老年性Miller—Fisher综合征1例

患者男性，75岁，于5天前开始出现视物不清，走路不稳，为持续性，渐进性加重，未经任何治疗来诊。1周前曾患感冒。查体：神志清楚，言语流利，双眼外展受限，余颅神经（一）。

抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的类重症肌无力Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者可检测到抗GQ1b IgG抗体阳性。本文报告了1例抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的MFS,以波动性眼外肌麻痹起病,伴双侧瞳孔散大、对光反射迟钝及四肢麻木无力,症状少见不典型,临床极易误诊。

以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的Miller-Fisher综合征1例并文献复习

目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的诊断学特征。方法 回顾性分析我院诊治的1例以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的MFS患者的临床资料,对照吉兰-巴雷综合征(GBS)常见类型及临床表现进行分析探讨。结果 GQ1b抗体是MFS患者发病的关键因素,可引起视神经损害和延髓麻痹的症状。结论 MFS患者的临床表现常不典型,GQ1b抗体的沉淀部位与临床表现有相关性,不典型的MFS患者可表现为以球麻痹症状起病。

以眼外肌麻痹为首发症状的Miller Fisher综合征1例

Miller Fisher综合征(miller fisher syndrome,MFS)是一种急性多神经根神经炎,通常被认为是一种罕见非典型的格林-巴利综合征(guillain-barre syndrome,GBS)的临床变异,由FISHER M于1965年首次报道[1]。临床主要表现多为经典的三联征:眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。患者临床表现可能不典型或不全面,或在疾病发生早期仅有眼部症状,提醒眼科医生临床诊治中加以鉴别。现报告1例以眼外肌麻痹为表现的MFS病例。

椎动脉支架术后Miller-Fisher综合征叠加Bickerstaff脑干脑炎1例

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)临床较为罕见。近两年,国外可见散在病例报告MFS叠加格林巴利综合征(Guillan-Barrésyndrome,GBS)或BBE,共同影响外周和(或)中枢神经系统,并伴有单相症状。然而,三种疾病叠加的临床症状或体征十分罕见,迄今为止国内未见报道。因此,本研究报告1例64岁男性椎动脉术后亚急性起病,表现为典型的对称性四肢无力、眼外肌麻痹、双下肢腱反射消失,同时伴有嗜睡等意识障碍表现,病程在2周时到达高峰。肌电图检查结果呈神经源性损害,脑脊液和血清学结果提示蛋白-细胞分离现象,GQ1b抗体(anti-GQ1b IgG antibody,GQ1b-IgG)和GT1a抗体(antiGT1a IgG antibody,GT1a-IgG)阳性,临床确诊为MFS叠加BBE。本研究结果强调了MFS、BBE、GBS可能是同一疾病的不同亚型,GQ1b和GT1a抗体进一步揭示了这些疾病亚型的共同免疫相关病理生理机制。临床上,遇到MFS、BBE和GBS叠加、交叉的临床表现,周围和中枢神经系统同时受累时,要考虑到GQ1b抗体综合征可能,尽快给予免疫球蛋白治疗以改善患者预后。

抗GQ1b和GT1a抗体阳性的不完全型Miller Fisher综合征1例报告

Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)是一种免疫相关的急性神经系统脱髓鞘疾病,由于部分患者可进展为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS),因此MFS被认为是GBS的变异型[1]。MFS通常以共济失调、腱反射下降和眼肌麻痹3大主征为特点,通常伴有血清抗GQ1b抗体阳性[2]。如果三联征中缺少一种症状,则将其归为不完全型MFS[3]。当患者以单纯的眼外肌麻痹为唯一表现就诊时,由于症状不典型早期容易误诊。在此,本文报道1例以急性眼外肌麻痹为主要表现的不完全型Miller Fisher综合征患者,旨在增强对疾病的认识,以更早地诊断和治疗。

儿童Miller-Fisher综合征和Guillain-Barré综合征的神经电生理对比分析

目的分析儿童Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)与Guillain-Barré综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的各项神经电生理指标并比较两者的差异,探究两者的神经电生理特征。方法参照2014年多国专家分类组制定的GBS-MFS诊断标准,回顾性收集河南省儿童医院自2013年1月至2020年6月住院确诊为MFS病例33例和GBS病例105例。33例MFS患儿中,男童23例,女童10例,年龄(78.15±43.22)个月;105例GBS患儿中,男童69例,女童36例,年龄(64.73±33.90)个月。收集整理入选患者的神经电生理资料,采用t检验、秩和检验、χ^(2)检验对数据进行统计分析。结果33例MFS患儿中,H反射异常19例(57.6%),感觉神经传导异常14例(42.4%),正常神经电生理9例(27.3%);105例GBS患儿中,运动神经传导异常98例(93.3%),H反射异常92例(87.6%),感觉神经传导异常62例(59.0%),针电极肌电图异常44例(41.9%)。感觉神经异常指标中,MFS患儿感觉神经动作电位(SNAP)波幅降低(33.3%,11/33)发生率最高,GBS患儿SNAP未引出(36.2%,38/105)发生率最高。GBS患儿较MFS患儿SNAP波幅降低、感觉神经传导速度(SCV)减慢(均P<0.05)。结论MFS患儿神经电生理异常主要为H反射异常和感觉神经异常,感觉异常指标以SNAP波幅降低最常见,GBS患儿则表现为运动和感觉神经均异常,且以运动神经异常最显著。MFS与GBS神经电生理有明显差异,认识这些差异可以为MFS、GBS的早期诊断及鉴别诊断提供更多的参考依据。

Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料。结果MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例。脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例。MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害。BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等。两组患者治疗后预后良好。结论MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。

Miller-Fisher综合征的临床特点(附3例报告)

目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾性分析3例Miller—Fisher综合征患者的临床资料。结果本组男1例，女2例，年龄43—56岁；均急性起病，且存在前期呼吸道症状。临床表现均有复视及行走不稳，眼睑下垂2例，手足麻木1例。本组均有双侧眼肌麻痹、腱反射减弱（或消失）及共济失调征，有感觉减退2例、自主神经功能障碍1例。脑脊液检查示蛋白一细胞分离2例。神经电生理检查均有H反射异常。经大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗，3例患者均预后良好。结论’MFS患者以眼肌麻痹、腱反射减低及共济失调为主要表现，还可伴有感觉和自主神经的症状；大剂量免疫球蛋白治疗的效果较好。

Miller-Fisher综合征的临床特点:22例病例分析及文献回顾

目的:分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制,以提高对本病的诊治水平。方法:对22例诊断为Miller-Fisher综合征患者起病形式、临床表现、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析,并综合文献,阐述该病的临床特点、病因和发病机制。结果:22例患者发病年龄12～67岁(平均38岁),均呈急性或亚急性起病;常见的神经系统症状包括复视、眩晕、四肢乏力;主要的神经系统体征包括眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失;实验室检查:脑脊液蛋白-细胞分离16例,肌电图神经性损害12例,所有患者CT和MRI检查均未发现异常。所有患者均予激素联合免疫球蛋白治疗预后良好。结论:Miller-Fisher综合症临床症状复杂,根据临床特点、结合脑脊液检查及肌电图检测能确诊,大剂量免疫球蛋白联合激素治疗预后良好。

Miller—Fisher综合征误诊为急性小脑性共济失调一例

患儿，男，1岁9个月。因行走不稳1周余于2011年9月15日收入我院。患儿在入院前1周行走不稳，乏力，蹲下后不能自行站立，无发热，无咳嗽，无吐泻，亦无肢体抖动，大、小便正常。患儿病前40d有疫苗接种史（具体不详），发病前13d有感冒发热2d。查体：神志清楚，精神尚可，呼吸平稳，双眼稍外展不全，余方向活动尚可，未见明显震颤，双侧瞳孔正大等圆，对光反射存在，双侧鼻唇沟对称。颈软，双肺未闻及哕音，心音有力，腹软，肝、脾不肿大。双上肢活动尚可，肌张力正常；双下肢肌力IV’级，双侧膝腱反射未引出，双侧巴氏征阴性。

Miller-Fisher综合征7例临床分析

目的分析Miller-Fisher(MFS)综合征的临床特点。方法回顾性分析7例Miller-Fisher综合征患者的临床资料。结果 MFS主要表现为眼肌麻痹,共济失调及腱反射减弱三联征,眼肌麻痹是本病特征性表现。脑脊液:蛋白-细胞分离。肌电图呈神经源性损伤,神经传导速度减慢,F波潜伏期延长。5例使用免疫球蛋白治疗,1例使用免疫球蛋白+甲泼尼龙治疗,1例使用甲泼尼龙治疗,均明显好转出院。结论当患者出现眼外肌麻痹,共济失调,腱反射减弱或消失时,应高度怀疑Miller-Fisher综合征,可进一步行脑脊液及肌电图检查确诊,使用免疫球蛋白和激素治疗有效,预后良好。

Miller-Fisher综合征临床特点分析

目的分析6例Miller-Fisher综合征的临床特点及预后,提高对Miller-Fisher综合征的认识。方法对6例临床诊断为Miller-Fisher综合征患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图和影像学的资料进行全面分析,并综合文献,阐述该病的临床特点、病因和发病机制。结果临床分析发现6例Miller-Fisher综合征患者均具有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失三联征,脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征性表现,部分病人还合并延髓性麻痹、轻微肌无力、感觉异常及植物神经功能紊乱等。结论根据临床特点、结合脑脊液检查及肌电图检测,Miller-Fisher综合征能确诊,头颅CT或MRI有助鉴别诊断,病人预后良好。

