②EUS表现:内镜表现为黏膜下隆起性病变,EUS显示肿瘤起源于黏膜肌层或固有肌层的低回声改变,良性GIMT内部回声均匀,边界清楚,肿瘤最大径0.5～3.5cm,平均1.75cm。恶性GIMT回声多不均匀,可伴有液性暗区,形态不规则,可有浸润性改变,肿瘤最大径6.0～10cm,平均9.2cm。定位准确率16/17(94.12%),定性准确率15/17(88.23%)。结论:MSCT和EUS能准确显示肿瘤的部位、形态、大小,内部结构及浸润情况,有利于良恶性的判断,对临床治疗及预后有着重要的指导价值。

27例胃肠道间质瘤的影像学分析

目的:探讨胃肠道间质瘤的影像学表现。材料与方法:27例胃肠道间质瘤,其中17例行超声检查,7例行MSCT检查,包括常规检查及增强检查,5例行X线数字胃肠,1例行MRI检查。27例同时进行手术切除和病理检查。结果:本组27例胃肠道间质瘤,发生在食道1例(3.7%),胃8例(29.6%),其中1例合并食道小平滑肌瘤,1例合并肝脏转移瘤;小肠16例(59.2%),其中1例合并肝转移瘤,1例合并腹壁转移;直肠2例(7.4%)。发生在胃和小肠共24例(88.9%)。所有的病例都进行免疫组化CD117和CD34检查。并对胃肠道间质瘤的影像学特征进行讨论。结论:通过对胃肠道间质瘤的影像学和免疫组化特征的讨论,提高对其的认识和诊断水平。

心脏非粘液性原发肿瘤的病理学研究

我院１９６５年至１９９３年间，共检出心脏原发肿瘤２３６例，其中１６例为非粘液性肿瘤，占同期心脏原发肿瘤的６．８％。包括脉管瘤７例，间叶细胞瘤５例，间皮细胞瘤、脂肪瘤、横纹肌肉瘤及纤维弹力瘤各１例。良性和恶性肿瘤各８例。

原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT诊断及鉴别

目的:探讨原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析5例经手术或活检病理证实的原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现。结果:3例肿瘤位于肝右叶,2例位于肝左叶,4例肿瘤边界清楚,1例与周围肝实质分界不清。CT平扫5例肿瘤均表现为不均匀低密度,增强扫描肿瘤强化方式多样,5例肿瘤中,3例车辐状多形性型肝MFH增强扫描动脉期肿瘤实性成分轻中度不均匀强化,另外2例炎症型肝MFH动脉期明显强化,门脉期进一步强化,延迟扫描5例肿瘤均呈低密度,但肿瘤内部实性成分显示更为清晰。5例肿瘤中有4例可见粗大的供血动脉进入肿块内部。结论:肝脏恶性纤维组织细胞瘤CT表现多样,掌握不同病理类型肝MFH的CT表现,可提高其诊断的准确性。

磷酸盐尿性间叶瘤继发低磷骨软化症1例

肿瘤性低磷骨软化症(tumor-induced hypophosphatemia osteomalacia,TIO)是一种罕见的肿瘤引起的低磷骨软化症,1947年被首次报道,全世界报道仅300余例。TIO患者多青春期后起病,典型临床表现为骨痛,呈进行性,多以负重部位为主,其肿瘤位置隐匿,诊断困难,误诊率高。本文就1例磷酸盐尿性间叶瘤继发低磷骨软化症的病例来分析TIO的诊断及鉴别诊断思路,并通过文献复习,以提高对TIO的认识。

