阴囊巨大良性间叶瘤1例报告及文献复习

目的 阐明阴囊巨大良性间叶瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报导 1例阴囊巨大良性间叶瘤病例 ,结合文献对该病的临床表现、病理形态及免疫组化特点、病因及鉴别诊断进行探讨。结果 1例 6 0岁男性患者 ,肿瘤大体呈结节分叶状 ,边界清楚有包膜 ,体积巨大 ,灰白淡黄色并具有软骨样光泽 ,质地较硬 ;镜下见肿瘤由分化成熟的纤维组织、脂肪组织、脉管组织、较多的透明软骨及胶原纤维组成 ,各种组织紊乱交错排列 ,并见梭形细胞脂肪瘤样结节形成。结论 阴囊巨大良性间叶瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤 ,手术治疗预后良好 ,3a随访未见复发。

胃肠道外间质瘤的临床病理与生物学行为观察

目的初步探讨网膜、肠系膜、胃肠道外间质瘤(EGIST)临床病理特点,用Fletcher等推荐的GIST生物学行为评价表进行评估,探讨该标准对EGIST的适用性。方法18例网膜和肠系膜原诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、恶性黑色素瘤等的间叶性肿瘤,平均直经6～40cm,应用CD117、CD34、平滑肌动蛋白(SMA)、结蛋白、S100及HMB45等进行免疫组化标记。结果共诊断12例EGIST,平均直经4～35cm。其中网膜6例,肠系膜6例。肿瘤形态:梭行细胞为主型6例,上皮细胞为主型3例,混合型3例。免疫组化:所有肿瘤波形蛋白均阳性,12例CD117阳性诊断为EGIST,10例CD34阳性,阳性率为83%。12例EGIST生物学行为评价分为:低度侵袭危险性2例,中度侵袭危险性6例,高度侵袭危险性4例。12例中9例有随访资料,随访率为75%,随访时间为12～48个月,不同侵袭危险性病例各组以随访结果作出Kaplan-Meier生存曲线,用F检验进行组间生存率比较P<0.05,显示生物学行为的病理学参数与随访结果有较好的相关性。侵袭危险性低、中、高各组间生存曲线差异明显。结论CD117对EGIST有诊断价值,CD34也有一定意义。Fletcher等推荐的GIST生物学行为评价表对EGIST有较好的实用性。EGIST预后似乎GIST为好,但需要更多资料佐证。

网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤的临床病理研究

目的研究网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤(EGIST)临床病理和免疫组织化学标记特点,并探讨其组织来源、预后评价及与胃肠道间质瘤(GIST)的关系.方法运用形态学和免疫组织化学(CD117、CD34等)研究19例网膜和肠系膜原诊断为平滑肌肿瘤、许旺瘤的间叶性肿瘤.结果共诊断14例EGIST,其中网膜6例,肠系膜8例.肿瘤大小3.5～29.0 cm(平均12.4 cm).梭形细胞为主型9例,上皮样细胞为主型2例,混合型3例.免疫组织化学阳性表达结果:CD117(14/14)、CD34(8/14)、α-平滑肌肌动蛋白(6/14).结蛋白、S-100蛋白均阴性.随访结果:6例网膜EGIST均无瘤生存;7例肠系膜EGIST 3例死于肿瘤,1例带瘤生存,3例无瘤生存.结论 EGIST与GIST为同一性质肿瘤,可能共同起源于多分化潜能的间叶干细胞或肿瘤向卡哈尔间质细胞分化.EGIST有独特的行为谱,预后评价不能完全套用GIST的评价指标.