抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的类重症肌无力Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者可检测到抗GQ1b IgG抗体阳性。本文报告了1例抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的MFS,以波动性眼外肌麻痹起病,伴双侧瞳孔散大、对光反射迟钝及四肢麻木无力,症状少见不典型,临床极易误诊。

1例Miller-Fisher综合征合并呼吸衰竭患者的护理

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是一种罕见的、严重的自限性多发性神经病,病程呈自限性,护理在疾病的全程有着至关重要的作用。本文总结了1例Miller-Fisher综合征合并呼吸衰竭患者的护理经验,护理要点包括在神经重症NCU常规护理的基础上实施评分制的动态量化病情观察、综合心理护理、分阶段联合呼吸功能康复、防治相关并发症。本文分享该疾病的个体化护理经验,以期为提高临床中该类疾病的救治成功率提供参考。

以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的Miller-Fisher综合征1例并文献复习

目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的诊断学特征。方法 回顾性分析我院诊治的1例以球麻痹为主要表现的多项神经节苷脂抗体阳性的MFS患者的临床资料,对照吉兰-巴雷综合征(GBS)常见类型及临床表现进行分析探讨。结果 GQ1b抗体是MFS患者发病的关键因素,可引起视神经损害和延髓麻痹的症状。结论 MFS患者的临床表现常不典型,GQ1b抗体的沉淀部位与临床表现有相关性,不典型的MFS患者可表现为以球麻痹症状起病。

以小脑性共济失调为首发表现的抗ACHR抗体IgG阳性儿童Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种变异型,临床主要表现为共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹[1],而不能以脑脊液有无蛋白-细胞分离现象来排除GBS及MFS的诊断,抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,ACHR)抗体IgG阳性也不能认为就是重症肌无力(myasthenia gravis,MG),应依据典型三联神经系统症状,并结合临床综合分析作出临床诊断MFS。

类似眼肌型重症肌无力的Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的变异型之一,典型表现为共济失调、眼外肌麻痹和腱反射消失,且多数患者血清中可检测到抗神经节苷脂Q1b(ganglioside Q1b,GQ1b)抗体。本文报道1例症状与眼肌型重症肌无力表现相似的Miller-Fisher综合征患者。

儿童Miller-Fisher综合征和Guillain-Barré综合征的神经电生理对比分析

目的分析儿童Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)与Guillain-Barré综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的各项神经电生理指标并比较两者的差异,探究两者的神经电生理特征。方法参照2014年多国专家分类组制定的GBS-MFS诊断标准,回顾性收集河南省儿童医院自2013年1月至2020年6月住院确诊为MFS病例33例和GBS病例105例。33例MFS患儿中,男童23例,女童10例,年龄(78.15±43.22)个月;105例GBS患儿中,男童69例,女童36例,年龄(64.73±33.90)个月。收集整理入选患者的神经电生理资料,采用t检验、秩和检验、χ^(2)检验对数据进行统计分析。结果33例MFS患儿中,H反射异常19例(57.6%),感觉神经传导异常14例(42.4%),正常神经电生理9例(27.3%);105例GBS患儿中,运动神经传导异常98例(93.3%),H反射异常92例(87.6%),感觉神经传导异常62例(59.0%),针电极肌电图异常44例(41.9%)。感觉神经异常指标中,MFS患儿感觉神经动作电位(SNAP)波幅降低(33.3%,11/33)发生率最高,GBS患儿SNAP未引出(36.2%,38/105)发生率最高。GBS患儿较MFS患儿SNAP波幅降低、感觉神经传导速度(SCV)减慢(均P<0.05)。结论MFS患儿神经电生理异常主要为H反射异常和感觉神经异常,感觉异常指标以SNAP波幅降低最常见,GBS患儿则表现为运动和感觉神经均异常,且以运动神经异常最显著。MFS与GBS神经电生理有明显差异,认识这些差异可以为MFS、GBS的早期诊断及鉴别诊断提供更多的参考依据。