舌体骨软骨迷离瘤1例

舌体骨软骨迷离瘤是在舌体组织内发现分化正常的骨、软骨成分的疾病,临床上罕见。本文报道1例舌体骨软骨迷离瘤。

胃肠道间质瘤的临床病理形态和免疫组织化学特点

目的 :研究胃肠道间质瘤 (gastrointestinalstromaltumors,GISTs)的病理学特点及免疫组化特性 ,探讨其诊断标准和免疫组化在诊断中的价值。方法 :通过光镜对GISTs进行观察 ,应用EnVisionTM +免疫组化染色检测CD34等系列标记物在肿瘤中的表达。结果 :GISTs有梭形细胞和上皮样细胞两种基本细胞成份 ,有梭形细胞型、上皮细胞型和混合型 3种组织类型 ,有良性 ,交界性和恶性 3种分化 ,并有单项或多项分化能力。本组 45例GISTs中有良性 8例 ,潜在恶性 12例 ,恶性 2 5例。肿瘤组织Vimentin全部阳性 ,CD34有 36例阳性 (阳性率 80 .0 % ) ,部分病例呈现灶片状或个别细胞的肌动蛋白和 /或S 10 0阳性。在形态上GISTs与平滑肌瘤和神经鞘瘤难以区别 ,应用CD34等多种免疫组化标记物是非常必要的。结论 :GISTs是消化道一组常见的间叶性肿瘤 ,有多种分化和形态 ,在诊断时需依靠免疫组化标记方可与其它非上皮性肿瘤鉴别。

腹腔镜胃切除治疗胃间质瘤26例临床报告

目的:探讨腹腔镜胃切除术治疗胃间质瘤的安全性及可行性。方法:2003年8月至2007年9月间,26例胃间质瘤病人在腹腔镜下行胃部分切除手术,其中17例行胃楔形切除、6例近端胃切除、3例远端胃切除。结果:无中转开腹,无手术死亡。手术平均出血量15(10～75)ml,平均手术时间(144±74)min,平均切口长度(5.5±1.5)cm,平均术后住院日为(8.3±3.6)d。手术并发症发生率7.69%(2/26),其中1例肺感染、1例切口感染。病理结果:极低度风险8例、低度风险12例、中度风险4例、高度风险2例。随访3～48个月,2例病人出现肝转移、现带瘤生存,其余无瘤生存,目前总生存率100%,复发率7.69%(2/26),3年无瘤生存率96.0%。结论:腹腔镜下胃切除术治疗胃间质瘤是安全、可行的,手术近期疗效令人满意,远期结果有待进一步观察。

恶性外胚层间叶瘤临床病理观察

目的报道1例罕见的发生于项背部的恶性外胚层间叶瘤。方法复习相关文献,讨论恶性外胚层间叶瘤的临床表现、组织学特征、治疗和预后。结果患儿男性,6岁。肿块组织学显示神经源标记的小圆形、卵圆形细胞和肌源标记的梭形细胞。治疗以手术切除为主,辅以化疗。结论恶性外胚层间叶瘤常发生于小儿,可能起源于外胚层、中胚层或迁徙而来的神经嵴组织。肿瘤由间叶和神经外胚层两种成分组成,需与横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤/PNET、神经肌迷芽瘤、恶性蝾螈瘤、畸胎瘤、肾母细胞瘤及小儿腹腔内纤维组织增生性小细胞肿瘤相鉴别,综合治疗可改善预后。

51例胃肠道间质瘤的临床和病理研究

目的研究胃肠道间质瘤(GISTs)临床和病理形态特点及免疫组织化学在诊断中的价值,讨论肿瘤的组织来源、治疗和预后。方法对51例GISTs进行光镜观察,用SP免疫组织化学方法检测CD117(c-kit)、CD34、波形蛋白、actin、s-100等抗原标记物在肿瘤中的表达情况。结果51例GISTs,其中40例以梭形细胞为主;17例伴有上皮样细胞,4例单纯由上皮样细胞组成。免疫组织化学显示肿瘤组织中抗原标记物表达阳性率分别为CD11795.0%(48/51),CD3480.0%(41/51)。结论GISTs是消化道最常见的间叶性肿瘤,光镜形态与真性肌源性和神经源性肿瘤极为相似,免疫标记物配合使用可对其做作出正确诊断,GISTs可能起源于多潜能的间质干细胞。