Miller-Fisher综合征7例临床分析

目的分析Miller—Fisher综合征的临床特点。方法回顾性分析7例Miller-Fisher综合征患者的临床资料。结果临床分析发现7例Miller—Fisher综合征患者均具有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失三联征，脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征性表现；肌电图呈神经源性损害，传导速度减慢，F波潜伏期延长；CT和MRI检查均未见明显异常。5例同时使用免疫球蛋白和甲基强的松龙治疗，1例使用免疫球蛋白治疗，1例接受甲基强的松龙治疗。出院后随访3～6个月，6例痊愈。结论Miller-Fisher综合征主要累及周围神经系统，免疫球蛋白和激素治疗有效，且预后良好。

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究

目的探讨免疫调节治疗在Bickerstaff脑干脑炎（BBE）和Miller Fisher综合征（MFS）中的疗效。方法回顾性分析湘雅二医院和湘雅医院2003~2013年符合BBE（32例）和MFS（67例）诊断标准的患者临床资料,比较免疫调节治疗对两组患者症状的改善及预后的影响。结果与对照组对比,IVIg联合激素治疗可以加快BBE患者意识障碍的恢复（P〈0.05）;IVIg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状的开始改善时间上无明显差异（P〉0.05）。各免疫调节治疗措施与对照组相比,对MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的恢复均无明显加速作用（P〉0.05）。两组平均随访时间均〉1 y,未见复发病例,绝大多数的BBE（66%）和MFS（98%）患者症状完全缓解,9例BBE患者死亡。结论 IVIg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后。免疫治疗措施对MFS患者疾病病程及预后无明显影响,可能与该病的具有较好的自然病程有关。

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征临床及预后的对比研究

目的探讨Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征,研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕,并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕,头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近;两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好,随访期间(≥1年)均未见复发病例,MFS患者59例(88%)症状完全消失,BBE患者10例(48%)症状完全消失,3例(14%)明显改善,6例BBE死亡。结论BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠,两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。

Miller—Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎临床及电生理特点

目的总结Miller—Fisher综合征（MFS）和Bickerstaff脑干脑炎（BBE）患者临床及电生理特点，并探索其机制。方法回顾性分析北京协和医院2000--2011年符合MFS诊断标准的患者（13例）和BBE诊断标准的患者（7例）的病历资料，收集患者临床资料和电生理测定参数，包括感觉和运动神经传导、针极肌电图、F波、皮肤交感反应、脑干听觉诱发电位、瞬目反射等，统计MFS和BBE临床特点和各项电生理检查异常的患者比例。结果MFS和BBE患者前驱感染以呼吸道症状为主，眼球活动障碍、面瘫、延髓部症状较常见，均有脑脊液蛋白细胞分离，都存在抗GQlb抗体。但临床上，BBE还有意识障碍等中枢神经系统受累表现。电生理上，MFS和BBE患者感觉神经受累比例分别为6／13、2／7，主要表现为感觉神经动作电位波幅明显下降，感觉神经传导速度轻度减慢或正常；运动神经受累比例分别为2／13、1／7，多表现为运动末端潜伏期轻度延长，复合肌肉动作电位波幅正常；肢体针极肌电图异常比例分别为1／7、0／4；F波出现率异常比例分别为3／13、5／7，部分患者可出现F波出现率明显下降，但可以恢复；皮肤交感反应异常比例分别为1／2、1／3；瞬目反射异常比例分别为1／2、1／1，BBE患者表现为中枢性损害；脑干听觉诱发电位异常比例分别为3／5、1／4，均表现为I波潜伏期延长或波幅低。结论MFS和BBE中枢神经系统和周围神经系统均可受累，但BBE以中枢神经系统受累更常见。MFS和BBE可能是中枢神经系统和周围神经系统受累程度不同的同一种疾病的连续疾病谱。

Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎:抗GQ1b抗体综合征?

Miller Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)为临床少见疾病,两者是否为两种不同的疾病一直存在着争议。抗GQ1b抗体综合征的提出,将有着共同血清抗体的不同临床表现的这两种疾病概括为同一连续性疾病谱,促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识。本文就有关MFS、BBE及抗GQ1b抗体综合征的发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述。

Miller-Fisher综合征的临床特点分析

目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾分析12例Miller-Fisher综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头昏,视物成双,四肢无力,手足发麻感,头痛。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光放射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为视物成双和四肢无力,脑脊液蛋白升高10例,脑脊液细胞升高2例。肌电图检查示神经源性损害3例,CT和MRI检查均未发现异常。甲基强的松龙和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,10例患者出院后随访3个月内症状消失。结论Miller-Fisher综合征主要累及周围神经系统,大多数患者预后良好。