椎动脉支架术后Miller-Fisher综合征叠加Bickerstaff脑干脑炎1例

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)临床较为罕见。近两年,国外可见散在病例报告MFS叠加格林巴利综合征(Guillan-Barrésyndrome,GBS)或BBE,共同影响外周和(或)中枢神经系统,并伴有单相症状。然而,三种疾病叠加的临床症状或体征十分罕见,迄今为止国内未见报道。因此,本研究报告1例64岁男性椎动脉术后亚急性起病,表现为典型的对称性四肢无力、眼外肌麻痹、双下肢腱反射消失,同时伴有嗜睡等意识障碍表现,病程在2周时到达高峰。肌电图检查结果呈神经源性损害,脑脊液和血清学结果提示蛋白-细胞分离现象,GQ1b抗体(anti-GQ1b IgG antibody,GQ1b-IgG)和GT1a抗体(antiGT1a IgG antibody,GT1a-IgG)阳性,临床确诊为MFS叠加BBE。本研究结果强调了MFS、BBE、GBS可能是同一疾病的不同亚型,GQ1b和GT1a抗体进一步揭示了这些疾病亚型的共同免疫相关病理生理机制。临床上,遇到MFS、BBE和GBS叠加、交叉的临床表现,周围和中枢神经系统同时受累时,要考虑到GQ1b抗体综合征可能,尽快给予免疫球蛋白治疗以改善患者预后。

儿童Miller-Fisher综合征不同分型及非典型表现临床分析

目的了解Miller-Fisher综合征(MFS)不同分型以及非典型表现的临床特点。方法回顾分析19例MFS患儿临床资料。结果19例患儿中,经典型MFS 10例,不完全MFS(急性眼外肌麻痹)1例,MFS/Bickerstaff脑干脑炎(BBE)重叠2例,MFS/Guillain-Barré综合征(GBS)重叠6例。男7例,女12例,19例均有眼动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)受损,其中3例存在眼内肌麻痹,7例存在除眼动神经之外的其他颅神经受损,第Ⅶ颅神经受损5例,第Ⅸ、Ⅹ颅神经受损5例。不典型症状中,视物模糊2例,凸眼1例,眼球胀痛1例,上眼睑肿胀1例,头晕2例,头痛1例。8例检测出阳性的周围神经病抗体有GQ1b-IgG、GQ1b-IgM、GD1b-IgM、GD2-IgM、GT1a-IgG、GM1-IgG、GM2-IgM、Sulfatide-IgG、Sulfatide IgM+IgG。1例重症肌无力抗体中的乙酰胆碱受体抗体和兰尼碱受体钙释放通道抗体阳性,最终结合临床进行充分的鉴别诊断后确诊MFS。结论MFS不同分型有不同特点,存在不典型症状,不应单以抗体作为诊断标准,需结合临床综合分析。

Miller-Fisher综合征的临床特点分析

目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾分析12例Miller-Fisher综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头昏,视物成双,四肢无力,手足发麻感,头痛。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光放射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为视物成双和四肢无力,脑脊液蛋白升高10例,脑脊液细胞升高2例。肌电图检查示神经源性损害3例,CT和MRI检查均未发现异常。甲基强的松龙和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,10例患者出院后随访3个月内症状消失。结论Miller-Fisher综合征主要累及周围神经系统,大多数患者预后良好。

Miller-Fisher综合征22例临床分析

目的:探讨Miller-Fisher综合征的临床特点,以提高对本病的诊治水平。方法:回顾性分析22例Miller-Fisher综合征患者发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并结合文献进行临床分析。结果:Miller-Fisher综合征发病平均年龄约44岁;多为急性或亚急性起病;发病主要症状为复视、四肢乏力;主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:所有患者均行脑脊液及电生理检查,其中20例(90.9%)出现蛋白-细胞分离现象,18例(81.8%)提示周围神经及神经根损害。脑CT或MRI检查均未发现异常。16例给予人免疫球蛋白为主的治疗,6例病情严重者给予血浆置换为主的治疗,出院时症状均明显好转。结论:当出现眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等症状体征时,应高度考虑Miller-Fisher综合征,行脑脊液及电生理检查以明确诊断,予以人免疫球蛋白或血浆置换的治疗,绝大多数患者预后良好。