晚期肠源性间质瘤临床特征和伊马替尼疗效分析

目的 探讨肠源性间质瘤的临床特征及伊马替尼治疗的疗效和预后因素。方法 回顾性分析肠源间质瘤85例,根据原发部位将全组病例分为十二指肠组12例,小肠组64例,结直肠组9例。均行起始剂量400mg·d^-1的甲磺酸伊马替尼口服治疗。客观疗效用Logistic回归分析,生存分析用Kaplan-Meier法,预后多因素分析用Cox回归模型。结果 患者的性别、年龄和ECOG评分等因素对三组基线水平的影响差异无统计学意义。全组中共75例可评价疗效,其中CR10例（13.3%）、PR44例（58.7%）、SD16例（21.3%）、PD5例（6.7%）,RR为72.0%,DCR为90.3%。三组RR和DCR的差异无统计学意义。Logistic回归分析显示患者性别差异能够影响伊马替尼的疗效,女性患者应用伊马替尼能够取得更好的临床效果。全组患者的中位PFS为51.5个月,中位OS为62.0个月。1、2、3、5年生存率分别为93.8%、83.4%、79.2%和54.1%。十二指肠组、小肠组和结直肠组的中位PFS分别为23.0、51.5和58.5个月,中位OS分别为59.5、63.5和62.5个月。十二指肠组的PFS显著低于其余两组（P=0.034）,但三组的OS差异无统计学意义（P=0.643）。肿瘤来源于十二指肠、肝转移、年龄〈65岁和获RR是影响PFS的独立因素;单纯肝转移是影响OS的独立因素。三组患者接受伊马替尼治疗后出现的主要不良反应主要为水肿、白细胞减少、腹泻、皮肤反应等。不良反应多为1-2级,3-4级少见,患者耐受性良好。各组不良反应仅呕吐和肾功能存在差异,其他均差异无统计学意义。结论 接受伊马替尼治疗可显著改善晚期肠源GIST患者的OS和PFS,十二指肠来源GIST的PFS明显低于小肠和结直肠来源GIST,肿瘤的原发部位、年龄和是否肝转移是影响患者生存的主要因素。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例的临床病理分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法 对安徽医科大学附属宿州医院2017年3月至2020年8月病理科诊断的6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 6例EAML均为女性,年龄范围35~87岁,平均年龄58.3岁。影像学术前2例考虑为错构瘤,4例为肾脏占位,肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞,血管,平滑肌,脂肪组织和慢性炎细胞构成,上皮样细胞占肿瘤成分的60%以上,部分细胞异型明显,灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤(HMB-45)(5/6)、黑色素A(Melan-A)(5/6),波形蛋白(Vimentin)(6/6),转录因子E3(TFE-3)(1/6),S-100蛋白(S-100)、内皮细胞标志物(CD34)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原(CD10)、细胞角蛋白(CKpan)均(-),Ki-67增殖指数1%~10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,兼具AML的三种成分。临床易误诊,生物学行为有复发及转移倾向,需临床密切随诊。

胃肠道间质瘤19例临床病理分析

目的:探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)的临床病理、免疫组化特征、鉴别诊断和治疗方法。方法:应用光镜观察形态特征,应用免疫组化SP法对胃肠道和胃肠外腹腔内原诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌肉瘤24例检测CD117、CD34、Vimentin、SMA和S100,获得19例GIST。结果:19例GIST占同期消化系统间叶肿瘤的79.2%(19/24)。抗体表达情况:CD11794.7%(18/19)、CD3463.2%(12/19)、Vimentin100%(19/19)、SMA15.8%(3/19)阳性和S100表达全部阴性。结论:GIST是消化道最常见的间叶性肿瘤。CD117、CD34、SMA和S100联合使用可协助鉴别诊断GIST。细胞密集、明显核异形、肿瘤性坏死以及核分裂数>5/50HP可作为恶性参考指标,手术切除是主要的治疗方式。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤一例报告及文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种临床少见的间叶性肿瘤,生物学特性多样,恶性潜能未确定,发生于子宫极为罕见,术前极易漏诊、误诊,临床医生必须给予足够重视。为提高对此病的认识,现对1例子宫PEComa患者资料进行回顾分析,并复习相关文献,进一步探讨其临床表现、病理特点、免疫表型、治疗及预后,以加深临床医生对此病的认识,并提高诊治能力。