儿童Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑炎和吉兰-巴雷综合征重叠的概率和时间

目的探讨儿童Miller-Fisher综合征(MFS)与Bickerstaff脑炎(BBE)、典型吉兰-巴雷综合征(GBS),吉兰-巴雷变异型即咽-颈-臂吉兰-巴雷综合征(PCB-GBS)重叠的概率和时间。方法回顾分析确诊的128例MFS患儿的临床资料。结果 128例MFS患儿中,60例为单纯MFS(眼肌麻痹、共济失调、反射减弱或消失,不伴有肢体无力和嗜睡,实验室检查提示有脑脊液蛋白-细胞分离和/或血清抗-GQ1b抗体阳性),28例发展为MFS/PCB-GBS(符合MFS诊断标准,并伴有咽部、颈部和上肢无力,上肢反射减弱或消失,不伴下肢无力),22例发展为MFS/GBS(符合MFS诊断标准,并伴有四肢无力),18例发展为MFS/BBE(符合MFS诊断标准,并伴有嗜睡、椎体束征阳性)。四组患儿发病年龄、起病至开始治疗时间、Hughes功能分级评分以及有前驱感染病史、血清抗-GQ1b抗体阳性比例、脑脊液蛋白-细胞分离比例均无统计学意义(P>0.05)。MFS患儿发展为BBE、PCB-GBS、GBS的时间在起病后10天内。结论 MFS患儿重叠PCB-GBS、BBE、GBS的概率为50%,一般发生在症状起始后10天内,临床医师需要注意时间窗,合理调整用药。

神经电生理在儿童Miller-Fisher综合征中的特征

目的探讨儿童Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)中神经电生理特征。方法选取34例MFS患儿,分别进行常规运动感觉神经传导检查,比目鱼肌H反射以及正中神经和胫神经F波检查。选择同期同年龄健康儿童33例为健康对照组,同年龄典型吉兰–巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患儿30例为GBS对照组,与MFS患儿进行对比。结果在MFS患儿中,常规运动神经传导速度和波幅,感觉神经传导速度均在正常范围,12例(35.29%)感觉神经电位波幅(SNAP)降低,5例(14.71%)有腓肠神经SNAP保留现象(即正中神经或尺神经SNAP波幅下降程度大于腓肠神经SNAP下降程度),22例(64.71%)H反射异常,12例(35.29%)SNAP下降。与健康对照组比较,MFS患儿感觉神经传导速度、腓肠神经SNAP的差异均无统计学意义(P>0.05);但MFS患儿正中神经、尺神经SNAP明显下降,差异均有统计学意义(P均<0.05)。与GBS对照组比较,MFS患儿的运动感觉传导波幅均较高、速度较快,差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论在MFS对照患儿中,可以见到末端感觉神经传导波幅降低,但SNAP影响有限,H反射异常是MFS最常见神经电生理异常。

Miller-Fisher综合征患者免疫球蛋白治疗前后淋巴细胞亚群的变化

目的研究Miller-Fisher综合征(MFS)患者应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗前后T、B淋巴细胞亚群的变化,探讨IVIG治疗MFS的免疫学机制。方法选择10例临床确诊的MFS患者,应用流式细胞分析仪检测MFS患者治疗前后外周血中T、B淋巴细胞相对计数。结果 MFS患者急性期治疗后与治疗前比较:CD4^+T细胞和CD4/CD8值显著升高(P<0.05),CD8^+T和CD19^+B细胞百分率显著降低(P<0.05)。结论急性期MFS患者应用IVIG治疗效果显著,并且患者体内淋巴细胞亚群发生了不同程度变化,有助于了解IVIG治疗MFS的免疫学机制。

1例以共济失调为主要症状的复发型Miller-Fisher综合征患者的护理

Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,MFS）是格林-巴利综合征的一种变异型,由Miller Fisher于1956年首次报道,患者表现经典的三联征,包括眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。复发型Miller-Fisher综合征（recurrent Miller-Fisher syndrome,RMFS）较为少见,多次复发者更为罕见,多为感染所致,主要由呼吸道感染引起。

Miller-Fisher综合征21例临床分析

目的分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制。方法回顾性分析2010年3月—2015年4月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科收治的21例Miller-Fisher综合征患者的临床资料,分析全部患者的发病原因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后。结果 21例患者中男6例,女15例,发病年龄14—69(40.1±16.0)岁,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:脑脊液蛋白—细胞分离18例(85.7%),GQ1b抗体检测9例,阳性8例(88.9%);神经电生理检查提示周围神经及神经根损害6例(28.6%);头颅MR检查均无异常。单用人免疫球蛋白治疗10例,单用激素治疗8例,应用IVIG联合激素治疗3例。出院时症状均明显好转。结论Miller-Fisher综合征临床症状复杂,既可表现为典型三联征,又可表现为不完全型如急性眼外肌麻痹。根据临床特点、结合脑脊液检查和GQIb抗体可明确诊断。予人免疫球蛋白或激素治疗预后良好。

Miller-Fisher综合征6例及文献复习

目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾性分析6例Miller-Fisher综合征患者起病特点、临床表现、辅助检查结果、治疗及预后情况,并结合文献进行分析。结果 6例患者中男4例,女2例,中位发病年龄38.3岁,均为急性起病,多有呼吸及消化道前驱感染史,首发症状主要为复视、行走不稳和四肢无力。辅助检查:4例脑脊液(CSF)蛋白升高,4例CSF寡克隆区带阳性,3例CSF 24 h IgG合成率升高,5例血清抗GQ1b抗体阳性,4例CSF抗GQ1b抗体阳性。3例肌电图示神经源性损害。脑CT和MR检查均未见异常。治疗后3个月6例患者临床症状消失。结论 Miller-Fisher综合征是主要累及周围神经系统的一种免疫性疾病,大多数患者预后较好。

老年Miller-Fisher综合征患者的临床和神经电生理特点分析

目的研究老年Miller-Fisher综合征(MFS)患者的临床和电生理特征,并分析其预后。方法对9例老年MFS患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后进行回顾性总结分析。结果本组男女比例4:5,患病年龄(68.3±4.1)岁,病程(19.2±9.9)d,发病主要在春冬季节,有呼吸道感染前驱史者3例,首发症状主要为头晕、头痛、眼睑下垂、复视、行走不稳和肢体麻木无力,起病至达峰平均(2.7±2.8)d;患者均有眼肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失,眼胀痛5例,眼内肌受累2例,面神经受累4例,舌咽、迷走神经受累3例,四肢肌力减退3例,远端浅感觉减退或消失6例,自主神经受累3例;血清抗GQ1b抗体阳性5例,脑脊液示蛋白细胞分离6例,四肢肌电图异常7例,主要表现为感觉神经传导受累5例;患者应用激素和(或)免疫球蛋白治疗,头痛、眼胀痛、肢体麻木症状最早改善,眼外肌麻痹、共济失调分别在(2.5±1.5)d、(6.3±3.8)d时开始改善,腱反射异常在2~3周出院时无明显恢复;患者住院(15.0±4.6)d,出院时均好转。结论老年MFS临床表现多样,肌电图主要表现为感觉神经传导受累,血清抗GQ1b抗体有助于诊断,激素和(或)免疫球蛋白治疗后好转。

Miller-Fisher综合症临32例床分析

目的分析Miller-Fisher综合症的临床特点,以提高诊断识别率.方法回顾性分析32例Miller-Fisher综合症的临床资料.结果 32例患者中29例发病前有前驱症状,19例患者表现典型的三联征,所有患者均存在蛋白-细胞分离现象,28例患者存在免疫球蛋白的增高,免疫球蛋白治疗患者的预后良好.结论 Miller-Fisher综合症为感染后自身免疫性疾病,多有前驱症状,有多样性临床表现,静注免疫球蛋白对基治疗效果好.